La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (ALHE) es una descripción histológica indolora de lesiones vasculares que pueden aparecer como pápulas eritematosas o nódulos marrones, que aparecen principalmente en cutis y subcutis de cabeza y cuello. También conocida como hemangioma epiteloide, nódulo angiomatoso inflamatorio y granuloma atípico, entre otras denominaciones, la condición es poco común y benigna, y generalmente se manifiesta en mujeres jóvenes.

Puede haber un componente hormonal en las lesiones, ya que tienden a expandirse y proliferar bajo la influencia de los estrógenos.  Los cambios histológicos incluyen proliferación reactiva de vasos capilares, exceso de mastocitos e infiltración de eosinófilos, y linfoadenopatía local de la lesión.  Se han reportado múltiples tratamientos, incluyendo extirpación, inyecciones de corticoides, terapias biológicas y fototerapia pero ninguno con mayor éxito.

Reporte

Se presenta una mujer de 32 años en Agosto del 2010, con múltiples lesiones pedunculadas, nodulares rojo-amarronadas en el área periauricular izquierda y vertex de cuero cabelludo (Fig 1 a, b).  Tiene antecedentes de quistes pilares múltiples en cuero cabelludo, pero las lesiones nuevas tienen consistencia diferente, y aparecieron recientemente, durante el embarazo de su sexto niño.

Las lesiones comenzaron con prurito en el área de la lesión, luego se transformaron en costras, y sangrado ocasional. En el examen inicial, las lesiones se infectaron secundariamente, y se indicó eritromicina para tratar la infección.  Se le diagnosticó enfermedad de Kimura (KD) y una vez resuelta la infección se realizó biopsia de piel.

El exámen histológico mostró proliferación vascular en dermis, con la presencia de células endoteliales grandes, e infiltración de eosinófilos y linfocitos (Fig 2).  Se realizó el diagnóstico de ALHE.  En octubre de 2010 aparecieron nuevas lesiones en el vertex del cuero cabelludo. 

Se recomendó que la paciente cambiara de anticoncepción a un método no hormonal.  Debido al tamaño, sitio y localización de las lesiones, no se consideró la extirpación quirúrgica, por lo tanto se indicó a la paciente propanolol 40 mg una vez al día para reducir el componente vascular y el tamaño de las lesiones por un método no invasivo. 

La dosis de propanolol se eligió en base a las guías de disminuir la vasculatura de los hemangiomas congénitos en niños. A las 6 semanas, luego de iniciar el propanolol, presentó una mejoría considerable, dos de las lesiones disminuyeron de tamaño y las otras se manifestaron menos eritematosas.  No aparecieron nuevas lesiones en ese tiempo. Se aconsejó a la paciente continuar con el propanolol. La paciente suspendió el propanolol varios meses después, y consultó a otra clínica con lesiones similares en enero del 2012, al año de la última consulta.

Se pensó que las lesiones eran quistes, pero se removieron y al examen histológico se observó que eran ALHE.  La paciente reanudó propanolol y no se observaron nuevas lesiones en el control en mayo del 2012.  Las lesiones existentes no incrementaron de tamaño. 

Durante el tratamiento, la presión bajó a 96/64, con promedios 106/68, antes de iniciar el tratamiento la presión arterial era de 117/73.

No manifestó efectos adversos por la medicación.  Retornó a control en julio del 2012, cuando presentó quistes infectados secundariamente en vertex de cuero cabelludo, y fue tratado con eritromicina.  El seguimiento más reciente fue en enero del 2014, no presentaba nuevas lesiones, y la única marca en el área periauricular era la cicatriz en sitio de la biopsia (Fig 3).

La ALHE se pensó originariamente que se encontraba al final de un espectro, con KD en el otro.  Las dos condiciones tienen similares características que incluyen localización (cabeza y cuello), y algunos aspectos de la histopatología (proliferación vascular y linfoidea).

Sin embargo, son diferentes la persistencia de las lesiones, el target demográfico (hombres vs mujeres) y la presencia de centros germinales linfoides (ausente en ALHE). 

Sin tener en cuenta del debate sin son o no la misma enfermedad en diferentes estadíos o severidad, ningún tipo de lesión tiene un manejo definitivo.

Se han ensayado varios enfoques en tratar la ALHE, ya que la enfermedad fue descripta originalmente hace 40 años.

Estos incluyen terapias convencionales como esteroides (inyecciones y sistémicos), metotrexate, crioterapia, fototerapia y extirpación quirúrgica como así también nuevas terapias que tienen como target a las citoquinas (incluyendo imiquimod tópico), interleuquina 5 (meolizumab) y factor de crecimiento vascular endotelial (bevcizumab).  Estos tratamientos se han reportado como exitosos, pero dado el costo de las terapias biológicas, puede ser insostenible como tratamiento en varias situaciones clínicas.

Existe un solo reporte previo del uso de propanolol para ALHE, pero las lesiones de esa paciente se presentaron como una masa superotemporal orbital afectando la visión, en vez de las lesiones periauriculares subcutáneas mas típicas.

El uso de propanolol en esta paciente, con una presentación típica de ALHE, fue exitoso en reducir el crecimiento de varias lesiones y reducir el tamaño de varias lesiones.

Los autores piensan que el éxito de los anticuerpos monoclonales y del propanolol es debido a que tienen como target el elemento proliferativo de la ALHE.  Debido al costo del tratamiento con anticuerpos monoclonales, el propanolol podría ofrecer una alternativa más económica como terapia de primera línea para ALHE.

Figura 1 (a,b) Area periauricular izquierda mostrando nódulos eritematosos de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia.

Figura 2: Biopsia del área periauricular izquierda que muestra marcado infiltrado eosinofílico alrededor de un vaso central con hiperplasia de células endoteliales.

Figura 3: Area periauricular izquierda que muestra el sitio de biopsia pero sin otros signos de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia.

¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?.

La ALHE es una enfermedad difícil de tratar, y existe poca evidencia de varios tratamientos.  La extirpación es la intervención de mayor valor.  El propanolol previene el crecimiento y causa disminución de las lesiones.  Los anticuerpos monoclonales como bevacizumab y mepolizumab pueden ser efectivos, pero es raro que se utilicen como terapias de primera línea, debido a su costo elevado.

La enfermedad puede ocurrir con otras enfermedades dermatológicas incluyendo quistes pilares.  Es importante reconocer a la ALHE como una enfermedad diferente para su manejo apropiado.

(Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello)