Antecedentes y etiología

La hipotensión intracraneal espontánea (SIH) es una condición clínica definida por dolores de cabeza posturales atribuidos a fugas de líquido cefalorraquídeo (LCR) o  volúmenes bajos de LCR. Históricamente, la SIH se ha atribuido a una caída en  la presión del LCR que puede ocurrir como resultado de un traumatismo, cirugía, fuga de LCR y  derivación de LCR con exceso de drenaje.

Los dolores de cabeza son el resultado del bajo volumen de LCR. Clásicamente descrito como una sensación similar a la presión, el dolor es causado por el hundimiento del cerebro lejos de las meninges y su tracción resultante sobre las fibras sensibles al dolor.

Una fuga de LCR es el resultado  de defectos (en forma de fístulas o desgarros) y pueden ser congénitos o traumáticos. Hay varios factores de riesgo que pueden conducir a la fuga de LCR, incluida la ausencia de duramadre alrededor de las vainas de las raíces nerviosas, los trastornos congénitos del tejido conectivo que causan anomalías estructurales, las protuberancias de osteofitos y la hernia del disco espinal.

La debilidad focal en la duramadre ocurre más comúnmente alrededor de la columna torácica y lumbar. Posteriormente, las manifestaciones espinales, como el dolor de espalda local, pueden ocurrir en el sitio de la  fuga de LCR.

Epidemiología

La SIH a menudo se subdiagnostica y se confunde con otras patologías (ver diagnósticos diferenciales). La incidencia de SIH es de alrededor de 5 en  100.000 y es más común en mujeres, con una proporción de mujeres a hombres de 2: 1. Tanto los niños como los adultos pueden verse afectados por SIH, aunque la incidencia máxima de SIH es alrededor de los 40 años.

Síntomas

Los dolores de cabeza pueden ser bifrontales, occipitales u holocefálicos (globales) en la ubicación. El dolor suele ser agudo, ortostático y puede empeorar con las maniobras de Valsalva (que empeoran la fuga de LCR). Además de los dolores de cabeza posturales, otros síntomas de SIH incluyen náuseas, vómitos, vértigo, tinnitus, visión borrosa o doble, marcha inestable, rigidez de nuca, anorexia, entumecimiento facial y parestesia en las extremidades superiores.

Desafortunadamente, estos síntomas no son ni sensibles ni específicos en el diagnóstico de SIH, y la constelación de síntomas de SIH puede simular dolores de cabeza típicos de migraña, meningitis, y trastornos psicógenos o somatomorfos.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de las cefaleas es extenso y la siguiente no es una lista exhaustiva ni inclusiva. Sin embargo, se debe considerar lo siguiente en cualquier paciente que presente dolores de cabeza:

– Trastorno de cefalea (cefalea persistente diaria nueva) 

- Hemorragia subaracnoidea

– Disección de la arteria carótida o vertebral

– Trombosis venosa cerebral

– Hipertensión intracraneal benigna

– Cefalea postraumática

– Meningitis

Evaluación

Al igual que con cualquier paciente en el servicio de urgencias, siempre debe abordar los signos vitales que amenazan la vida, evaluar las vías respiratorias, la respiración y la circulación del paciente y realizar un examen completo. Una vez que sepa que el paciente está estable, sus esfuerzos deben centrarse en obtener una historia clínica y un examen físico detallados.

Es necesario un alto índice de sospecha, ya que la SIH a menudo se confunde con otras etiologías de dolor de cabeza. No se necesitan laboratorios específicos para diagnosticar SIH. Sin embargo, puede y debe obtener otros análisis de laboratorio relevantes si está tratando de descartar otras causas emergentes de dolores de cabeza (estudios de LCR para meningitis). A continuación se analizan las imágenes avanzadas que pueden ayudar al médico de urgencias en el diagnóstico de SIH.

Imágenes por resonancia magnética (IRM) del cerebro. La principal modalidad de imagen que sería útil para obtener el diagnóstico de SIH es una  resonancia magnética del cerebro con y sin contraste.  El acrónimo SEEPS, que significa colecciones de líquido subdural,  realce paquimeníngeo, ingurgitación venosa, hiperemia hipofisaria y flacidez cerebral, son las principales características de SIH observadas en la resonancia magnética.

De estos hallazgos, el hallazgo más común y patognomónico es el realce paquimeníngeo uniforme difuso. En términos sencillos, esto significa realce de la duramadre y la capa externa de la aracnoides después de la administración de contraste para una resonancia magnética del cerebro.

Resonancia magnética de la columna vertebral. La obtención de una resonancia magnética de la columna puede ser útil para identificar el origen de la fuga de LCR. Los hallazgos en una resonancia magnética de la columna incluyen la fuga epidural del líquido, la presencia de divertículos meníngeos, la acumulación de líquido en la cavidad extrameníngea y el encogimiento del  saco dural con la distensión del plexo  venoso epidural concomitante.

Mielografía. Se ha demostrado que la mielografía con contraste yodado de toda la columna vertebral (o con gadolinio seguido de resonancia magnética) es el estudio de elección para definir con precisión la ubicación y el alcance de una fuga de LCR. Aunque con frecuencia se encuentran múltiples fugas a lo largo de la columna, la mayoría de las fugas de LCR se encuentran en la unión cervicotorácica o a lo largo de la columna torácica.

Tomografía computarizada (TC) de cráneo sin contraste. Aunque no es tan definitiva como la RM, la TC puede sugerir el diagnóstico al mostrar acumulaciones de líquido subdural o la obliteración de las cisternas subaracnoideas y el colapso ventricular. Si no puede coordinar la obtención de una RM en el entorno de urgencias, la TC es una primera opción razonable de imágenes a pesar de la menor sensibilidad y especificidad para descartar etiologías malignas y emergentes de dolor de cabeza e identificar hallazgos secundarios asociados con SIH.

Consideraciones de imagen. Si bien la resonancia magnética del cerebro y la columna vertebral son diagnósticos para SIH, a menudo son difíciles de obtener en el entorno de urgencias debido a la asignación de recursos y el tiempo. Las soluciones alternativas para el diagnóstico incluyen la admisión a una unidad de observación (si está disponible) o al hospital para una resonancia magnética urgente si la sospecha clínica es alta y el paciente no puede tolerar el tratamiento conservador (discutido a continuación).

Si el paciente puede tolerar el tratamiento conservador y se considera seguro para el alta, el seguimiento ambulatorio con neurología y una resonancia magnética ambulatoria también pueden ser una opción viable.

Tratamiento

El tratamiento de SIH por lo general depende de la gravedad de la enfermedad. Para casos leves, la terapia conservadora a menudo se prueba primero. Esto incluye reposo en cama, evitar sentarse erguido, hidratación oral y analgésicos, como paracetamol y medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (NSAID, por sus siglas en inglés).

Se ha demostrado que la respuesta a la cafeína oral es en gran medida impredecible, pero, si se intenta, una dosis de 200 mg TID o 300 mg QID sería razonable.

En cuanto a los esteroides, su uso en SIH sigue siendo un tema controvertido. Sin embargo, hay casos en los que los esteroides orales han tenido éxito en el tratamiento de SIH. En particular, un pequeño estudio demostró que un curso de 2 a 4 semanas de prednisona oral a 50 mg/día tuvo éxito en el tratamiento de la SIH en 3 pacientes. Posteriormente, la terapia con esteroides debe adaptarse a cada paciente,

Si los síntomas persisten después de 1 a 2 semanas de manejo conservador (o si el dolor de cabeza se asocia con características debilitantes), la siguiente terapia que se considera es un parche hemático epidural (EBP). Se teoriza que los EBP funcionan al producir un efecto de taponamiento alrededor del sitio de la fuga de LCR, lo que lleva a la resolución de los síntomas a corto plazo. Fuera del período inmediatamente posterior al procedimiento, los EBP promueven el depósito de fibrina y la formación de tejido cicatricial alrededor de los sitios de fuga. Este procedimiento se puede repetir, si es necesario.

Si los PBE no conducen a una mejoría de los síntomas, las siguientes opciones de tratamiento son el pegamento de fibrina epidural y la corrección quirúrgica de las fugas. Sin embargo, tanto el sellado con pegamento de fibrina epidural como la corrección quirúrgica de las fugas de LCR requieren la identificación de los puntos donde se está produciendo la fuga de LCR.

Seguimiento

Si los síntomas del paciente están bien controlados con analgésicos, antieméticos e hidratación, el paciente puede irse a casa con estrictas precauciones de regreso con seguimiento ambulatorio de neurología.

Si el paciente tiene un dolor de cabeza intratable o no puede tolerar líquidos orales o medicamentos debido a sus síntomas, se justifica la admisión para considerar una EBP y otro tratamiento avanzado como se discutió anteriormente. Esto debe hacerse en conjunto con sus colegas de neurología.

Conclusión del caso

La paciente se sometió a una TC y una ATC de cerebro que no mostraron anomalías intracraneales agudas. Posteriormente se obtuvo una resonancia magnética del cerebro, que reveló realce paquimeníngeo difuso y engrosamiento e ingurgitación del seno venoso dural. La paciente fue ingresada en la unidad de observación para un estudio adicional, incluida una resonancia magnética T/L de la columna vertebral, que mostró una gran acumulación de líquido epidural probablemente debido a una lesión en la vaina de la raíz nerviosa T5-T6. Se consultó a anestesiología, se le colocó un parche de sangre epidural y se le dio de alta a su casa con resolución de sus síntomas.