Los feocromocitomas y paragangliomas (también denominados feocromocitomas extra suprarrenales) son tumores neuroendócrinos.

Los feocromocitomas se originan en las células cromafines de la médula suprarrenal y los paragangliomas, en las células cromafines negativas de la cresta neural. Pueden ocurrir en el abdomen, tórax, cabeza o cuello. En conjunto, se los conoce como feocromocitoma y paraganglioma (FPGL). Estos tumores derivan del tejido simpático ubicado en las glándulas suprarrenales o externos a ellas (extraadrenales). Estos son los FPGL simpáticos.

Los tumores también pueden originarse en el tejido parasimpático en el tórax o la cabeza y cuello, denominados FPGL parasimpáticos. El 80% de los FPGL simpáticos se originan en las glándulas suprarrenales y el otro 20% en los ganglios simpáticos pre y paravertebrales del tórax, abdomen y pelvis. Los FPGL tienen una incidencia anual de alrededor de 2 por millón en la población general.

Se diagnostican en casi el 10% de los pacientes que presentan una tumoración hallada incidentalmente en la glándula suprarrenal. Aproximadamente el 10% de los feocromocitomas son malignos, así como el 25% de los paragangliomas.

Mientras que la mayoría de los FPGL son esporádicos, existen más de 10 genes diferentes asociados, lo que significa que hasta el 40% de los pacientes están emparentados, y algunos de ellos están asociados con síndromes, como el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2A y 2B, la enfermedad de von Hippel-Lindau y la neurofibromatosis tipo 1.

La presentación clínica puede ser con la tríada clásica de cefalea, palpitaciones y sudoración.

La hipertensión está presente en aproximadamente el 90% de los casos, aunque en el 45% es paroxística. Los pacientes pueden experimentar ansiedad, náuseas, pérdida de peso, fatiga, alteraciones visuales, parestesias, miocardiopatía e hipotensión ortostática.

Los síntomas pueden precipitarse por dolor, endoscopias, intubación e inducción anestésica, lo que puede despertar la sospecha diagnóstica. Alrededor del 10-15% de los pacientes son asintomáticos, posiblemente debido a la regulación negativa de los receptores.

La mitad de los feocromocitomas son diagnosticados incidentalmente en imágenes abdominales tomadas por motivos no relacionados. Los FPGL pueden presentarse como crisis hipertensivas, con o sin antecedentes de hipertensión arterial sostenida. Los casos graves pueden presentarse como una emergencia médica caracterizada por insuficiencia orgánica múltiple, encefalopatía, hipertensión o hipotensión. Además de la terapia médica intensiva urgente puede estar indicada la extirpación tumoral de emergencia.

La función de la médula suprarrenal es la producción de catecolaminas. El paso inicial en la síntesis de catecolaminas es la conversión de la tirosina en L-2,4-dihidroxifenilalanina (DOPA), que se descarboxila en dopamina. Luego, la dopamina se hidroxila en noradrenalina, que posteriormente se convierte en adrenalina, en el citoplasma de las células cromafines.

Las catecolaminas se eliminan del plasma mediante la recaptación por las células neuronales, o por la descomposición enzimática, para luego ser excretada por el riñón. La adrenalina se convierte en metanefrina y la noradrenalina en normetanefrina, por la acción de la enzima catecolometiltransferasa (COMT).

La metanefrina y la normetanefrina se convierten en ácido vanillilmandélico por la acción de la enzima monoamino oxidasa. La monoaminooxidasa también puede metabolizar directamente la adrenalina o la noradrenalina en ácido dihidroximandélico que luego es convertido en ácido vanillilmandélico por la COMT.

Los tumores feocromocitoma y paraganglioma secretan un exceso de catecolaminas y, por lo tanto, se estimula el sistema nervioso simpático provocando síntomas como hipertensión y palpitaciones.

Dentro de los nervios simpáticos, las vesículas presinápticas son sobrecargadas con catecolaminas debido al aumento de la producción, lo que resulta en un aumento de la frecuencia del impulso neuronal. Al ser estimuladas, las neuronas liberan un exceso de noradrenalina debido a la desensibilización selectiva de los receptores adrenérgicos presinápticos α2, que dan como resultado una respuesta exagerada.

Este mecanismo dual explica cómo la hipertensión severa puede provenir de aumentos relativamente pequeños de la noradrenalina circulante como así el carácter paroxístico de la hipertensión, que se desencadena por estímulos estresantes como el dolor, la intubación o la cirugía.

El aumento de las catecolaminas circulantes provoca una vasoconstricción persistente, lo que lleva a un aumento de la poscarga y del trabajo miocárdico, que puede resultar en una miocardiopatía hipertrófica o una miocardiopatía dilatada.

Sin embargo, hay evidencia de que estos cambios son reversibles después de la resección del tumor. La vasoconstricción crónica en pacientes con FPGL también conduce a la disminución del volumen vascular y no es raro que se produzca una importante pérdida de líquidos.

Los estudios diagnósticos están justificados en pacientes que presentan los síntomas de la tríada clásica y en aquellos que tienen un trastorno familiar asociado con un feocromocitoma.

Los estudios iniciales son las pruebas bioquímicas, con aumento de las catecolaminas, seguidas de la identificación radiológica del a ubicación tumoral.

En el 30% de los casos, una sola medición de catecolaminas en la orina o el suero no alcanza para hacer el diagnóstico de FPGL debido a su liberación intermitente y su rápida metabolización a metanefrina en el tumor, por acción de la COMT.

La metanefrina, a diferencia de las catecolaminas, se libera constantemente a la circulación. Por lo tanto, se recomienda medir la metanefrina urinaria o plasmática y la normetanefrina, y no las catecolaminas originales.

Hay mayor sensibilidad de los análisis de sangre si las muestras se obtienen en decúbito supino, luego que el paciente descansó en una habitación tranquila durante 20-30 minutos antes de la obtención de la muestra, después de 8 horas de ayuno y la evitación de la cafeína, el tabaco, el alcohol y la actividad física extenuante en las 24 horas previas.

Los medicamentos que afectan el metabolismo de las catecolaminas, como los antidepresivos tricíclicos o los inhibidores de la monoaminooxidasa, pueden causar un resultado positivo falso.

Los niveles de metanefrina sérica se miden por métodos de detección electroquímicos o cromatografía líquida con espectrometría de masas; que pueden verse afectados por la toma den paracetamol en las 24 horas anteriores. Los niveles de metanefrina que superan de 3 a 4 veces el límite superior normal son diagnósticos de FPGL. La gravedad del aumento también indica la urgencia del cuadro.

Si la duda diagnóstica continúa (por ej., pacientes con características muy sugestivas de FPGL pero con un aumento de los niveles de metanefrina menor que 3-4 veces el límite superior), puede sé útil una prueba de supresión con clonidina. La clonidina, al ser un agonista α2 de acción central, reduce la liberación de catecolaminas en los neutrones, pero no afecta la liberación de catecolaminas del FPGL.

Las catecolaminas plasmáticas se miden antes y 3 horas después de la administración de 0,3 mg de clonidina por vía oral. La incapacidad para disminuir los niveles de catecolaminas en más del 50% de los niveles previos a la dosis es fuertemente sugestivo de FPGL.

Cuando se cuenta con la evidencia clínica y bioquímica, o el resultado de cribado en aquellos con una predisposición genética a FPGL, se debe identificar la ubicación del tumor mediante imágenes radiológicas.

Entre las imágenes recomendadas están las tomografías computarizadas (TC) y las resonancias magnéticas (RM) pues tienen una sensibilidad del 95%. Como estudio de primera línea se prefiere la TC con contraste debido a una mejor resolución espacial de las imágenes del tórax, abdomen y pelvis.

Se recomienda la RM ponderada en T2 para la detección de FPGL metastásico, tumores de la base del cráneo y cuello, aquellos con alergia a la sustancia de contraste, embarazadas y niños. Aunque son muy sensibles, la TC y la RM carecen de la especificidad necesaria para establecer con precisión que el tumor hallado es un FPGL. En estos casos, una imagen funcional con I¹³¹-metayodobenzilguanidina] (MIGB) puede ser útil.

Las imágenes funcionales tienen una sensibilidad elevada para la detección de feocromocitomas suprarrenales, pero su sensibilidad es baja para el detectar PGL extraadrenales y metástasis. Permite evaluar la presencia de tumores múltiples o metástasis.

Cuando una lesión se confirma mediante TC o RM, lo que determina la necesidad de hacer una imagen funcional es el tamaño del tumor, los antecedentes familiares, la presentación sindrómica y la probabilidad de enfermedad metastásica.

Es probable que los tumores suprarrenales <5 cm, secretores de adrenalina o metanefrina correspondan a metástasis y no requieren imágenes funcionales. Los tumores >5 cm  que segregan noradrenalina o normetanefrina, o los asociados con el síndrome familiar, requieren imágenes funcionales debido a la mayor probabilidad de metástasis.

Medicamentos como los opioides, el labetalol o los antidepresivos tricíclicos, pueden prevenir la captación de I¹²³-MIBG en el sitio del tumor dando lugar a un resultado negativo. falso Debido a la baja sensibilidad para los PGL extraadrenales, se recomienda la exploración con PET-18F-FDG, ya que es la imagen funcional preferida para pacientes con enfermedad metastásica.

El tratamiento definitivo de los FPGL es la escisión quirúrgica parcial en lugar de la exéresis total.

Para los tumores suprarrenales pequeños, como los feocromocitomas solitarios <8 cm de diámetro es preferible la cirugía laparoscópica, ya que tiene menos complicaciones tromboembólicas y mejores requisitos de analgesia postoperatoria, así como una recuperación más rápida en comparación con la cirugía abierta. Ésta puede ser necesaria para tumores extra o suprarrenales invasivos, y para prevenir la ruptura de los tumores grande. La cirugía puede ser curativa para los tumores metastásicos limitados, o sintomática, en aquellos con enfermedad metastásica extensa y complicaciones debidas al tamaño del tumor.

Otras opciones terapéuticas incluyen la radioterapia, la ablación por radiofrecuencia, la radiación de haz externo y la quimioterapia dirigida. Se están investigando terapias moleculares para el tratamiento de FPGL.

> Manejo preoperatorio

Los mejores resultados para los pacientes con FPGL se logran haciendo un mejor manejo mediante la participación de un equipo multidisciplinario con cirujanos, anestesistas y endocrinólogos. Los principales objetivos de la preparación preoperatoria son: el control de la presión arterial, la restauración del volumen intravascular y la frecuencia cardíaca y, el control de las arritmias, la optimización de la función miocárdica, la corrección de las alteraciones de la glucosa y los electrolitos.

Las investigaciones deben incluir análisis de sangre de rutina (hemograma, uremia, determinación de los electrolitos y del índice de filtrado glomerular estimado). Por otra parte, se debe garantizar la provisión inmediata de sangre con compatibilidad cruzada para transfundir en caso de necesidad.

La evaluación cardíaca incluye un ECG de 12 derivaciones y un ecocardiograma, para evaluar la función sistólica, diastólica y valvular. Antes de la extirpación del tumor puede estar indicado el cateterismo cardíaco, particularmente en los pacientes con angina y cambios en el ECG, infarto de miocardio o insuficiencia cardiaca congestiva previos. Para hacer una adecuada optimización del paciente para la cirugía se usan los criterios de Roizen:

• Tensión arterial <160/80 mmHg.
   
• Hipotensión ortostática; al menos 15% de caída en la presión arterial pero con una presión sistólica no menor de 80 mmHg.
   
• No más de 5 latidos ectópicos ventriculares en 1 minuto.
   
• Sin cambios nuevos de ST o T en el ECG durante la última semana.

Las recomendaciones actuales apuntan a una presión arterial objetivo <130/85 mmHg en posición sedente y una presión sistólica no inferior a 90 mmHg sistólica en posición de pie, no necesariamente tiene que haber hipotensión ortostática.

> Bloqueantes de los receptores α-adrenérgicos

El control de la presión arterial se logra con medicamentos antihipertensivos, siendo los α-bloqueantes los fármacos de elección iniciales. Los bloqueantes α generalmente se inicia 10-14 días antes de la cirugía y se ha demostrado que reducen la incidencia y gravedad de la inestabilidad hemodinámica, la pérdida de sangre intraoperatoria y las arritmias.

El más usado es la fenoxibenzamina, en dosis de 10 mg, 2/día. Se prefiere debido a su acción prolongada y su antagonismo no competitivo que puede reducir los efectos de un aumento de catecolaminas. Se recomienda suspender la fenoxibenzamina 24-48 horas antes de la cirugía, ya que su vida media prolongada puede llevar a la hipotensión postoperatoria. También bloquea los receptores α2-adrenérgicos presinápticos, lo cual reduce la retroalimentación negativa causada por la liberación de noradrenalina, provocando un aumento de la noradrenalina disponible en los receptores adrenérgicos ß1 que causan taquicardia.

Recientemente, se han utilizado bloqueadores α1, de acción más corta, como la doxazosina, cuando la gravedad de la hipertensión del paciente no es tan grave como para justificar el uso de un bloqueaante α-adrenérgico de acción prolongada. Por su carácter más selectivo, no causa taquicardia y se ha demostrado que reduce la incidencia de hipotensión postoperatoria.

> Bloqueantes de los canales de calcio

Están indicados cuando no se logra el control de la presión arterial con los bloqueantes adrenérgicos α y ß, o en pacientes que no toleran los bloqueantes α debido a efectos secundarios como la hipotensión ortostática. También se utilizan como fármacos de primera línea en pacientes que tienen normotensión o hipertensión leve. La evidencia sugiere que usados solos son tan efectivos para prevenir la inestabilidad intraoperatoria como los bloqueantes α, aunque no son tan eficaces en la prevención de episodios de hipertensión intraoperatoria.

> Metirosina

La metirosina, un inhibidor competitivo de la tirosina hidroxilasa, inhibe la síntesis de catecolaminas agotando así las reservas de las catecolaminas suprarrenales. En comparación con el tejido suprarrenal normal, los FPGL tienen una actividad de la tirosina hidroxilasa significativamente mayor. Generalmente, se administra durante un período corto junto con bloqueantes α para mejorar la presión arterial y la pérdida de volumen. Su uso está reservado para pacientes que no toleran o no responden a los bloqueantes α o a los bloqueantes de los canales de calcio. Sus principales efectos secundarios son la sedación, la depresión y la ansiedad.

> Bloqueantes de los receptores ß-adrenérgicos

Estos bloqueantes se usan para controlar las arritmias preoperatorias o la taquicardia inducida por exceso de catecolaminas o secundaria a la acción de los bloqueantes α. Los bloqueantes ß solo deben iniciarse después de haber establecido los bloqueantes α, ya que se inhibe la vasodilatación mediada por ß2, que puede causar aumentos peligrosos en la presión arterial. Por esta razón, se prefieren los antagonistas selectivos ß1 como el atenolol o el metoprolol. Se debe evitar el labetalol ya que puede resultar en hipertensión paradójica debido a su mayor afinidad por los receptores ß adrenérgicos.

> Reanimación de volumen

Puede producirse hiperglucemia debido al aumento de la glucogenólisis (α1), alteración de la liberación de insulina (α2) y resistencia a la insulina (ß2).

Se deben monitorear las glucemias intra y posoperatoria, al menos durante las 24 horas posteriores a la cirugía y brindar de inmediato el tratamiento necesario.

La vasoconstricción crónica hace que, a menudo, los pacientes con FPGL desarrollen hipovolemia, la cual se puede corregir eficazmente con la administración de una solución electrolítica oral con alto contenido de sodio en la dieta, agregados al bloqueante α. Este manejo puede mejorar el impacto de la hipotensión ortostática antes de la operación y reducir la incidencia y gravedad de la hipotensión posoperatoria.

Alternativamente, los pacientes también pueden ser internados el día anterior a la cirugía parala suplementación de líquidos por vía intravenosa. A pesar de la evidencia reciente que sugiere que los bloqueantes α y la reposición de líquidos no mejoran la estabilidad hemodinámica intraoperatoria de manera confiable, ambas prácticas aún son recomendadas.

> Supervisión

No hay evidencia clara de la superioridad de una técnica anestésica sobre otra. Sin embargo, debe ser considerada para evitar la liberación excesiva de catecolaminas, a través de maniobras o fármacos anestésicos. Se deben minimizar las respuestas hemodinámicas a la manipulación del tumor y los episodios de hipotensión tras la desvascularización tumoral.

Debido al elevado riesgo de inestabilidad hemodinámica intraoperatoria, se recomienda enfáticamente la colocación de un catéter intraarterial antes de la inducción de la anestesia general, seguido  de la disposición de un acceso venoso junto con el monitoreo siguiendo las pautas locales para el monitoreo anestésico. 

El cateterismo urinario puede ser útil para evaluar la perfusión renal y orientar la fluidoterapia. El monitoreo no invasivo del gasto cardíaco  puede ser un adyuvante útil para el manejo de la fluidoterapia, tanto en el período intraoperatorio como postoperatorio, aunque no hay evidencia para apoyar su uso.

La temperatura intraoperatoria y normotermia debe ser monitoreada para mantenerla conservada, siguiendo criterios anestesiológicos (calentadores corporales y de líquidos).

El acceso intravenoso debe ser de gran calibre. Los infusores de líquidos deben ser insertados y calentados rápidamente y estar disponibles de inmediato en caso de hemorragia masiva.

> Fármacos

Para la inducción anestésica se puede usar propofol, tiopentona o etomidato. Debe evitarse la ketamina debido a su efecto simpaticomimético. Las benzodiazepinas pueden ser útiles como premedicación para disminuir la liberación de catecolaminas relacionada con la ansiedad. En general, se evitan el pancuronio y el atracurio, ya que se asocian con la liberación de catecolaminas e histamina.

El suxametonio puede causar hipertensión y arritmias, por la elevación de la presión intraabdominal y la compresión de la glándula durante la fasciculación, así como la estimulación directa de los ganglios autonómicos. El cisatracurio, el rocuronio y el vecuronio se consideran los relajantes musculares más seguros.

Se debe evitar el halotano debido a su potencial arritmogénico.

En general, también se evita el desflurano por su potencial acción estimulante simpática. No hay contraindicación para el uso del óxido nitroso. El sevoflurano y el isoflurano son los agentes volátiles de uso más común seguros.

> Analgesia

Con respecto a los opioides, los fármacos que pueden estar asociados con la liberación de histamina, como la morfina, deben administrarse lentamente o ser evitados. La petidina debe evitarse debido a su efecto simpaticomimético El fentanilo se puede usar de forma segura en bolos o como infusión. Los bloqueos neuroaxiales centrales se pueden instituir de manera segura y podría ser útil junto con la anestesia general, aunque no atenuarán el efecto de las oleadas de catecolaminas como resultado de la manipulación del tumor.

> Antieméticos

Deben evitarse la metoclopramida y el droperidol, ya que pueden precipitar una crisis hipertensiva a través de los efectos bloqueantes de los receptores dopaminérgicos presinápticos.

> Manejo de la hipertensión y las tormentas hemodinámicas

Se ha demostrado que la inestabilidad hemodinámica intraoperatoria es un factor independiente de morbilidad postoperatoria. El equipo anestésico debe estar atento, manteniendo la profundidad adecuada de la anestesia y la relajación muscular durante el uso de sustancias vasoactivas para minimizar las oscilaciones de la presión arterial.

La inestabilidad hemodinámica intraoperatoria es más probable con niveles preoperatorios de noradrenalina más elevados, tumores grandes y una presión arterial media >100 mmHg antes de la inducción. La manipulación quirúrgica del tumor y la insuflación del neumoperitoneo casi siempre se asocian con descontrol y liberación de catecolaminas a la circulación, lo que resulta en crisis hipertensivas, independientemente de la optimización preoperatoria de la presión arterial.

El equipo quirúrgico debe manipular el tumor con mucho cuidado mientras se minimizan las presiones intraabdominales cuando sea posible. Para lograr el mejor resultado es esencial una comunicación clara y abierta entre ambos equipos.

La efedrina tiene acciones αy ß adrenérgicas indirectas y puede provocar la liberación exagerada de catecolaminas del tumor y debe evitarse antes de que sea resecado. El uso intraoperatorio de sulfato de magnesio y una dosis preoperatoria más elevada de bloqueantes ß parecen ser factores protectores contra la inestabilidad hemodinámica intraoperatoria.

El sulfato de magnesio ha demostrado que previene la inestabilidad hemodinámica, inhibe la liberación de catecolaminas suprarrenales, reduce la sensibilidad de los receptores α-adrenérgicos a las catecolaminas, tiene efectos antiarrítmicos y provoca vasodilatación arteriolar, reduciendo la poscarga. Se administra una dosis de carga de 40-60 mg/kg antes de la intubación, seguida de una infusión de mantenimiento de 2 g/hora. Se puede usar un bolo de 20 mg/kg para mantener la presión arterial dentro de los 30 mmHg de los valores basales.

El remifentanilo puede ser útil para reducir las oscilaciones hemodinámicas, como sucede durante la inducción e intubación. Sin embargo, no es eficaz para controlar las oscilaciones secundarias a la manipulación de los tumores grandes, en cuyo caso el fentanilo puede ser más beneficioso.

La dexmedetomidina es un agonista α2, que actúa selectivamente sobre los receptores presinápticos α2-adrenérgicos, reduciendo la liberación de noradrenalina. También reduce la presión arterial media y la frecuencia cardíaca, por tener propiedades analgésicas.

Se ha utilizado dexmedetomidina para el tratamiento de las oscilaciones hemodinámicas que se presentan en los FPGL, en los que se suele administrar como una dosis de carga de 1 ug/kg seguida de una dosis de mantenimiento mediante la infusión de 0,2-0,7 mg/kg/hora.

Se han probado con seguridad varios vasodilatadores de acción directa, utilizados para tratar la hipertensión intraoperatoria como la fentolamina (un bloqueante α de acción corta), el nitroprusiato de sodio y el trinitrato de glicerilo.

También se ha usado el bloqueante de los canales de calcio intravenoso nicardipina; pero no se puede titular tan rápidamente como los otros agentes. Asimismo se puede usar el bloqueante de los canales de calcio intravenoso de acción ultracorta clevidipina, para controlar las crisis hipertensivas en los FPGL. Es metabolizada por las esterasas plasmáticas y depurada rápidamente, resultando en una mínima acumulación sin alteraciones farmacocinéticas, incluso cuando se infunde durante varias horas.

Los ß-bloqueantes de acción corta (como el esmolol), el magnesio y la lidocaína intravenosa han sido utilizados con éxito para controlar las taquiarritmias en los FPGL.

Los períodos de hipotensión son bastante comunes y pueden deberse a la acción de los fármacos anestésicos y terapéuticvos utilizados para los episodios hipertensivos. Después de la ligadura del tumor, la liberación de catecolaminas a la circulación sistémica cesa. Esta repentina deficiencia de catecolaminas y la regulación negativa de los receptores de catecolaminas después de la elevación crónica de catecolaminas puede conducir a hipotensión.

La gravedad de la hipotensión está fuertemente relacionada con la cantidad de catecolaminas secretadas recientemente por el tumor extirpado. Estos episodios pueden tratarse con bolos de líquido, la suspensión de los vasodilatadores y la administración de vasopresores.

La vasopresina es particularmente útil para el tratamiento de la hipotensión después de la resección del tumor. Actúa sobre los receptores de la vasopresina 2, aumentando la reabsorción de agua dentro del los túbulos renales, y sobre los receptores de la vasopresina 1 en el músculo liso vascular, causando vasoconstricción.

Se cree que la vasopresina es más segura que la infusión de catecolaminas ya que evita la vasoconstricción dentro de los vasos pulmonares, coronarios y cerebrales. Por otra parte, no depende de los receptores adrenérgicos, por lo que es particularmente después de una resección útil del FPGL. También se ha usado el azul de metileno para el manejo del shock resistente a las catecolaminas.

El postoperatorio debe transcurrir en una unidad de alta dependencia, durante al menos 24 horas, para monitorear complicaciones tales como hipotensión o hipertensión, arritmias, hemorragia e hipoglucemia.

La hipertensión postoperatoria puede ser el resultado de dolor, hipertensión preexistente o incluso la resección incompleta del tumor o la ligadura accidental de la arteria renal. Alrededor del 25% de los pacientes siguen hipertensos después de la cirugía.

La crisis de Addison es una complicación conocida, especialmente en pacientes que fueron sometidos a una adrenalectomía parcial o completa bilateral. La combinación de hipotensión e hipoglucemia justifica hacer estudios urgentes, como la medición del cortisol plasmático y urinario y los niveles de ACTH en el plasma, además de instituir tratamiento con esteroides de reemplazo, en caso de necesidad.

Los pacientes con FPGL requieren seguimiento después del alta hospitalaria, con pruebas bioquímicas para confirmar que la resección fue completa y exitosa. En general, se realiza dentro de las 6 semanas de la cirugía. La tasa de recurrencia informada es de alrededor del 17%, por lo que se recomienda que los pacientes con FPGL sigan en seguimiento de por vida.

Resumen y comentario objetivo: Dra. Marta Papponetti