La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica con compromiso cutáneo en el 10-35% de los casos.  El compromiso de las uñas es raro, y ocurre generalmente en pacientes con sarcoidosis crónica.  La incidencia de la sarcoidosis ungueal es desconocida.

Reporte del caso:

Se presenta una mujer de 44 años con antecedentes de edema doloroso debajo de la uña de 6 meses de evolución, en dedos grandes de los pies.  Se sentía bien, sin antecedentes de enfermedades, no fumadora.

El examen físico fue normal. El examen de la piel mostraba edema de tejidos blandos purpúrico, debajo del borde libre de ambos dedos gordos (fig 1 a, b). El resto del examen no reveló anormalidades.

El hemograma, función renal y hepática, niveles séricos de calcio, enzima convertidora de angiotensina se encontraban dentro de límites normales.  Radiografía de tórax y electrocardiograma sin particularidades.

Las radiografías de los pies mostraron en patrón trabecular grueso, que puede corresponder a un hallazgo de dicha enfermedad ósea.

Los tests de función pulmonar mostraron un defecto combinado obstructivo y restrictivo.  La tomografía computada de tórax no mostró anormalidades.

La histología de la biopsia de piel fue compatible con sarcoidosis, mostrando epidermis hiperqueratósica con granulomas epiteloides, rodeados por linfocitos en dermis, extendiéndose al subcutáneo.  En el cultivo no crecieron microorganismos (fig 2).

Se indicaron 3 inyecciones de triamcinolona intradérmicas 10 mg/mL debajo de las uñas de ambos dedos grandes en un periodo de 7 meses, con reducción de los síntomas y de la enfermedad visible (fig 1 c, d), y se sostuvo por 18 meses.  No se ha requerido otro tratamiento, incluyendo terapia sistémica, hasta la actualidad.

La sarcoidosis cutánea ocurre en un cuarto de los pacientes con sarcoidosis sistémica.  El compromiso ungueal es raro, variando de 1 en 400 a 3 en 188 pacientes, y ocurre en pacientes con un antecedente de enfermedad crónica.

Momen y Al-Niaimi revisaron 33 casos de sarcoidosis con compromiso ungueal y reportaron distrofia (30%), onicolisis (21%), hiperqueratosis subungueal (21%), hiperqueratosis ungueal (6%) y crestas longitudinales (24%) ocurriendo en pacientes con sarcoidosis sistémica.

El compromiso ungueal en sarcoidosis se manifiesta como distrofia del plato ungueal, incluyendo pitting, crestas longitudinales, engrosamiento, opacidad y pérdida del plato ungueal.

La paciente no presentó ninguno de estos signos.  Se han publicado reportes de casos en los cuáles los pacientes tienen discoloración en piel periungueal, cambios distróficos ungueales y óseos.

La prednisolona y cloroquina se han utilizado para tratar cambios ungueales con buenos efectos.  Otras opciones de tratamiento reportadas incluyen esteroides tópicos de alta potencia e inyecciones de esteroides dentro del pliegue ungueal.

La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica, que tiende a tener un curso crónico.  La paciente notó una mejoría con el tratamiento al primer año de diagnóstico y manejo, pero necesita monitorearse por el compromiso de otros sistemas.

En conclusión, se reporta una paciente con sarcoidosis subungueal, con compromiso óseo, sin distrofia ungueal ni compromiso sistémico actual.  Respondió a esteroides intradérmicos, y la paciente permanece en seguimiento.

Figura 1 (a,b)  Dedos de pies derecho e izquierdo al inicio;(c,d) luego de inyecciones con esteroides intradérmicos, mostrando una disminución del edema y de la enfermedad.

Figure 2 (a) Epidermis hipequeratósica con granulomas epiteloides e infiltrado linfocitario; (b) vista cercana del granuloma epiteloide; (c) imagen de granuloma epiteloide bien formado con algunos linfocitos.

¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?.

La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica.  El compromiso cutáneo se observa en el 10-35% de los casos, siendo el compromiso ungueal un hallazgo raro.

El compromiso ungueal en sarcoidosis se manifiesta como distrofia del plato ungueal, incluyendo pitting, crestas longitudinales, engrosamiento, opacidad y pérdida del plato ungueal.

Las opciones disponibles de tratamiento son esteroides de alta potencia, esteroides orales, cloroquina oral e inyecciones de esteroides.

El reporte del caso es una variante de sarcoidosis con compromiso ungueal y óseo sin otros hallazgos cutáneos ni sistémicos.

Comentario y resumen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello