La  angioendoteliomatosis reactiva  (RAE) puede presentarse de diferentes formas incluyendo máculas, pápulas, placas, lesiones ulceradas y tumores.  Esta enfermedad es notoria ya que simula varias condiciones clínicas y raramente puede simular celulitis.

Se caracteriza por la presencia de enfermedades autoinmunes o sistémicas subyacentes, incluyendo enfermedad renal o valvular cardíaca crónica.  Otras condiciones menos comúnmente asociadas incluyen crioglobulinemia, enfermedad linfoproliferativa, infecciones sistémicas como endocarditis bacteriana subaguda o tuberculosis, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, artritis reumatoidea y ateroesclerosis.

Reporte:

Se presenta una mujer de 74 años por la presencia de una placa eritematosa y dolorosa en abdomen de 1 mes de evolución.  Presentaba enfermedad renal terminal en tratamiento con hemodiálisis.  Tenía anemia crónica secundaria a enfermedad renal, hiperparatiroidismo secundario, enfermedad isquémica cardíaca y enfermedad valvular asociada a falla cardíaca congestiva y síndrome metabólico.

Al exámen físico, se observó en el abdomen de la paciente una placa mal definida, rojo-amarronada, edematosa con una apariencia de piel de naranja.  En el centro de la lesión, se observó un área grande ulcerada y necrótica (Fig 1).

Los análisis de laboratorio mostraron: eritrosedimentación 80 mm/h (normal 0-30 mm/h), hemoglobina 9.5 g/dL (11.7-15.5 g/dL), proteína C reactiva 53 mg/L (menos de 5 mg/L), calcio 7.5 mg/dL (8.5-10.5 mg/dL), y fósforo 5.5 mg/dL (2.5-4.5 mg/dL).

Figura 1.  Placa poco delimitada rojo-amarronada con apariencia de piel de naranja en parte inferior de pared abdominal.  Se observa una úlcera necrótica en la parte izquierda de la lesión.

También presentaba anormalidades en los tests de función renal.  Los niveles de sodio y potasio y recuento de glóbulos blancos eran normales.  Los tests para hepatitis B y C, sífilis, crioglobulinas,  anticuerpos anticardiolipina IgM e IgG, b2glicoproteína IgG y anticoagulante lúpico negativos.

Los hemocultivos, electroforesis de proteínas fueron negativos, y no se encontraron vegetaciones en la ecocardiografía.  La tomografía computada de abdomen detectó edema extenso dérmico y subcutáneo sin aire libre ni colecciones.

La presentación clínica fue compatible con celulitis, y la paciente fue tratada con amoxicilina/clavulánico, seguido de vancomicina y ceftazidima.  Sin embargo, no mejoró.  El diagnóstico diferencial incluyó paniculitis, proceso proliferativo mesenquimal, linfoedema localizado en abdomen o un proceso infeccioso como celulitis causado por un patógeno poco común.

La biopsia de piel del área infiltrada de la parte inferior de la pared abdominal, reveló una proliferación de capilares en el estroma dérmico, con un patrón lobular.  Las células endoteliales eran prominentes en el espacio vascular.  Las células proliferativas no mostraron atipía ni signos de mitosis.  Se observaban microtrombos de fibrina (Fig 2), sin depósitos de calcio.  Las células proliferativas fueron positivas para CD31 y CD34, y tinción pericelular para músculo liso asociado a actina.

Figura 2. Proliferación de capilares en dermis en el estroma con un patrón lobular, con células endoteliales visibles en el espacio vascular, y microtrombos de fibrina.  Las células proliferativas no muestran signos de atipia ni mitosis.
 

La tinción del antígeno nuclear latente (LANA) fue negativa, mientras que la tinción Ki-67 mostró un bajo índice de proliferación.

La clínica y la histopatología eran compatibles con el diagnóstico de RAE.

Gottron fue el primero en describir RAE en 1958.  Es una enfermedad rara, con sólo 40 casos descriptos en la literatura actualmente.  La RAE afecta a los adultos, y se caracteriza por presentar características clínicas variables incluyendo una presentación rara símil celulitis, como en este caso.  Por lo tanto, el diagnóstico se basa en los hallazgos histológicos, que incluyen la proliferación de células endoteliales y células en forma de huso organizadas entre los haces de colágeno de la dermis reticular en la luz vascular, causando obstrucción de los vasos involucrados.

La proliferación de los capilares en la dermis puede ser difusa, lobular o mixta, con microtrombos de fibrina prominentes.  Las células proliferativas son positivas para CD 31, CD 34 y actina pero algunos reportes de la literatura encontraron tinción inmunohistoquímica positiva para el antígeno nuclear latente herpes virus humano tipo 8 en células nucleares endoteliales lesionales.

No existen células atípicas, y la inmunotinción para marcadores de células B es negativa, excluyendo la angioendoteliomatosis maligna.

La RAE se asocial frecuentemente con enfermedad sistémica subyacente, incluyendo enfermedad renal, condiciones valvulares cardíacas e inmunosupresión.  Esta paciente presentaba enfermedad renal crónica y valvular.

El diagnóstico diferencial para RAE incluye al sarcoma de Kaposi (KS), angiosarcoma, angioma en penacho, angiomatosis bacilar, granuloma piógeno y hemangioma fusocelular.  El estadío tumoral del KS se caracteriza por proliferación fusocelular, vasos con espacios con hendiduras y glóbulos eosinofílicos intracelulares y extracelulares, y tinción positiva para LANA, todos ausentes en este caso.

El angiosarcoma presenta pleomorfismo nuclear y alto índice mitótico, con células tumorales entre las fibras colágenas y adipositos, que no se observó en este caso.

El angioma en penacho se observa más frecuentemente en niños, y las características histológicas incluyen proliferación discreta de lóbulos de capilares (balas de cañón) y vasos ectásicos angulares entre los lóbulos.

La patogénesis de RAE es poco clara: es posible que la proliferación vascular en RAE sea causada por isquemia local secundaria a obstrucción vascular, aunque se ha propuesto que los mecanismos inmunológicos pueden jugar un rol en el desarrollo de la enfermedad.  Resuelve espontáneamente en general, y actualmente no existe un tratamiento aceptado.

La RAE es un importante diagnóstico diferencial en pacientes con enfermedades sistémicas previas que se presentan como celulitis que no responden al tratamiento antibiótico.

¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?.

La angioendoteliomatosis reactiva (RAE) es un desafío diagnóstico caracterizado por múltiples presentaciones clínicas posibles.  Se presenta un caso raro de RAE que simula celulitis en una mujer de 74 años con una enfermedad valvular y enfermedad renal terminal, por lo que se encontraba en hemodiálisis.

La RAE es una condición benigna rara, caracterizada por la proliferación vascular de células endoteliales, ocasionando obstrucción vascular.  La RAE puede presentarse de diferentes formas incluyendo máculas, pápulas, placas, lesiones ulceradas y tumores.  Esta enfermedad es notoria ya que simula varias condiciones clínicas y raramente puede simular celulitis.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello