La milia en placa (MEP) es un tumor epidérmico benigno raro, caracterizado por numerosas milias que asientan sobre una base eritematosa. La primera descripción la realizó Balzer y Fouguet en 1903, y Hubler la denominó MEP en 1978. Se han reportado menos de 50 casos de esta rara enfermedad.

La milia en placa se ha reportado rara vez en niños. Las áreas perioculares y periauriculares son los sitios más comunes de compromiso.

Reporte del caso clínico

Se presenta una niña de 4 años con antecedentes de múltiples milia en ala nasal derecha. El examen cutáneo reveló una placa eritematosa bien definida conteniendo numerosas pápulas amarillentas (Fig 1). No refería antecedentes de traumatismo, ni enfermedad ampollar en la región afectada.

No usaba anteojos ni cremas cosméticas oleosas ni corticoides tópicos. Ausencia de antecedentes de fotosensibilidad. La paciente era sana.

La biopsia por punch de la lesión reveló pequeños quistes subepidérmcios rellenos de queratina lamelar concéntrica, delimitados por un epitelio escamoso estratificado. Los quistes estaban rodeados de un infiltrado leve de linfocitos (Fig 2). Se realizó el diagnóstico de milia en placa basado en los hallazgos clínicos y patológicos de la lesión.

Luego de explicar a los padres que la lesión era benigna, no quisieron realizar tratamiento, aunque ellos informaron que la lesión persiste sin cambios.

La milia es un quiste queratinoso superficial benigno. Histológicamente simulan quistes epidérmicos con material de queratina central, rodeado de epitelio escamoso y una capa granulosa. Se clasifican en primarias y secundarias.

La milia puede aparecer espontáneamente sin causa conocida (milia primaria) o secundaria a genodermatosis (epidermolisis ampollar o porfiria hereditaria), medicación (benoxaprofeno, esteroides tópicos, 5-fluoruracilo, ciclosporina, penicilamina), enfermedad ampollar (penfigoide ampollar, herpes zóster, lupus eritematoso ampollar, etc) y traumatismos (abrasión traumática, quemadura de segundo grado, dermabrasión, peelings químicos, terapia láser ablativa).

La milia en placa es una variante clínica rara de milia primaria, caracterizada por numerosas milias que asientan sobre una placa eritematosa. La etiología, patogénesis y significado de esta condición rara no está del todo clara.

Las lesiones generalmente se desarrollan en cabeza y cuello. Pueden ser unilaterales o bilaterales y tienen predilección especial por orejas y ojos. En adultos, ocurren más comúnmente en el área periauricular (48%), y periorbital (19%). También se puede observar en frente, mejillas, submandibular y mentón. MEP ocasionalmente involucra región supraclavicular y miembros. Se ha descripto un caso de MEP en el puente nasal, sin embargo parece ser un caso de MEP del canto interno.

La milia en placa se ha reportado en diferentes grupos etáreos. Típicamente, se afectan los adultos entre 32 y 84 años. También se ha reportado en niños. En este grupo etáreo, MEP se presenta en región periocular (6 casos) luego periauricular (2 casos) y mejillas (1 caso). MEP es más frecuente en mujeres (hombre/mujer 14:23, en niños 3:6), aunque no está del todo claro que represente una clara predilección de sexo.

Debido a que MEP es un proceso benigno sin síntomas, la consulta al médico es por estética. Se han reportado coexistencia de MEP con pseudoxantoma elástico y previamente se identificó con lupus eritematoso sistémico como así también en un trasplantado renal recibiendo ciclosporina. También se ha reportado como una manifestación de novo de lupus eritematoso cutáneo crónico.

Por lo tanto, debería considerarse como un diagnóstico diferencial de lupus eritematoso cutáneo particularmente cuando la biopsia revela la alteración típica de la enfermedad, como infiltración liquenoide pronunciada con cambios vacuolares basales en la unión dermoepidérmica de las paredes del quiste y depósito de mucina en dermis reticular con inmunofluorescencia directa positiva.

La milia en placa generalmente permanece igual sin tratamiento; sin embargo, se ha reportado regresión espontánea ocasional. Se sugieren varios tratamientos, extracción simple o retinoides tópicos son los más usados, incisión seguida de extracción de queratina puede ocasionar recurrencia o cicatriz. Se ha reportado buena respuesta a la tretinoina tópica 0.05% o adapalene 0.1% en 3 meses, particularmente en casos con milia localizada superficial en el examen histopatológico, sin embargo el tratamiento con retinoides tópicos puede no ser exitoso, con recurrencia luego de discontinuar el tratamiento. La minociclina fue útil en dosis de 100 mg/día por 2-3 meses en 4 casos de MEP con denso infiltrado dérmico al exámen histológico.

Acorde a los efectos antiinflamatorios y antiqueratinización de los retinoides sistémicos, se ha administrado etretinato (50 mg/día) en un caso. Luego de 3 meses de terapia se observó una reducción marcada de las lesiones. La terapia fotodinámica con ácido aminolevulínico tópico al 20% ocasionó mejoría parcial; sin embargo su alto costo imposibilita este tratamiento.

Puede considerarse la extirpación quirúrgica en las lesiones pequeñas. Aunque los procedimientos destructivos son posibles factores predisponentes para la formación de milia, se han utilizado para el tratamiento de milia localizada mas profunda. Remover epidermis y dermis superficial por dermoabrasión con anestesia local resultó en buen resultado en un paciente con MEP en la mandíbula. Se aplicó criocirugía en un caso con placas retroauriculares bilaterales.

Luego de 3 semanas, se reepitelizó por completo, y hubo casi resolución completa de las lesiones sin cambios pigmentarios. Para MEP periocular, se prefieren métodos destructivos como láseres ablativos. El erbium:YAG, con control más cuidadoso de la ablación y menos injuria térmica que el CO2, representa una opción de tratamiento para esta condición.

Imágenes

Figura 1 Milia agrupada sobre una placa eritematosa en el ala nasal derecha

Figura 2 Múltiples quistes subepidérmicos con queratina rodeados por infiltrado inflamatorio leve

¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?

Se presenta un caso de MEP en el ala nasal de una niña de 4 años. La milia en placa (MEP) es un tumor epidérmico benigno raro. No existe consenso terapéutico de las mejores opciones de tratamiento, por lo tanto, la terapéutica debe ser individualizada.

Comentario y resumen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello