Defeitos da parede abdominal são uma anomalia congênita relativamente comum encontrados na população pediátrica. Esses defeitos incluem 2 patologias separadas, gastrosquise e onfalocele, com origens patofisiológicas, manifestações clínicas e estratégias de manejo devergentes.

Apesar do modo e o momento do parto serem um tanto controversos, especialmente para gastrosquise, a maioria das evidências apoia o parte em um centro de atendimento terciário específico com acesso imediato a especialização curúrgica neonatal e pediátrica.

Os médicos devem estar cientes de uma variante rara de gastrosquise, a gastroquise fechada, porque o reconhecimento precoce e o tratamento podem afetar os desfechos do paciente, bem como gastroquise complicada e onfalocele gigante devido a considerações cirúrgicas mais desafiadoras.

Os 2 defeitos congênitos mais comens na parede abdominal são gastroquise e onfalocele. Ambos são geralmente diagnosticados no pré-natal com ultrassonografia fetar, e os pacientes afetados são tratados em um centro de serviçoes com acesso a obstetrícia de alto risco, neonatologia e cirurgia pediátrica.

As principais características distintivas entre os 2 são que a gastrosquise não tem saco e o defeito está à direita do umbigo, enquanto uma onfalocele normalmente tem um saco e o defeito está no umbigo.

Além disso os pacientes com onfalocele têm uma alta prevalência de anomalias associadas, enquanto aqueles com gastroquise têm uma maior probabilidade de anormalidades relacionadas ao trato gastrointestinal, com a mais comum sendo atresia intestinal. Como tal, o progóstico em pacientes com onfalocele é afetado principalmente pela gravidade e o número de outras anomalias e o prognóstico para gastroquise está correlacionado com a quantidade e função do intestino. Por causa dessas distinções, esses defeitos têm diferentes estratégias de gestão e desfechos.

O objetivo do tratamento cirúrgico para ambas as condições consiste na redução das vísceras abdominais e no fechamento do defeito da parede abdominal; o fechamento primário ou uma variedade de abordagens por etapas podem ser usadas sem lesão ao conteúdo intra-abdominal por meio de lesão direta ou aumento da pressão intra-abdominal ou síndrome do compartimento abdominal.

No geral, o resultado a longo prazo é geralmente bom. A capacidade de estratificar pacientes, particularmente aqueles com gastroquise com base em fatores de risco para maior morbidade potencialmente melhoraria o aconselhamento e os resultados.

Os 2 defeitos congênitos mais comuns da parede abdominal são gastrosquise e onfalocele. Ambos são normalmente diagnosticados no pré-natal por meio de ultrassonografia fetal, e os pacientes afetados são tratados em um centro com acesso a serviços obstétricos de alto risco, neonatologia e cirurgia pediátrica. Nesta revisão, discutimos as características distintivas, estratégias de gerenciamento atuais e desfechos dos pacientes com esses defeitos.

A incidência de defeitos congênitos da parede abdominal tem aumentado, principalmente devido ao aumento da incidência de gastrosquise. (1) Gastrosquise ocorre em 1 em aproximadamente 4.000 nascidos vivos (2) com uma preponderância masculina e se tornou a o defeito da parede abdominal mais comum nos últimos 30 anos. (3)

Uma forte associação com idade materna jovem foi observada. A incidência geral de onfalocele é de 1 a 2,5 por 5.000 nascidos vivos. (4) Uma onfalocele resulta da falha das alças intestinais em retornar à cavidade abdominal após a herniação fisiológica através do cordão umbilical que ocorre entre a 6ª e 11ª semana de desenvolvimento.

Vários mecanismos têm sido propostos para a patogênese da gastrosquise. Uma teoria é que o defeito surge da falha do celoma umbilical a se desenvolver, levando à ruptura do alongamento do intestino para fora da parede do corpo à direita do umbigo. Uma explicação alternativa é que as estruturas embrionárias não conseguem se incorporar ao cordão umbilical.

Além disso, os especialistas sugerem que várias exposições e fatores de risco demográficos contribuem para seu desenvolvimento.

> Aspectos clínicos

A gastrosquise tem geralmente menos de 4 cm de diâmetro, não tem membrana ou saco de cobertura, e geralmente contém apenas intestino delgado, potencialmente com o estômago ou gônada. Em quase todos os casos, está presente à direita do cordão umbilical. (5) Após o nascimento, o intestino pode parecer bastante normal ou pode ser engrossado, emaranhado e coberto com uma casca fibrinosa.

Em contraste com os pacientes com onfalocele, aqueles com gastrosquise geralmente não apresentam anomalias congênitas associadas, mas são mais propensos a ter anormalidades do intestino, incluindo atresias. Muitos pacientes afetados nascem prematuros e geralmente são pequenos para a idade gestacional. Aqueles com atresia, perfuração, necrose ou volvo se enquadram em uma categoria separada chamado de “gastrosquise complexa”.

A gastrosquise é comumente vista na ultrassonografia fetal do meio do segundo trimestre com características de um defeito do lado direito defeito com intestino flutuante na cavidade amniótica. Há alguns achados ultrassonográficos que levantam a preocupação para complicações intestinais; entre elas a dilatação intra-abdominal do intestino parece ser o preditor mais confiável de gastrosquise. (6)

Além disso, as concentrações elevadas de alfafetoproteína no sangue materno e no líquido amniótico tem sido correlacionado com gastrosquise.

A gastrosquise fechada é uma variante rara da gastrosquise complexa em que o defeito se estreita no útero, resultando em estrangulamento e subsequente isquemia da hérnia intestinal e atresia. Os casos mais graves podem levar a completa perda do intestino médio com a síndrome do intestino curto.

Os pacientes afetados têm resultados variáveis que dependem da quantidade de intestino que é viável, mas resultando em morbidade, mortalidade e taxas de síndrome do intestino curto. Se houver suspeita nas imagens pré-natais, o parto prematuro pode ser indicado.

> Manejo

O modo ideal e o momento do parto para pacientes com gastrosquise são controversos. Alguns especialistas têm defendido o uso de cesariana de rotina para evitar lesões no intestino exposto, mas a literatura publicada não mostrou uma diferença nos desfechos em bebês nascidos por cesariana versus parto vaginal. (7)

Da mesma forma, alguns centros realizam parto precoce do feto para reduzir a descamação inflamatória no intestino. No entanto, os dados não mostraram evidências conclusivas que apoiem esta visão, e os riscos associados com prematuridade argumentam contra esta prática. (8) (9)

Assim, o método de parto deve ficar a critério do obstetra e dos pais. A maioria dos autores e médicos encorajam parto em um centro terciário com acesso imediato a cirurgia neonatal e pediátrica. (10) (11) 

The Canadian Pediatric Surgery Network revisou dados em bebês com gastrosquise de 18 centros cirúrgicos pediátricos e concluiu que o parto fora de um centro perinatal que requer transferência foi um preditor significativo de complicações. (12)

Assim que o bebê nasce, ressuscitação com fluídos e descompressão gástrica devem ser iniciadas imediatamente. Considerando a significativa e perda de calor evaporativa que esses pacientes experimentam por causa das vísceras expostas, o intestino deve estar envolto em gaze quente embebida em solução salina e a metade inferior da criança colocada em uma bolsa intestinal.

O objetivo primário do reparo cirúrgico é colocar o intestino de volta na cavidade abdominal sem trauma para o intestino ou evitar o aumento da pressão intra-abdominal. O intestino deve ser inspecionado para ver se há faixas ou fitas obstruindo, perfuração ou atresia. Várias opções de tratamento cirúrgico estão disponíveis, incluindo:

• Redução primária com fechamento fascial cirúrgico

• Colocação de silo com reduções seriais e fechamento cirúrgico adiado da faísca

• Redução primária sem fechamento fascial

• Redução retardada sem fechamento fascial

Os últimos 2 procedimentos cirúrgicos são comumente referidos como fechamento “sem sutura”.

A redução primária na sala de cirurgia envolve o transporte para a sala de cirurgia, anestesia geral, divisão dos vasos umbilicais e úraco, e sutura da fáscia e pele. Alternativamente, os cirurgiões podem colocar um silo pré-formado no defeito abdominal ao lado do leito. (13)

Reduções em série são então realizadas diariamente ou duas vezes a dia com a ajuda da gravidade até que o conteúdo tenha atingido o nível da fáscia. Esta redução lenta permite que o edema do intestino seja reduzido gradualmente e permite a redução do intestino sem aumentar a pressão intra-abdominal. Isto é importante que a redução seja realizada em 3 a 5 dias. Qualquer tipo de fechamento cirúrgico ou fechamento sem sutura pode então ser feito.

O fechamento sem sutura implica em cobrir o defeito abdominal com o cordão umbilical ou curativo sintético, como um curativo de espuma autoaderente e permitir o fechamento por segunda intenção. Nós relatamos uma técnica de fechamento primário sem sutura de gastrosquise usando curativo de pressão negativa/vácuo de ferida. (14) Este procedimento envolve colocação inicial de silo com redução gradativa do conteúdo intra-abdominal.

Posteriormente, o defeito é principalmente fechado com fita adesiva e vácuo de ferida. Este procedimento pode ser realizado à beira do leito sem anestesia e sem ir para a sala de cirurgia. Tem a vantagem de reduzir suavemente o silo sem aumentar a pressão intra-abdominal e causar síndrome compartimental. Ele também é um procedimento facilmente reversível porque a fita adesiva e o vácuo de ferida podem ser facilmente removidos se a pressão abdominal aumentar após o fechamento.

Um estudo randomizado comparando o fechamento da gastrosquise com sutura e sem sutura não encontrou nenhuma diferença nas complicações. (15) As vantagens deste método incluem a falta de necessidade de transporte, potencial evitação de anestesia e melhora do resultado cosmético.

A maioria das séries relatam uma taxa de hérnia de 60% para 84%, das quais a maioria fecha espontaneamente; com fechamento a vácuo da ferida, a taxa de hérnia é muito menor. (16) Malha não absorvível ou remendos biossintéticos também podem ser usados para o fechamento quando o fechamento fascial primário não puder ser alcançado.

A síndrome do compartimento abdominal pode ser uma complicação após a redução do intestino. Pressões intra-abdominais maiores que 15 a 20 mm Hg indicam síndrome compartimental. Esta pressão pode ser determinada com o uso de cateteres intragástricos ou intravesicais.

Sinais preocupantes também incluem o aumento de pico ou média de pressões inspiratórias, necessidade para suporte vasopressor ou acidose metabólica. Laparotomia de descompressão imediata ou liberação do fechamento com colocação de silo deve ser realizada se houver suspeita de síndrome compartimento abdominal. Dada esta complicação, a abordagem para o tipo de fechamento deve ser decidida com base em condições como prematuridade, domínio abdominal e grau de dificuldade respiratória.

Para pacientes com gastrosquise e atresia ou perfuração associada, o manejo é mais complexo. Os cuidados desses bebês devem ser individualizados com base em sua idade gestacional, peso e estado clínico, bem como o comprimento e condição do intestino. As técnicas possíveis incluem anastomose primária com fechamento se o intestino estiver em boas condições; criação de estomas com fechamento; ou redução de intestino não reparado no abdômen com fechamento e repetição da cirurgia para estabelecimento da continuidade intestinal no futuro.

No pós-operatório, é comum ter recuperação retardada de função intestinal como resultado da motilidade intestinal anormal, o que é frequentemente observado nesses pacientes.

Durante este período de dismotilidade, a descompressão gástrica e a nutrição parenteral devem ser fornecidas até o início da alimentação enteral. Se a melhora do intestino não for observada após 4 a 6 semanas, estudos de imagem podem ser realizados para avaliar a presença de atresia intestinal, que muitas vezes é difícil de visualizar por causa do intestino emaranhado.

> Pronóstico

Os desfechos de longo prazo e a sobrevida de pacientes com gastrosquise são geralmente excelentes, com taxas de sobrevida maiores de 90% em grandes séries. (17) (18) Os desfechos são piores em pacientes com um achado associado, como atresia, perfuração, necrose ou volvo. (19)

No entanto, estudo de centro único com foco na qualidade de vida usando uma pesquisa validada demonstraram altos escores médios de qualidade de vida que foram independentes da gravidade, após a idade de 2 anos, que eram comparáveis aos resultados publicados de crianças saudáveis. (20)

Problemas potenciais de longo prazo que podem ser vistos nesses pacientes incluem colestase, dor abdominal recorrente não específica, obstrução intestinal e necessidade de revisão da cicatriz.

> Aspectos clínicos

A onfalocele é um defeito grande, geralmente maior que 4 cm, coberto por uma membrana amniótica, que contém intestinos e outros órgãos abdominais, incluindo o fígado e frequentemente o baço e a gônada. (5)

Pacientes com onfalocele frequentemente apresentam outras anomalias congênitas, anomalias cromossômicas ou síndromes. Além disso, onfaloceles podem ser combinadas com pentalogia de Cantrell, extrofia cloacal e a rara onfalocele, complexo de extrofia da bexiga, ânus imperfurado e angulação espinhal (OEIS).

Bebês com onfalocele são normalmente diagnosticados no pré-natal. As características do ultrassom fetal incluem uma herniação contida em um saco membranoso. Anomalias adicionais associadas também podem ser identificadas na ultrassonografia pré-natal; no entanto, até um terço dos pacientes com defeitos isolados apresentam outras anormalidades pós-natal.

Uma onfalocele gigante contém fígado e tem um defeito de pelo menos 5 a 10 cm de diâmetro. Além de uma cavidade da parede abdominal subdesenvolvida, esses pacientes comumente têm também hipoplasia pulmonar. Onfaloceles gigantes são associadas a uma alta taxa de morbidade e mortalidade. O tratamento operatório para esses pacientes também é desafiador (21).

> Manejo

A maioria dos pacientes com onfalocele nascem com idade gestacional a termo. Alguns especialistas defendem o parto por cesária se houver um fígado extra-abdominal para evitar lesões hepáticas durante o parto vaginal. No entanto, nenhum tipo de parto provou ser superior.

O manejo inicial envolve a obtenção de acesso intravenoso e o início da ressuscitação com fluidos, bem como descompressão gástrica com sonda naso ou orogástrica. Uma avaliação do sistema cardiopulmonar do neonato e uma avaliação completa para anomalias associadas são obrigatórias.

Como tal, uma ecocardiografia e ultrassonografia abdominal deveriam ser feitas. Além disso, um nível de glicose no sangue deve ser verificado porque a hipoglicemia pode ser uma indicação da síndrome de Beckwith-Wiedemann, que ocorre em 12% dos pacientes com onfalocele.

A abordagem de tratamento para bebês com onfalocele depende do tamanho do defeito, idade gestacional de nascimento e peso, e da existência de anomalias associadas. Em um paciente estável com um pequeno defeito, o reparo primário com fechamento cirúrgico pode ser possível. O saco pode ser removido ou invertido antes do fechamento fascial.

Se o saco está aderente ao fígado, alguns defeitos podem precisar ser deixados no local para evitar lesão no fígado e hemorragia. No entanto, mais comumente, devido ao tamanho do defeito, perda de domínio da cavidade peritoneal, ou instabilidade do bebê, o fechamento primário não é possível, e várias técnicas são usadas para cobertura e fechamento.

Fechamento escalonado ou retardado do defeito normalmente é usado. Terapia escarótica, às vezes conhecida como a técnica de “pintar e esperar”, é frequentemente usada, em que um agente tópico, mais comumente sulfadiazina de prata, é aplicado no saco diariamente. Ele cria uma escara gradual com epitelização subsequente, deixando uma hérnia ventral.

Este processo leva semanas a meses para ser concluído e pode ser combinado com curativos compressivos, uma vez que o saco é espesso o suficiente para reduzir lentamente o conteúdo no abdômen.

O fechamento posterior pode envolver a mobilização de retalhos de pele, separação de componentes, (22) uso de expansores de tecido, (23) ou um fragmento. (24) Um relatório recente descreve uma série de pacientes usando um método de fitas em série para reduzir gradualmente o conteúdo abdominal. (25) Com todas essas técnicas, é importante evitar dobras das veias hepáticas que podem ocorrer com redução do fígado. Isso pode levar a uma acidose metabólica e pode requerer nova operação para reorientar a posição do fígado.

Outra complicação potencial que pode surgir também antes do reparo primário ou durante a terapia tópica antes que a escara esteja completamente formada, é a ruptura do saco. Uma variedade de métodos pode ser usada para gerenciar uma ruptura do saco, dependendo do tamanho do rasgo e do estado do bebê e inclui reparo de sutura, fechamento de pele e colocação de um patch.

> Prognóstico

O principal determinante do prognóstico para bebês com uma onfalocele é a associação com anomalias estruturais ou cromossômicas que podem ocorrer em até 80% dos pacientes afetados. As principais anomalias cardíacas são vistas em aproximadamente um terço dos pacientes com onfalocele.

As taxas de sobrevivência variam de 70% a 95%, com a maioria das mortalidades decorrente de anomalias associadas. (26) (27) Além disso, uma série de problemas médicos de longo prazo foram encontrados em pacientes com onfaloceles grandes, incluindo doença do refluxo gastroesofágico, insuficiência pulmonar, asma e dificuldades de alimentação. (28) (29) Pacientes com onfaloceles gigantes aumentaram a morbidade porque há uma desproporção visceroabdominal aumentada levando a ventilação mecânica prolongada e um período no hospital mais longo.

Os objetivos futuros no cuidado de pacientes com gastrosquise são principalmente direcionados para a prevenção de danos ao intestino exposto como resultado do líquido amniótico.

Troca de líquido amniótico, (30) (31) (32) óxido nítrico, (33) diuréticos, (34) e cirurgia fetoscópica (35) (36) (37) foram tentados em modelos animais com sucesso limitado.

As outras áreas de foco incluem o momento do parto e o papel da dilatação do intestino intra-abdominal, como discutido.

Os 2 defeitos congênitos mais comuns da parede abdominal são gastrosquise e onfalocele. Ambos geralmente têm diagnóstico pré-natal com ultrassom fetal e os pacientes afetados são tratados em centros com acesso a obstetrícia de alto risco, neonatologia e serviços de cirurgia pediátrica.

As principais características distintivas são que a gastrosquise não tem saco e o defeito está à direita do umbigo, enquanto a onfalocele geralmente tem um saco e o defeito está no umbigo.

Pacientes com onfalocele apresentam alta prevalência de anormalidades associadas, enquanto aqueles com gastrosquise apresentam maior probabilidade de alterações relacionadas ao trato gastrointestinal, sendo a atresia intestinal a mais comum.

O objetivo do tratamento cirúrgico para ambas as condições é a redução das vísceras abdominais e o fechamento do defeito da parede.

O resultado a longo prazo geralmente é bom para ambas as patologias.

Resumo e comentário objetivo: Dra. María José Chiolo