El lupus eritenatoso neonatal (NLE) es una enfermedad rara autoinmune causada por la transferencia materna de autoanticuerpos. Se caracteriza por lesiones cutáneas, bloqueo cardíaco, cardiomiopatía, enfermedad hepatobiliar y citopenias hematológicas. Las lesiones cutáneas se manifiestan como parches o placas eritematoescamosas bien delimitadas generalmente anulares.

Los hallazgos histológicos incluyen alteración de la interfase dermoepidérmica y estructuras anexiales. Algunos casos exhiben infiltrados linfocíticos perivasculares y perianexiales sin alteración epidérmica. Recientemente, se han reportado varios casos inusuales con presentación atípica de NLE.

Se han reportado lesiones en diana y dermatosis neutrofílicas con NLE, sugiriendo la necesidad de sospechar NLE aún cuando los pacientes presentan lesiones atípicas o hallazgos histológicos inusuales. Se ha sugerido que las dermatosis neutrofílicas pueden ser una variante de lupus cutáneo.

Reporte del caso:

Se presenta una niña de 26 días con varias máculas eritematosas en diana en el tronco. Las lesiones aparecieron tres días previos y posteriormente se extendió al resto del cuerpo (Fig 1 a, b). 

Figura 1 (a) Máculas eritematosas en diana múltiples en el tronco múltiples. (b)  La lesión mostró una apariencia en diana.(c) Un mes después, se desarrollaron parches eritematosos múltiples anulares con aclaramiento central ubicadas en cara.

La biopsia realizada de miembro inferior mostró infiltración linfocítica intersticial e intravascular con polvo nuclear y glóbulos rojos extravasados (Fig 2). En la segunda visita, dos semanas posteriores, desarrolló parches eritematosos, anulares múltiples con aclaramiento central en todo el cuerpo, que es característico de NLE (Fig 1 c).

Figura 2 El exámen histopatológico reveló (a) infiltrado celular intersticial y perivascular. (b) Infiltración linfocitaria y neutrofílica con (c) polvo nuclear y glóbulos rojos extravasados.

La historia familiar, reveló que la madre presentaba antecedentes de lupus eritematoso borderline. Los tests serológicos en la madre y paciente mostraron la presencia de anti-La/ss-B y FAN (moteado) en la madre, y anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B, y FAN (moteado) en la paciente.

En base a los datos y hallazgos clínicos, se diagnosticó NLE. El ecocardiograma mostró foramen oval, pero el electrocardiograma y la radiografía de tórax fueron normales. Se aconsejó seguimiento con cardiología infantil por 6 meses.

En reportes previos, se presentaron casos inusuales de lesiones en diana y dermatosis neutrofílica con NLE. Este paciente presentó erupciones que simularon eritema multiforme, y los hallazgos histológicos mostraron neutrófilos intersticiales y leucocitoclasia.

Gleason y col utilizaron el término “dermatosis neutrofílica no ampollar de lupus eritematoso” para describir casos de dermatosis neutrofílicas asociadas a LE. Han sugerido que esta forma representa una variante no reconocida de LE cutáneo que puede ocurrir como una primera manifestación de la enfermedad.

Se describen aproximadamente 10 casos en la literatura que describen dermatosis neutrofílicas en adultos con LE. De los 10 casos, 6 no tenían antecedentes de LE y ninguno de los tres casos mostró los hallazgos típicos de LE en la biopsia, que incluye vacuolización basal, atrofia epidérmica, depósitos de mucina dérmica, y/o un infiltrado linfocitario perivascular o peri anexiales. Los seis mostraron un infiltrado superficial perivascular y neutrofílico intersticial con leucocitoclasia. La presentación inusual también se reportó en 4 casos de NLE, y los 4 casos presentaron un infiltrado neutrofílico y polvo nuclear confinado a la dermis superior.

Los autores opinan que este caso apoya la necesidad de considerar a las lesiones en diana y dermatosis neutrofílica como una presentación inicial de NLE. Puede ser posible considerar a la dermatosis neutrofílica no ampollar como otra variante de LE cutáneo. El manejo de las lesiones cutáneas de NLE requiere evitar la exposición al sol, usar fotoprotectores, corticoides de baja potencia para acelerar la resolución.

La paciente fue tratada con esteroides de baja potencia, y las lesiones de piel se aclararon en 6 meses. Es importante que los dermatólogos estén alertas de la posibilidad de NLE cuando un infante presenta una lesión en diana, como así también de otros diagnósticos diferenciales, por lo que debe realizarse una examen clínico e historia clínica exhaustiva.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.

El lupus eritenatoso neonatal (NLE) es una enfermedad rara autoinmune causada por la transferencia materna de autoanticuerpos. Se caracteriza por lesiones cutáneas, bloqueo cardíaco, cardiomiopatía, enfermedad hepatobiliar y citopenias hematológicas. Las lesiones cutáneas se manifiestan como parches o placas eritematoescamosas bien delimitadas generalmente anulares. Es importante tener en cuenta esta enfermedad dentro de los diagnósticos diferenciales dermatológicos.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello