Consenso de la AHA

Miocarditis fulminante: reconocimiento y manejo inicial

Es una afección maligna que requiere un reconocimiento y tratamiento rápidos

Autor/a: Robb D. Kociol, Leslie T. Cooper, James C. Fang, Javid J. Moslehi, Peter S. Pang, Marwa A. Sabe, et al.

Fuente: Recognition and Initial Management of Fulminant Myocarditis

Aspectos destacados de una declaración científica de la American Heart Association

Si bien es poco frecuente, la miocarditis fulminante (FM) es una afección maligna que requiere un reconocimiento y tratamiento rápido.

La American Heart Association ha publicado una declaración científica, respaldada por la Heart Failure Association of America y la Myocarditis Foundation, centrada en el diagnóstico y el tratamiento de la FM. Los puntos clave incluyen:

La miocarditis fulminante se define como una inflamación repentina y grave del miocardio que produce un shock cardiogénico, caracterizado histológicamente por necrosis miocítica y edema.

Presentación de signos y síntomas

Las presentaciones clínicas varían ampliamente, con o sin manifestaciones sistémicas de una infección o trastorno inflamatorio. En el Estudio Europeo de Epidemiología y Tratamiento de la

Enfermedad Cardíaca Inflamatoria de 3.055 pacientes, la mayoría de los examinados tenían disnea seguida de dolor en el pecho y arritmias como fibrilación auricular, taquicardia ventricular o bloqueo cardíaco.

Puede presentarse como muerte súbita y el Colegio Americano de Cardiología y la Asociación Estadounidense del Corazón (AHA) lo consideran una consideración diagnóstica importante para la muerte súbita en atletas competitivos.

El shock cardiogénico o distributivo cardiogénico o mixto puede desarrollarse rápidamente, a menudo poco después del primer examen médico. contacto. En una de las descripciones clinicopatológicas más completas de la miocarditis, los investigadores de Johns Hopkins estuvieron entre los primeros en informar la recuperación paradójica completa de pacientes con miocaditis fulminante si los pacientes podían sobrevivir al colapso hemodinámico agudo.

La presentación fulminante puede ser un marcador de una respuesta inmunológica / inflamatoria más robusta indicativa de un aclaramiento viral más efectivo y, por lo tanto, predictiva de una eventual recuperación completa del miocardio, al menos entre aquellos con una miocarditis infecciosa. Los niños y las mujeres pueden ser más susceptibles a esta presentación dramática.

Otros trastornos médicos como el lupus y la enfermedad celíaca pueden estar presentes de manera concomitante y probablemente desempeñen un papel directo en la patogénesis de la inflamación del miocardio, ya sea solo o en concierto con una propensión a las lesiones víricas específicas.

Evaluación de laboratorio en miocarditis

El ECG puede demostrar un voltaje QRS de bajo voltaje debido al edema miocárdico; raramente, hay evidencia de hipertrofia del ventrículo izquierdo (VI). Los signos electrocardiográficos de una corriente de lesión con elevaciones del segmento ST en derivaciones contiguas en forma segmentaria no son infrecuentes y pueden simular la oclusión coronaria. Una distribución no vascular de elevaciones del segmento ST es común pero no debe retrasar la evaluación angiográfica de la anatomía coronaria.

La evidencia concomitante de pericarditis con depresión del segmento PR también puede estar presente.

La ectopia frecuente, las arritmias ventriculares y las anormalidades de conducción son igualmente comunes.

Aunque una troponina cardíaca sérica elevada (cTn) casi siempre está presente en la miocarditis fulminante, debe haber un umbral bajo para la evaluación con angiografía coronaria porque el síndrome coronario agudo es la causa más común de una presentación cardíaca con biomarcadores elevados. Sin embargo, la ausencia de aumento de cTn no descarta la miocarditis.

Los biomarcadores cardíacos pueden alcanzar niveles similares a los de los pacientes con infartos transmurales causados por oclusiones coronarias epicárdicas. Los estudios experimentales y clínicos sugieren que la cTn sérica puede ser una herramienta diagnóstica útil al comienzo de la miocarditis.

En una cohorte de registro de 386 pacientes con miocarditis y fracción de eyección del VI preservada (FEVI), se encontró un aumento de cTn en los 386 pacientes. (100%); 385 pacientes (99%) tenían valores anormales de velocidad de sedimentación globular o proteína C reactiva. Los niveles de elevación de biomarcadores fueron similares en pacientes con y sin eventos cardíacos adversos en el seguimiento.

En un estudio de la base de datos de biopsia endomiocárdica (EMB) en el Hospital Johns Hopkins, una amplia gama de valores de cTn se asociaron con miocarditis de células gigantes (GCM), pero los investigadores no encontraron una correlación significativa entre la magnitud de cTn medida y el pronóstico del paciente.

Los péptidos natriuréticos a menudo están elevados y pueden ser útiles para el pronóstico.

La declaración de posición de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) sobre el tratamiento de la miocarditis aguda recomienda la evaluación de la cTn sérica, la tasa de sedimentación globular y la proteína C reactiva para ayudar en el diagnóstico de la miocarditis. Sin embargo, una tasa normal de sedimentación globular y C nivel de proteína reactiva no excluye la miocarditis.

No se recomiendan las serologías virales de rutina debido a la falta de sensibilidad y especificidad en comparación con la reacción en cadena de la polimerasa del genoma viral realizada en el tejido endomiocárdico obtenido por biopsia.

El departamento de emergencias y el diagnóstico ambulatorio de FM tienen varias perlas de diagnóstico y posibles dificultades que los proveedores de primera línea deben tener en cuenta en el entorno ambulatorio.

Posibles perlas y dificultades en la evaluación y gestión temprana

Diagnóstico

  • Considere la posibilidad de miocarditis en pacientes jóvenes con afecciones cardiovasculares aparentes que a menudo se presentan como afecciones más comunes, como síndrome coronario agudo (ACS) o insificiencia cardíaca aguda de novo.
     
  • Pacientes jóvenes sin factores de riesgo cardiovascular típicos y antecedentes de signos y síntomas de infección viral de las vías respiratorias altas o enteroviral reciente que presenten síntomas cardiovasculares.
     
  • Cualquier paciente con shock, inestabilidad eléctrica o anomalías en la conducción que evolucionan rápidamente, como la ampliación del complejo QRS o la prolongación del PR.
     
  • Reconocer los signos y síntomas típicos de la insuficiencia cardíaca congestiva, tales como dolor en el cuadrante abdominal superior derecho, anormalidades de laspruebas de función hepática, ictericia, venas del cuello distendidas, edema periférico, hepatomegalia con pulsatilidad hepática. Distinga la insuficiencia ventricular derecha  de la enfermedad hepatobiliar primaria, como la colecistitis, antes del shock cardiogénico progresivo.

Triaje

  • Reconocimiento precoz del compromiso circulatorio, como una presión de pulso arterial estrecha, taquicardia sinusal, extremidades frías o moteadas o lactato elevado. Los pacientes pueden presentar fiebre secundaria a inflamación severa.
     
  • Aunque el diagnóstico más común es infección y sepsis, también puede ser miocarditis grave.
     
  • Discriminar la sepsis del shock cardiogénico temprano secundario a la miocarditis es un desafío durante las primeras etapas de la evaluación y el tratamiento. Se justifica un alto índice de sospecha.

Manejo inicial

  • Evite el tratamiento de la taquicardia sinusal con agentes de control de la frecuencia (especialmente aquellos con propiedades inotrópicas negativas como metoprolol, diltiazem o verapamilo).
     
  • Entre los pacientes con disfunción sistólica, el gasto cardíaco puede depender significativamente de un aumento compensatorio en la frecuencia cardíaca dada una capacidad mínima para aumentar el volumen sistólico en el corazón no dilatado afectado de manera aguda.

  • Considere la miocarditis por hipersensibilidad, un subconjunto de miocarditis eosinofílica, que generalmente se presenta como FM con eosinofilia periférica (65% de los pacientes), erupción cutánea o LFT elevadas.

  • Los pacientes a menudo tendrán fiebre y alto riesgo (43%) de muerte, trasplante o colocación de DAV a los 120 días.

  • Una biopsia endomiocárdica es a menudo necesario para el diagnóstico definitivo.

  • Los agentes causales comunes son los antibióticos como los β-lactámicos y la minociclina y ciertos medicamentos del sistema nervioso central como la clozapina y la carbamazepina.

  • Evite los AINE porque pueden aumentar la retención de Na, causar daño al miocardio y exacerbar la hipoperfusión renal.


Además del shock, la mayoría de los pacientes presentan disnea y taquiarritmias (taquiarritmia ventricular o fibrilación auricular) o bradiarritmias (bloqueo cardíaco).
  • Los hallazgos ecocardiográficos pueden imitar el infarto de miocardio con elevación del segmento ST.
     
  • La pericarditis y la arritmia concomitantes son comunes.
     
  • La troponina cardíaca sérica, la velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva suelen estar elevadas, aunque los niveles normales no excluyen la FM.

Las imágenes son una piedra angular del diagnóstico.

El síndrome coronario agudo debe excluirse como causa del síndrome clínico, generalmente con angiografía coronaria.

La ecocardiografía generalmente muestra disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (VI) con dimensiones normales de la cámara y puede identificar un aumento del grosor de la pared del VI, derrame pericárdico, anomalías en el movimiento de la pared segmentaria, disfunción ventricular derecha o trombo ventricular.

La resonancia magnética típicamente muestra edema miocárdico, cicatrización o inflamación activa, o hiperemia miocárdica. Los criterios de Lake Louise, que comprenden al menos dos de estos tres criterios de MRI, tienen una precisión diagnóstica razonable y pueden mejorarse mediante mapeo de tejidos.

La biopsia endomiocárdica está reservada para dos situaciones: insuficiencia cardíaca de nueva aparición (IC) de 2 semanas o menos con compromiso hemodinámico, o insuficiencia cardíaca de nueva aparición inexplicada de 2 semanas a 3 meses asociada con nuevas arritmias o falta de respuesta a pruebas basadas en evidencia terapia dentro de 1 a 2 semanas.

La terapia de apoyo inicial para el shock incluye medicamentos vasoactivos intravenosos; debido a que puede ser necesario el soporte circulatorio mecánico (MCS), se recomienda la transferencia a una instalación con experiencia en MCS y trasplante cardíaco.

Se describen cuatro subtipos específicos:

  1. Miocarditis linfocítica fulminante, tratada principalmente de manera solidaria.
     
  2. Miocarditis de células gigantes, tratada con dosis altas de corticosteroides, un inhibidor de calcineurina (por ejemplo, ciclosporina) y un antimetabolito (por ejemplo, azatioprina).
     
  3. Miocarditis eosinofílica necrotizante aguda, (comúnmente causada por hipersensibilidad a fármacos), tratada con la eliminación del agente causante y los corticosteroides en dosis altas.
     
  4. Miocarditis por inhibidor del punto de control inmunitario (ICI), tratada con el cese de la terapia con ICI y corticosteroides en dosis altas

Si bien es posible la recuperación completa de la FM, algunos pacientes pueden requerir un trasplante cardíaco.

Se justifica la terapia basada en la evidencia para la insuficiencia cardíaca con fracción de eyección reducida en aquellos con disfunción sistólica del VI persistente.

Consideraciones iniciales de gestión de la miocarditis fulminante

  • Debido a que los pacientes con miocarditis a menudo son jóvenes y no tienen enfermedad cardíaca conocida, a los pacientes hipotensos a menudo se les administran líquidos intravenosos, lo que puede empeorar los síntomas y la hemodinámica en el contexto de un síndrome de insuficiencia cardíaca aguda o shock cardiogénico.
     
  • La terapia con vasopresores con noradrenalina se ha asociado con menos arritmias que la dopamina en una cohorte de pacientes con shock de IAM. Se desconoce si esto es generalizable a pacientes con miocarditis fulminante.
     
  • Entre los pacientes con shock cardiogénico relacionado con un IAM, la noradrenalina había mejorado la supervivencia en comparación con la dopamina. La norepinefrina puede usarse preferentemente como vasopresor para soportar la presión arterial en pacientes con shock combinado e inflamación sistémica como el IAM. Esto puede extrapolarse a la miocarditis fulminante, pero la hipótesis no ha sido rigurosamente probada.
     
  • Manejo invasivo temprano, particularmente para descartar enfermedad coronaria epicárdica y medir la hemodinámica para guiar las mejores modalidades de soporte, y a menudo biopsia endomiocárdica, si está indicado, puede reducir el tiempo de hipoperfusión cerebral y de órganos terminales y disminuir el tiempo para el diagnóstico específico de la causa de la miocarditis que puede tener un tratamiento específico.

Comentario

Si bien se basa principalmente en estudios pequeños y la opinión de expertos, esta declaración es útil para los médicos que pueden encontrar miocarditis fulminante en su práctica. Claramente, mucho sobre la condición y las terapias efectivas sigue siendo desconocido debido a la escasez relativa de datos.

*Acceda al texto completo del documento (en inglés) en Circulation