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Resumen
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| Introducción |
El diagnóstico y las vías de tratamiento para los tumores renales de la infancia difieren según la geografía. En América del Norte, el Grupo de Oncología Infantil aboga por una nefrectomía inicial para obtener un diagnóstico histológico definitivo y la estratificación del tratamiento en base a un tumor virgen de quimioterapia. La quimioterapia preoperatoria está reservada para tumores complejos.1
Las guías más recientes del Grupo de Estudio de Tumores Renales de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (GETR-SIOP),2 que son seguidas en gran medida en Europa, argumentan a favor de la quimioterapia preoperatoria para reducir el tumor, disminuir el riesgo de ruptura y estratificar el tratamiento postoperatorio en base a la respuesta histológica y el estadio tumoral. Anteriormente, el GETR-SIOP abogó por el uso de quimioterapia estándar preoperatoria, sin confirmación histológica en forma de biopsia.
Todos los niños mayores de 6 meses con hallazgos clínicos típicos de tumor de Wilms se tratan de acuerdo con este enfoque, ya que el 90% de los tumores renales infantiles más allá de la primera infancia son tumores de Wilms. La biopsia está reservada para casos con diagnóstico clínico incierto o niños mayores de 10 años, en quienes la probabilidad relativa de diagnóstico de un tumor distinto al de Wilms comienza a aumentar.
La naturaleza subjetiva de decidir cuándo las apariencias de las imágenes son típicas para un tumor de Wilms probablemente subyace a la variación en las tasas de biopsia reportadas del 8 a 26% entre diferentes países y regiones europeas.3
Cuando el Grupo de Cáncer y Leucemia Infantil (GCLI) del Reino Unido e Irlanda se unió al Estudio de Tumor de Wilms 2001 del GETR-SIOP, ellos continuaron su práctica nacional de realizar una biopsia percutánea antes de comenzar la quimioterapia en casi todos los niños (97%) con un tumor renal.
El objetivo fue evitar que los niños con un tumor no Wilms recibieran quimioterapia preoperatoria subóptima o tratamiento innecesario. En junio de 2019, el GCLI revisó la precisión diagnóstica de las biopsias para los tumores renales pediátricos en niños del Reino Unido, que fueron tratados de acuerdo con las guías de Tumor de Wilms del 2001 del GETR-SIOP. Se concluyó que para niños de 6 meses a 10 años con tumor de Wilms como diagnóstico más probable, los riesgos de la biopsia superan los beneficios clínicos.
En este grupo de edad, un resultado de biopsia rara vez conduce a un cambio sustancial en el manejo desde el enfoque estándar del GETR-SIOP. Esta observación ha llevado a un cambio en las guías del GCLI y la biopsia ahora está reservada para pacientes con características clínicas o radiográficas que sugieren un tumor que no es de Wilms. En este contexto, la imagen es una parte importante de la evaluación preoperatoria.
En particular, la imagen necesita identificar casos en los que la incertidumbre radiológica es suficiente como para garantizar la histología preoperatoria. El GETR-SIOP ha desarrollado un nuevo protocolo para el diagnóstico y tratamiento de los tumores renales de la infancia, el UMBRELLA 2016.2
Una pregunta de investigación específica que implica la obtención de imágenes es el valor pronóstico independiente del volumen del componente blastemal de un tumor de Wilms que ha sobrevivido a la quimioterapia preoperatoria.2
Las imágenes tienen una ventaja sobre la biopsia en este sentido porque se puede evaluar todo el volumen del tumor. Sin embargo, actualmente no hay pruebas suficientes para sugerir que esta evaluación del volumen total del tumor pueda lograrse con técnicas de imagen clínicamente validadas.
En este documento, se revisan las recomendaciones europeas para imágenes abdominales en tumores renales pediátricos. Se discuten los parámetros necesarios para la optimización de los protocolos de RM y se focaliza en características de imágenes transversales clave que podrían generar la pronta consideración de la biopsia con aguja gruesa.
Hay varias técnicas avanzadas dirigidas a la evaluación de la biología tumoral; en el caso de tumores de Wilms, estas se utilizan para evaluar el grado de anaplasia, necrosis y contenido blastemal. Algunas de estas técnicas están disponibles en la práctica clínica, pero no hay evidencia que respalde su efectividad. Se resumen brevemente estas técnicas, que podrían ser áreas interesantes para futuras investigaciones.
| Tumores renales en niños |
En países industrializados occidentales, los tumores renales malignos primarios representan del 4 al 7% de los cánceres diagnosticados en niños menores de 15 años. El tumor de Wilms, también conocido como nefroblastoma, es el tipo histológico más frecuente, representando el 87% de estos tumores.5
A las edades de 1 a 9 años, los tumores de Wilms representan el 92-95% de todos los tumores malignos renales, esta cifra cae a 81–89% en niños menores de 1 año, y a 54–67% para niños de 10–14 años.4,6,7
La mayoría de los tumores comunes que no son de Wilms en lactantes incluyen el nefroma mesoblástico congénito (NMC) y el tumor rabdoide maligno renal (TRMR), mientras que en la adolescencia, el carcinoma de células renales (CCR) es el más predominante. El sarcoma de células claras del riñón (SCCR) tiene una distribución de edad similar a la del tumor de Wilms.
Otros tumores malignos que no son de Wilms incluyen los sarcomas de tejidos blandos de Ewing, neuroblastomas renales primarios, linfomas renales primarios y teratomas. Los tumores renales no malignos incluyen el nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado, el nefroma quístico y otras entidades raras.
El NMC solo representa el 3–4% de todos los tumores renales pediátricos, pero es la neoplasia renal más común en los primeros 3 meses de vida.8,9 En el Reino Unido, el 75% de todos los NMC son diagnosticados antes de los 6 meses.8 Los resultados para los pacientes con NMC son generalmente excelentes cuando son tratados solo con nefrectomía, con tasas de sobrevida global de aproximadamente 95%.
El subtipo celular es más agresivo y estos tumores pueden reaparecer localmente, con potencial metastásico.9 Se está debatiendo si los pacientes con NMC celular en estadio III se beneficiarían con quimioterapia adyuvante.
El TRMR se presenta como un grupo de tumores infantiles altamente malignos con inicio temprano y mediana de edad al momento del diagnóstico de 10 a 18 meses. Se reporta enfermedad avanzada (estadios III y IV) en aproximadamente dos tercios de los casos al momento del diagnóstico. Incluso con una combinación de quimioterapia intensiva y radioterapia, el pronóstico sigue siendo malo.10,11 El CCR
corresponde al 2-6% de los tumores renales malignos pediátricos, y es altamente resistente a la quimioterapia y la radioterapia. La mayoría de los CCR pediátricos están localizados y se pueden curar con resección tumoral quirúrgica sola (tasa de sobrevida de aproximadamente 90%).12,13 Para niños con enfermedad metastásica, se recomienda la terapia adyuvante de primera línea con el inhibidor de tirosina quinasa multi-objetivo sunitinib.
El SCCR representa el segundo tumor renal pediátrico maligno más común después del tumor de Wilms. El SCCR es clasificado como un tumor renal de alto riesgo con potencial de hacer metástasis en cerebro y huesos, así como en pulmones e hígado, que son sitios más típicos para el tumor de Wilms. Con los regímenes intensivos actuales de quimioterapia con múltiples agentes y la radioterapia para el SCCR, la sobrevida general a 5 años es del 75 al 90%.14
| Imágenes en los tumores pediátricos |
Recomendar un protocolo de imagen específico para cualquier condición es un desafío debido a los rápidos avances en tecnología y a la variación en equipos locales y prácticas.
La ecografía debe ser el método de imagen inicial ante la sospecha de una masa abdominal en un niño.15
La RM o la TC se utilizan como modalidades primarias de sección transversal, una vez que ese hizo el diagnóstico inicial de masa mediante ecografía.
Las ecografías permiten la localización de la lesión según el órgano de origen (ej., renal, hepática, suprarrenal) y guían la elección de la modalidad de sección transversal.
> Resonancia magnética (RM)
De acuerdo con el protocolo UMBRELLA GETR-SIOP 2016,2 la RM se considera el método de imagen primario para la evaluación de los tumores renales. La RM a menudo requiere sedación o anestesia general en el grupo de edad más joven (<4 años), principalmente debido a los largos tiempos de exploración y al requisito de una respiración controlada.
Una investigación urgente es difícil de organizar en muchos centros, posiblemente debido a la falta de escáneres adecuados, alto costo y disponibilidad limitada de anestesistas pediátricos para proporcionar una sedación segura.
La RM también es más costosa que la TC en la mayoría de los países, especialmente si se requiere sedación o anestesia en forma rutinaria.2 Por estas y otras razones, la TC puede ser usada indistintamente con la RM para fines diagnósticos. La intensidad de campo de MRI debe ser de 1·0 unidades Tesla como mínimo, e idealmente más alto que 1·5 unidades Tesla.
Las secuencias volumétricas ponderadas en T2 son útiles para la delineación anatómica del tumor. Como la reconstrucción multiplanar, proporcionan detalles vasculares con alta resolución.16 Las secuencias de imagen ponderada por difusión (IPD) pueden proporcionar una evaluación cualitativa y cuantitativa del tejido. Sin embargo, hay poca evidencia de un vínculo entre los valores del coeficiente de difusión aparente (CDA) y el subtipo tumoral en términos de contenido blastemal
o epitelial y grado de anaplasia. Los valores de CDA pueden variar según la intensidad del campo del escáner y entre diferentes fabricantes.17 Un valor de CDA muy bajo (es decir, tumores que aparecen brillantes en secuencias IPD de valor b más alto y muy oscuras en el mapa CDA asociado) implica una mayor celularidad, pero esto no se correlaciona necesariamente con el subtipo de tumor.18
En las imágenes de seguimiento, el valor de CDA se puede utilizar para evaluar el efecto de la quimioterapia. Se ha demostrado una buena variabilidad inter-observador para la medición de los valores de CDA, y una diferencia de más de 0·1 × 10-3 mm²/s se considera improbable debido a un error aleatorio. Después de la quimioterapia, los cambios en los valores de CDA a menudo son considerablemente más grandes que esta diferencia.18,19
En la estadificación tumoral inicial, la IPD es útil para la detección de lesiones renales más pequeñas y ganglios linfáticos o metástasis a distancia. Sin embargo, todos los pacientes tendrán muestreo de ganglios linfáticos en la nefrectomía; por lo tanto, si bien es útil para detectar metástasis obvias en ganglios linfáticos, la ausencia de metástasis no cambiará el manejo quirúrgico.
> Tomografía computarizada (TC)
Aunque la resonancia magnética es considerada la modalidad de imagen óptima por el estudio UMBRELLA,2 este método no es necesariamente pensado como el mejor para la evaluación clínica alrededor del mundo. Como se dijo anteriormente, la TC es la modalidad de elección en América del Norte y en muchos otros lugares, porque es más fácil obtener imágenes de TC en lugar de imágenes de RM y es mucho más sencillo de estandarizar en términos de técnica.
La principal preocupación sobre el uso de la TC siempre ha sido la carga de radiación.20 Aunque esta carga es una consideración importante para la evaluación de seguimiento a largo plazo, la RM no es una estrategia a largo plazo libre de riesgo como lo demuestran las preocupaciones sobre los efectos neurocognitivos de la anestesia general y el controvertido problema de la acumulación de gadolinio en la sustancia blanca profunda del cerebro.21,22
Omitiendo la pelvis en los estudios de seguimiento con TC se puede disminuir la dosis efectiva de radiación hasta en un 45% sin una reducción pronunciada en la detección de recaídas.23,24
La adquisición de una sola fase de abdomen y pelvis con contraste intravenoso en la fase venosa portal es el protocolo comúnmente aceptado para la evaluación de tumores renales en niños.25,26 El tumor típicamente se realzará en menor grado que el parénquima renal circundante, y la fase venosa portal suele ser suficiente para identificar los principales vasos renales y la vena cava inferior (VCI).
La TC multifase puede proporcionar imágenes sin realce, así como con realce de contraste de fase arterial y tardía, pero es cuestionable qué información adicional proporcionan estas adquisiciones cuando se equilibra con el aumento en la carga de radiación. Alguna evidencia sugiere que un protocolo sin realce es útil para detectar calcificaciones dentro de la lesión. Este es un hallazgo inusual en un tumor de Wilms, y sería más indicativo de un tumor no Wilms como un CCR.27,28
La TC es comparable a la RM en términos de penetración capsular y presencia, así como de extensión del trombo en VCI. Con respecto a la detección de ganglios linfáticos, se ha demostrado que la TC es mejor que la RM.26 Como se observó previamente, la ausencia de metástasis en los ganglios linfáticos en las imágenes no elimina la necesidad de biopsia quirúrgica de los mismos.
En un estudio reciente, el Grupo de Oncología Infantil concluyó que tanto la TC como la RM son razonables para la estadificación inicial del tumor,26 aunque la RM fue un poco más precisa para detectar tumores síncronos.
La TC sigue siendo el estándar para la evaluación de metástasis pulmonares. Se puede hacer una evaluación del tórax al mismo tiempo que la TC de abdomen y pelvis, lo que confiere una gran ventaja de tiempo. Este proceso también permite una reducción de la dosis de radiación si las imágenes del tórax, el abdomen y la pelvis se adquieren en un solo escaneo.
En el protocolo SIOP se realiza un estudio de imagen preoperatorio, post-quimioterapia, además del escaneo diagnóstico. Este estudio le proporciona información importante sobre la resecabilidad quirúrgica del tumor al cirujano y permite una evaluación precisa del volumen tumoral residual.
Varios autores han identificado que esta segunda TC puede mostrar cambios debido a la quimioterapia más allá de la simple reducción de volumen.29,30 Al igual que con la RM, estas características de la TC no parecen distinguir entre subtipos histopatológicos de tumor.
| Características de las imágenes |
En esta sección se discuten características importantes de las imágenes que el radiólogo debe evaluar como parte de su análisis. Se puede usar TC o RM para realizar esta evaluación cuando sea necesario, pero se indica cuál de las dos modalidades se prefiere.
Además de una revisión general de las características tumorales, como localización, tamaño y densidad de señal, la revisión de las imágenes de un tumor renal pediátrico debe incluir una evaluación de varias características importantes.
> Ruptura capsular
La ruptura intraperitoneal del tumor lo eclipsa a la etapa III; sin embargo, la ruptura a menudo puede ocurrir a nivel microscópico y, por lo tanto, la detección precisa con imágenes se limita a los casos más avanzados. Se puede sospechar ruptura retroperitoneal en la imagen, pero el diagnóstico final dependerá de los hallazgos de la cirugía y la histología posterior a la resección; esto se considera el estándar de oro para la evaluación de ruptura.
La TC se ha estudiado más ampliamente en este contexto, pero tanto la TC como la RM tienen una especificidad similar del 85 al 90% en base a un pequeño número de casos.26,31 Ambos métodos son capaces de producir conjuntos de datos volumétricos, que pueden reconstruirse en cualquier plano deseable para mejorar la interpretación. Las características de imagen asociadas con ruptura incluyen: ascitis más allá del saco de Douglas, líquido retroperitoneal extracapsular, y depósitos peritoneales.
Un pequeño volumen de ascitis (especialmente si se limita a la pelvis), una hemorragia intratumoral o la presencia de líquido o hemorragia subcapsular no se consideran indicativos de ruptura intraperitoneal en la imagen. Es importante reconocer la distinción entre una ruptura en el espacio peritoneal y una ruptura extracapsular, retroperitoneal.
Una ruptura extracapsular significa que el tumor se extiende más allá de la cápsula renal, pero se limita al retroperitoneo. Esta ruptura generalmente es evidente en la imagen debido a la interrupción del margen liso del tumor y a la extensión irregular del tumor en la grasa perirrenal y el retroperitoneo. Es importante reconocer la ruptura extracapsular en la imagen, aunque no siempre indica un cambio en el estadio tumoral.32
> Extensión intravascular
Aproximadamente del 4 al 10% de los tumores de Wilms se presentarán con extensión intravascular y 1-3% con extensión en la aurícula derecha.25 Estas características tienen implicaciones para la planificación quirúrgica ya que la cirugía puede ser compleja y se asocia con una importante mortalidad postoperatoria.33 Ambas TC y RM son efectivas para la detección de un
trombo.34,35 La RM se considera el método preferido para la detección de extensión intravascular, 26 aunque la detección de un trombo en VCI en la TC no necesita de una RM para evaluación adicional. La RM no requiere contraste intravenoso para la detección de trombos, ya que la ausencia de vacíos de flujo en las imágenes ponderadas en T2 también pueden mostrar trombos de manera efectiva.
El contraste intravenoso podría ayudar a distinguir un trombo maligno de un trombo blando, ya que la neoplasia maligna debería realzarse. Notablemente, ambos tipos de trombos pueden coexistir en el mismo paciente, con el trombo blando a menudo surgiendo por debajo del trombo maligno obstructor.36
Las imágenes de difusión ponderadas también pueden ser útiles en la distinción entre un trombo blando y uno maligno. Sin embargo, debe tenerse precaución cuando se usa este método porque la presencia de hemoglobina puede afectar los campos magnéticos locales, dando como resultado una señal artificial dentro del trombo que no puede ser confiable para la evaluación.
> Bilateralidad
Aproximadamente el 5-8% de los tumores de Wilms son bilaterales. En muchos pacientes con tumores bilaterales, hay un síndrome o mutación genética subyacente predisponente.37 Entre estos trastornos, los más comunes son el síndrome de Beckwith-Wiedemann y los síndromes asociados a la mutación WT1. Casi todos (> 90%) los casos se asocian con restos nefrogénicos, que son restos embriológicos del metanefros, y se localizan en la corteza periférica (perilobar) o dentro de la sustancia renal en sí (intralobar).38
Ocurren esporádicamente en niños sanos y la historia natural de la condición sigue siendo desconocida. Lo que está claro, sin embargo, es que el nefroblastoma y los restos nefrogénicos coexisten y que la presencia de múltiples restos nefrogénicos es frecuente en casos de nefroblastoma bilateral. Distinguir tumores malignos de restos en las imágenes es difícil, especialmente en casos donde los restos nefrogénicos son bilaterales, grandes y difusos, una condición conocida como nefroblastomatosis.
Los restos nefrogénicos tienden a ser más pequeños (<2 cm) y ovoides, o lenticulares con intensidad de señal uniforme y menor realce que la corteza de fondo. Los tumores de Wilms tienden a ser esféricos y más grandes que los restos. Sin embargo, existe una superposición considerable en su apariencia y se debe tener precaución al asignar una etiqueta histológica a las pequeñas masas renales en el riñón contralateral en casos de tumor de Wilms comprobado.
La RM se considera más efectiva en la detección de lesiones sincrónicas, y es la modalidad de imagen preferida por el SIOP y el Grupo de Oncología Infantil para la evaluación de lesiones renales en niños con predisposiciones conocidas para tumores renales.26 La evidencia de apoyo al radiólogo es rara y a menudo deriva de la opinión de expertos y del trabajo de observación, sin un estándar de oro robusto (es decir, histología).
En la experiencia de los autores, las secuencias más útiles para la detección de lesiones adicionales, sin orden particular, son IPD, fase post-contraste arterial, y T2 volumétrico tridimensional.
El riñón contralateral y los polos no comprometidos del riñón afectado deben ser examinados con estas secuencias para evaluar la presencia de masas adicionales. La presencia y ubicación de masas adicionales y bilaterales tienen implicaciones importantes para el régimen de quimioterapia preoperatoria y para la posibilidad de una cirugía conservadora de nefronas.39
> Características de las imágenes que requieren pronta biopsia
El protocolo SIOP enumera varias características radiológicas que, si están presentes, deben provocar la consideración de una biopsia. En general, estas características sugieren un diagnóstico alternativo, que podría requerir un manejo completamente diferente. Esta lista no es exhaustiva y la decisión final sobre la biopsia debe hacerse mediante discusión clínica, generalmente dentro de un equipo multidisciplinario.
En la mayoría de los libros de texto de radiología general se dice que el tumor de Wilms desplaza estructuras adyacentes, incluyendo los grandes vasos abdominales, porque está confinado por una fuerte cápsula perirrenal fibrosa.40 En contraste, el neuroblastoma, que deriva de las células de la cresta neural ubicadas más comúnmente en las glándulas suprarrenales, no está restringido por una cápsula.
El recubrimiento vascular es, por lo tanto, una característica común del neuroblastoma abdominal.40 Si el revestimiento vascular está presente al evaluar una presunta masa renal, debe sospecharse un tumor no encapsulado como el neuroblastoma, aunque un tumor de Wilms roto podría comportarse de manera similar. Otras características de imagen que sugieren un tumor no encapsulado incluyen una gran masa retroperitoneal y extrarrenal y la invasión de estructuras adyacentes en el retroperitoneo (en particular el músculo psoas).
El nefroblastoma más frecuentemente hace metástasis en los pulmones. Aunque mucho menos común, el siguiente sitio es el hígado.41 Las metástasis a otros sitios en esta enfermedad son inusuales.
En particular, las metástasis óseas son más frecuentes en el SCCR y las metástasis cerebrales o los tumores cerebrales primarios sincrónicos se ven con mayor frecuencia en el TRMR.14,10 Desafortunadamente, actualmente no hay una manera confiable para distinguir el tumor renal primario en cada una de estas entidades del nefroblastoma.
En niños menores de 2 años, la presencia de metástasis pulmonares es inusual en un tumor de Wilms. La enfermedad metastásica pulmonar a una edad temprana es más a menudo una característica de los tumores distintos al Wilms y puede llevar a biopsia antes de la quimioterapia.41 Sin embargo, como se indicó previamente, se debe tener precaución porque la biopsia con aguja gruesa no es precisa para distinguir subtipos raros de tumor.4
El nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado (NQPD) puede incluir varios diagnósticos en las imágenes y debe ser considerado como un espectro de trastornos, que se extienden del nefroma quístico benigno al nefroblastoma quístico maligno. El NQPD se considera un tumor renal de bajo riesgo.42
En las imágenes, las lesiones deben ser casi completamente quísticas. Cualquier componente sólido que realce debe limitarse a un septo delgado. La presencia de elementos sólidos más grandes sugiere un tumor maligno como un nefroblastoma con degeneración quística. Un rasgo característico del NQPD en las imágenes es la extensión de un tumor al sistema colector.43
| Imágenes avanzadas en tumores de Wilms |
En esta sección, se revisan las técnicas que se están utilizando en estudios de investigación con el objetivo de mejorar las capacidades de imagen en oncología. Algunas técnicas se han utilizado específicamente en tumores renales pediátricos; otras se usan más generalmente en oncología. Esta no es una lista exhaustiva.
La mayoría de estas técnicas no son de uso clínico de rutina. Su implementación requerirá recursos para proporcionar estas técnicas en un entorno clínico en términos de software y hardware, y para capacitar al personal para operar los equipos e interpretar los resultados. Actualmente, una ecografía como investigación inicial, seguida de TC o RM como imagen definitiva, sigue siendo la mejor opción desde una perspectiva médica.
> RM: difusión
La RM puede proporcionar varias imágenes con diferentes contrastes, lo que ayuda a la identificación de tumores y a delimitación de límites y márgenes. Esta forma de imagen puede ser conocida como cualitativa, ya que se basa en la inspección visual de las imágenes producidas. Un beneficio adicional de la RM es que puede obtenerse información cuantitativa.
La imagen ponderada por difusión (IPD) SE solicita frecuentemente para los tumores de Wilms, lo que permite calcular el valor de CDA. El CDA está relacionado con el recuento celular en una gama de tumores pediátricos abdominales (incluidos los tumores de Wilms). Una disminución en el CDA se asocia significativamente con un aumento en el recuento celular.19
Esta relación ha ayudado en la separación de tumores abdominales benignos de malignos, ya que los tumores benignos tienen una celularidad reducida y, por lo tanto, tienen un CDA más alto.44
El CDA también se puede utilizar para evaluar la respuesta a la quimioterapia. Los tumores con grandes volúmenes de tejido necrótico pueden no reducir considerablemente su tamaño después de la quimioterapia, lo que significa que las evaluaciones de volumen tradicionales podrían no ser confiables para evaluar la eficacia del tratamiento.45 Al comparar las distribuciones de los valores de CDA pre y post-quimioterapia, McDonald y col. demostraron que estas distribuciones cambiaron
y que los valores medios de CDA aumentaron después del tratamiento. Además, las distribuciones del CDA se han utilizado para distinguir los subtipos de tumor de Wilms; el subtipo blastemal de mayor riesgo tuvo valores de CDA significativamente más bajos en comparación con los subtipos estromal, regresivo y mixto.46
Actualmente, los subtipos solo se pueden evaluar mediante análisis histológico y, por lo tanto, este método no invasivo tiene el potencial de proporcionar información importante que podría ayudar para guiar el tratamiento.
Los estudios de viabilidad19,44–46 muestran que las distribuciones del CDA tienen el potencial de ser un biomarcador no invasivo para controlar la respuesta al tratamiento; sin embargo, se deben reconocer las limitaciones discutidas anteriormente con respecto a la confiabilidad y la repetibilidad de la cuantificación del CDA.
El movimiento incoherente intravoxel es una técnica de IPD de valor b múltiple que utiliza un algoritmo diferente de secuencias convencionales de IPD. Puede separar el efecto de la microcirculación y la verdadera señal de difusión derivada del movimiento del agua extracelular, permitiendo un análisis separado de perfusión y difusión. Actualmente, esta técnica se limita al entorno de investigación.
En un pequeño ensayo pediátrico, Meeus y col. demostraron que las técnicas de movimiento incoherente intravoxel pueden distinguir tumores malignos de entidades benignas; sin embargo, ellos no pudieron distinguir los tipos de tumor en su cohorte.47
Las secuencias potenciadas con gadolinio son comunes en la evaluación de la enfermedad tumoral renal. Las imágenes resultantes mostrarán regiones que tienen vascularidad limitada o nula (señal baja) y por lo tanto, podría ser necróticas, así como áreas que tienen un buen suministro vascular (señal alta) y, por lo tanto, podrían corresponder a un tumor viable.
El uso de gadolinio tiene efectos secundarios, puede aumentar los costos del examen y está contraindicado en aquellos con insuficiencia renal. Una técnica de resonancia magnética alternativa sería útil. Los avances en imágenes han sugerido que es posible generar un umbral para cuantificar tejido necrótico sin usar gadolinio.48
Mediante la combinación de CDA y secuencias ponderadas en T1, se pueden generar imágenes que se asemejan a imágenes mejoradas con gadolinio, y se puede cuantificar el volumen de necrosis que informa de los cambios inducidos por la quimioterapia. Este método sigue siendo una técnica de investigación en la actualidad, pero una RM precisa sin la necesidad de gadolinio sería altamente deseable.
> TC: análisis de textura
El análisis de textura con TC es una nueva técnica que analiza los valores de escala de grises de píxeles individuales dentro de un volumen definido; requiere un software adicional para realizar el análisis. Todavía no es una técnica clínica en imágenes oncológicas para adultos o niños, pero los primeros estudios son positivos con respecto a la viabilidad de distinguir lesiones malignas y no malignas.49
> Medicina Nuclear
La tomografía por emisión de positrones (conocida como PET) se puede combinar con la TC y se ha demostrado que detecta los tumores de Wilms y los diferencia de entidades benignas.50–52 No forma parte de las investigaciones de imagen estándar para los tumores renales pediátricos, en parte debido a la alta dosis de radiación. Sin embargo, con el PET-RM siendo cada vez más común y aceptable en oncología pediátrica, podría ser más deseable la información adicional proporcionada por esta imagen funcional.53
> Ecografía
La ecografía debe ser el primer método de imagen para cualquier niño con sospecha de una masa abdominal.15 Se puede usar como herramienta de detección en niños con condiciones predisponentes, como el síndrome de Beckwith-Wiedemann. Las técnicas avanzadas de ecografía, como el realce con contraste por inyección intravenosa de microburbujas, podría resultar útil para la caracterización de las masas renales sospechosas.
La ecografía con contraste se ha utilizado en adultos en el Reino Unido por más de una década y se ha aplicado para distinguir tumores renales malignos de pseudotumores en adultos.54–56
La principal ventaja de este método es que se pueden realizar las imágenes en tiempo real con análisis cuantitativo dinámico por realce con contraste. Aunque las técnicas ecográficas avanzadas no reemplazan la adquisición de volumen y la reproducibilidad de una RM, podrían ser útiles para niños con síndromes predisponentes donde la ecotextura renal anormal a menudo puede ser un motivo de malignidad.
La revisión cualitativa y cuantitativa de una ecografía contrastada podría ayudar a distinguir tejido renal sano de un tumor sólido, y así clasificar a los pacientes para recibir un seguimiento de rutina o para más investigación.
| Conclusión |
Un enfoque sin biopsia para el manejo de las masas renales en pacientes pediátricos pone énfasis adicional en la capacidad de las imágenes preoperatorias para un diagnóstico preciso y estratificación de riesgos para asegurar un cuidado preoperatorio apropiado.
Las imágenes de RM o TC de alta calidad pueden mostrar características importantes para ayudar a predecir el diagnóstico histológico en combinación con las características clínicas, y ayudar a la elección de los enfoques de tratamiento inicial (es decir, quimioterapia empírica preoperatoria, biopsia o nefrectomía inmediata).
En el futuro, otras secuencias y técnicas podrían permitir la caracterización de los tumores por subtipo histológico y eliminar la necesidad de gadolinio. Sin embargo, estos métodos no son suficientemente confiables para la práctica clínica de rutina en este momento.
| Comentario |
Dado que el diagnóstico y las formas de tratamiento para los tumores renales pediátricos difieren en base a las guías de manejo de cada región geográfica, los estudios por imágenes tiene un rol clave en la evaluación de los mismos, especialmente cuando el enfoque de tratamiento inicial es proceder a la quimioterapia estándar sin confirmación histológica previa.
Además de una visión general de las características del tumor, como localización, tamaño y densidad de señal, la revisión de las imágenes puede aportar datos interesantes como extensión a otros órganos o complicaciones, entre otras.
Mientras se desarrollan nuevas modalidades, la ecografía sigue el método de imagen inicial ante la sospecha de una masa abdominal en un niño, seguida por RM o TC con sus diversas variantes, que en conjunto ayudarán a predecir el posible diagnóstico histológico y a decidir el abordaje terapéutico más adecuado para el paciente.
Resumen y comentario objetivo: Dra. María Eugenia Noguerol