La candidiasis congénita (CC) es una enfermedad rara, generalmente causada por la infección candidiásica intrauterina que se manifiesta durante los primeros 6 días de vida. Puede ser localizada al involucrar sólo piel o generalizada ocasionando distrés respiratorio, meningitis, sepsis, y muerte. Un total de 10-35% de las mujeres sufren de vaginitis candidiásisa durante el embarazo, pero menos del 1% desarrolla corioamnionitis candidiásica que puede afectar al feto. Esto es porque la CC es muy rara y sólo se han reportado 100 casos en la literatura. Se reporta un caso de CC que ocurre a las 24 horas de vida.

Reporte del caso:

Niño pretérmino (36 semanas), de 2.5 kg nacido de cesárea con lesiones pustulosas en todo el cuerpo en el segundo día de vida. Presentaba eritema en ambas ingles y en cara a las pocas horas luego de nacer, seguida de la aparición de lesiones pustulosas en las próximas 12-16 horas. El cuero cabelludo, espalda, extremidades y palmas se involucraron al segundo día.

No presentaba fiebre ni síntomas sistémicos y el score APGAR era normal. La madre tenía 31 años con hipertensión gestacional. Presentaba antecedente de incompetencia cervical y se había realizado cerclaje cervical a la semana 16. A las 4 semanas desarrolló vaginitis y fue bien tratada.

Durante la cesárea, la obstetra notó placas amarillentas en el cordón umbilical. El exámen cutáneo reveló múltiples pústulas superficiales que coalescían formando lagos de pus sobre una base eritematosa en ingle, cuero cabelludo, frente, espalda, extremidades y palmas (Figuras 1 y 2). La piel de otros lugares y mucosas eran normales.

Figura 1: Lesiones pustulosas en ingle.

Figura 2: Pústulas que coalescen para formar lagos de pus en la espalda.

El exámen sistémico era normal. Se consideró el diagnóstico de CC basado en los antecedentes de vaginitis y sutura cervical en la madre, placas blancas en el cordón, lesiones pustulosas sobre base eritematosa a las 24 hs luego del nacimiento.

El hemograma reveló leucocitosis (24,900 células/mm3). La rx de tórax era normal. El KOH de lesiones pustulosas reveló pseudohifas sugestiva de candidiasis (Figura 3). El cultivo en agar dextrosa Sabouraud mostró especie Cándida, confirmando el diagnóstico (Figura 4). Se le administró al bebé ketoconazol al 2% crema dos veces al día con fluconazol 6 mg/Kg intravenoso 1 vez al día por 3 días por leucocitosis. Las pústulas se secaron a los 3 días y se descamaron completamente al día 5 (Figura 5). El fluconazol oral (6 mg/kg/semana) y ketoconazol tópico se continuaron por 1 semana y no hubo recurrencia a los 3 meses de seguimiento.

Figura 3: KOH muestra levaduras y pseudohifas.

Figura 4: Cultivo revelando crecimiento de cándida.

Figura 5: Curación completa con descamación a los 5 días.

La CC es una condición muy rara que se presenta al nacer o en los primeros 6-7 días luego del nacimiento y generalmente representa corioamnionitis materna ocurriendo en el canal del parto como una infección ascendente o infección transplacentaria. Esta última es rara y causa compromiso visceral extenso siendo el hígado particularmente afectado. La infección ascendente puede ocurrir por la ruptura subclínica de membranas o con membranas intactas resultando en placas blancas en las membranas y cordón umbilical con lesiones cutáneas, descriptas clásicamente como “puntos blancos en la placenta y puntos rojos en el bebé”.
La infección ascendente fue la patogénesis probable en este caso.

Se han reportado varios factores de riesgo como menos de 27 semanas de gestación, peso menor de 1000 g, dispositivo intrauterino, suturas cervicales, procedimientos invasivos e instrumentación excesiva. El rol de los esteroides maternos o inmunodeficiencia en el infante es controversial. En el caso actual, el cerclaje cervical se realizó por incompetencia cervical por el método de McDonald’s a las 16 semanas de gestación.
La CC se manifiesta al nacer o a las pocas horas del nacimiento como erupción extensa eritematosa máculopapular en cabeza, tronco, y extremidades que progresan a vesículas y pústulas sobre una base eritematosa en 1-3 días. Las ampollas pueden ocurrir raramente.

Las pústulas palmares y plantares se consideran como características de la enfermedad, están respetadas las mucosas y área del pañal.

La oniquia y paroniquia pueden estar presentes y rara vez la CC se limita a las uñas.
La apariencia de lesiones cutáneas de piel escaldada o símil quemadura puede anunciar compromiso sistémico. El compromiso severo del tracto gastrointestinal y respiratorio puede ocurrir por aspiración del fluído amniótico que culmina en septicemia candidiásica manifestándose como bronconeumonía, meningitis, artritis, endocarditis con microabcesos en hígado, cerebro o bazo.

Ciertas manifestaciones como distrés respiratorio, leucocitosis con desviación a la izquierda, hiperglucemia persistente, glucosuria, cultivos positivos de sangre, orina, fluído cerebroespinal (CSF), y lesiones símil quemadura sugieren compromiso sistémico.

La candidiasis neonatal típicamente se manifiesta luego de los 6 días de vida y difiere clínicamente de la CC (tabla 1). La CC debería diferenciarse de otras enfermedades que se presentan como pústulas en el recién nacido (tabla 2).

El diagnóstico se establece por la presencia de levaduras y pseudohifas con KOH y el cultivo que revela crecimiento de Cándida. Se pueden obtener cultivos de sangre, orina, y de CSF para descartar compromiso sistémico si existe sospecha clínica.

El tratamiento incluye terapia antifúngica sistémica. La Anfotericina B es la terapia de primera línea y se administra en dosis de 0.5-1 mg/kg/día y la anfotericina B liposomal es menos tóxica y se prefiere si existe insuficiencia renal preexistente.

El fluconazol en dosis de 6-12 mg/kg/día dosis es una alternativa efectiva si el organismo es susceptible.
El paciente ha mostrado una excelente recuperación con fluconazol. La terapia tópica se sigue administrando hasta la resolución de las lesiones cutáneas y la terapia sistémica se continúa por un mínimo de 21-28 días si existe compromiso sistémico.

La CC es muy rara y necesita diferenciarse de varias enfermedades que se presentan con lesiones máculopapulosas generalizadas o pustulosas al nacer para evitar complicaciones. El reconocimiento temprano y diagnóstico apropiado ayudará en el manejo exitoso del recién nacido.

¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?.

La candidiasis congénita (CC) es una enfermedad rara con menos de 100 casos reportados en la literatura. Se presenta dentro de los 6 días de vida con manifestaciones que varían desde una enfermedad localizada en la piel hasta el compromiso sistémico en forma de distrés respiratorio, sepsis y muerte. La CC es rara y necesita diferenciarse de otras condiciones que presentan lesiones pustulosas al nacimiento para evitar complicaciones. Es importante el diagnóstico temprano y tratamiento apropiado de la condición ya que los casos no tratados tienen una mortalidad del 8-40%.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello.