| Introducción |
Un grupo de trabajo de expertos en dermatología pediátrica realizó una revisión narrativa para describir la atención relacionada con los nevos melanocíticos congénitos (NMCs) en recién nacidos y niños. No existen guías publicadas para la mayoría de los aspectos de la atención, incluidos el cuidado de la piel de rutina e intervalos de visitas. Existen pocas guías para el manejo quirúrgico; las recomendaciones más recientes favorecen la práctica conservadora.
La evidencia emergente contribuye a las recomendaciones para la resonancia magnética de detección para evaluar melanosis neural y complicaciones del sistema nervioso central relacionadas, sin embargo, se necesita más investigación. El riesgo de melanoma es generalmente bajo, pero aquellos con NMCs grandes, gigantes o múltiples tienen un mayor riesgo.
La atención multidisciplinaria, centrada en las preferencias de la familia y del paciente, es de suma importancia. Sin guías estandarizadas de detección y manejo, abundan las preguntas con respecto a los intervalos apropiados de examen físico, el tratamiento potencial incluida la escisión total o parcial, el momento y la frecuencia de las imágenes, el riesgo de melanoma y la evaluación de la melanosis neural.
Esta revisión destaca el estado actual del conocimiento sobre el cuidado de pacientes con NMC, revela lagunas en la literatura sobre el cuidado de la piel y proporciona recomendaciones de manejo. También discuten complicaciones cutáneas del NMC, como prurito, hipertricosis y cicatrización de heridas.
Los recursos y referencias para familias y proveedores pueden ayudar a los pacientes a navegar este diagnóstico a veces desafiante. Por último, aportan recomendaciones de atención experta al cuerpo actual de literatura como base para el desarrollo de futuras guías de atención más integrales.
| Métodos |
Se convocó un grupo de trabajo de expertos en dermatología pediátrica en la Alianza de Investigación Dermatológica Pediátrica para investigar las mejores prácticas y recomendaciones para el cuidado del NMC en neonatos e infantes. La Alianza de Investigación de Dermatología Pediátrica es una vinculación de organizaciones de investigadores de dermatología pediátrica a través de América del Norte.
Se realizó una revisión exhaustiva de la literatura desde el 1 de enero de 1998 hasta el 31 de diciembre de 2017, utilizando como palabras clave "congénito" y “melanocítico” y “nevo” o “nevus” en PubMed, Base de datos Cochrane de Revisiones Sistemáticas, PyschInfo, Ovid Medline, Embase y CINAHL.
Una segunda búsqueda (que también incluyó Web of Science) de artículos publicados a partir del 1 de enero de 2018, al 24 de julio de 2020, y una búsqueda manual de artículos identificados a partir de listas de referencias y publicaciones más recientes complementaron la consulta inicial. Entre estas búsquedas, se identificaron 2594 informes, con 1144 elegibles para su inclusión después de eliminar duplicados, informes en idiomas aparte del inglés, resúmenes y artículos no relacionados con NMC. Sin embargo, el nivel de evidencia fue bajo, con muchas reseñas e informes de casos.
No hubo ensayos controlados aleatorios. No hubo informes que abordaran el cuidado rutinario de la piel para pacientes nacidos con NMC, aunque varios publicaron intervenciones quirúrgicas, imágenes y riesgo de melanoma.
Los autores realizaron una búsqueda manual de artículos complementarios y comenzaron una revisión narrativa, incluyendo los artículos más relevantes, prácticos, robustos e impactantes identificados en esta búsqueda como fue determinado por los revisores expertos. Incluyeron recomendaciones para aspectos importantes de cuidado, que denotan declaraciones sin guías publicadas como "recomendación de autores" dentro del texto. Aunque no se utilizó la metodología del consenso formal, todos los autores tuvieron la oportunidad de revisar y comentar estas recomendaciones, y todos los autores las aprobaron.
| Presentación clínica y fisiopatología del NMC |
Los nevos melanocíticos congénitos (NMC) son colecciones de melanocitos en la piel, con extensión variable al tejido adiposo, a los músculos y alrededor de los anexos.
Típicamente están presentes al nacer, aunque algunos aparecen después de varios meses y pueden ubicarse en cualquier parte de la piel. La incidencia informada de NMC de cualquier tamaño varía ampliamente de <1% a 31,7%1–8; la mayoría de los estudios calculan una incidencia de <1% a 3,6%.3–6,8
Las estimaciones están limitadas por la edad en el examen, con informes sobre recién nacidos que carecen de NMC que se vuelven visibles después del nacimiento, y estudios de niños mayores que potencialmente incluyen más nevos de los que son verdaderamente congénitos en base al sesgo de recuerdo y apariencia. Además, muchos estudios se centran en niños de Estados Unidos, Europa y Australia.1,3,4,7,8
La presentación inicial varía de rojo a marrón a negro; pueden inicialmente confundirse con lesiones vasculares antes de que evolucione el color marrón. El NMC puede ser plano (máculas y parches), palpables (pápulas, placas, y nódulos), o ambos.
Ellos a menudo tienen variaciones en el pigmento dentro de una lesión única, o entre lesiones en pacientes con >1 NMC. La hipertricosis puede estar presente al nacer o desarrollarse más tarde. Los NMCs pueden cambiar con el tiempo, y es importante realizar un seguimiento continuo. Generalmente, los NMCs no son identificados prenatalmente.9
El NMC típicamente crece en proporción al crecimiento somático de un niño y son categorizados por tamaño adulto proyectado.10 Los NMCs pequeños y medianos son más comunes que los grandes y gigantes, que están asociados con mayor morbilidad y con un aumento del riesgo de melanoma asociado (ver pronóstico).
Los NMCs grandes o gigantes pueden ocurrir junto con nevus melanocíticos más pequeños, que pueden estar presentes al nacer o desarrollarse con el tiempo. Estas lesiones más pequeñas fueron históricamente denominadas nevos "satélite"; el término "satélite", sin embargo, no es preciso ni desde el punto de vista del desarrollo ni espacial, y muchos autores prefieren el término “NMCs múltiples”, 11 con el número total de NMCs siendo importante en la categorización.10
Además, múltiples NMCs medianos sin un NMC grande o gigante es una presentación distintiva. Krengel y colaboradores10 propusieron características para categorizar los NMCs incluyendo el tamaño proyectado a la edad adulta, el número de nevus “satélite”, sitio, heterogeneidad de color y características de la superficie tales como hipertricosis o rugosidad. Este esquema puede ser útil en escenarios clínicos y de investigación.
> Genética
Los NMCs son causados por mutaciones somáticas postcigóticas y generalmente no se consideran heredados. Las variantes NRAS son las variantes más comunes identificadas en NMCs grandes y gigantes, pero también se informan las variantes BRAF, KRAS, APC, y MET, así como raras fusiones de proteínas.12 Otras investigaciones de correlaciones genotipo-fenotipo están en curso.13
> Melanoma y melanosis neurocutáneas
El riesgo de por vida de desarrollar melanoma en asociación con un NMC es bajo.14–16 Este riesgo varía según el tamaño del nevo. La incidencia se reporta entre el 0,7% al 2,2% para todas las lesiones excepto para aquellas con un NMC gigante, en que las estimaciones son mayores (3% a 8%).14–16
La melanosis neural, caracterizada por depósitos de células melanocíticas a lo largo de las leptomeninges o de la corteza cerebral o dentro del parénquima cerebral, se puede asociar con NMC.
La melanosis neurocutánea (MNC) se refiere a la concurrencia de melanosis neural y nevos cutáneos. Las estimaciones de incidencia general de la MNC varían porque se utilizan diferentes criterios en estudios y series de casos que examinan los resultados de las imágenes, y los niños de bajo riesgo no son estudiados rutinariamente con imágenes.
En niños considerados de alto riesgo, la incidencia de la melanosis neural oscila entre el 17% al 41%. 17-19 La presencia de melanosis neural es un factor de riesgo para melanoma; en un estudio, los pacientes que se sometieron a una RM y se encontró que tenían melanosis neural tuvo una incidencia del 12% de melanoma, en comparación con el 2% de aquellos sin MNC.14
En particular, la población examinada con una RM en este estudio solo incluyó pacientes con múltiples NMCs, muchos de los cuales fueron vistos en asociación con un NMC grande o gigante. En una pequeña cohorte de pacientes con múltiples NMCs con NMC gigante mayor que 60 cm de tamaño adulto proyectado o múltiples NMCs sin un NMC mayor, la incidencia de melanoma fue del 8% (7/88).
La mayoría de estos casos de melanoma se presentaron en el SNC.14
Entre los casos fatales de melanoma cutáneo pediátrico en un estudio de cohorte separada, grande y multisitio, 5 de 6 pacientes con melanoma asociado con NMC tenían NMCs grandes o gigantes.20
El melanoma y la melanosis neural son ambos más probables en pacientes con NMC que tienen un tamaño adulto proyectado >40 cm de diámetro, numerosos nevos “satélites” (muchos NMCs), y ubicación en el tronco (que puede ser un indicador del tamaño de la lesión) así como pacientes con múltiples NMCs medianos.17,21,22 Los pacientes con múltiples NMCs se consideran en mayor riesgo de MNC.
Históricamente, >20 NMCs se consideró un fuerte factor de riesgo.18,22 Una propuesta reciente recomienda realizar imágenes a todos los pacientes con >1 NMC; sin embargo, esta práctica no ha sido aceptado por todos los expertos.19 Una resonancia magnética del cerebro y la columna vertebral es la modalidad de cribado preferida.
Los pacientes con melanosis neural pueden ser sintomáticos o asintomáticos. Los síntomas pueden incluir convulsiones, dolores de cabeza, agrandamiento rápido de la circunferencia craneal debido a hidrocefalia, síntomas de compresión del cordón espinal y posterior retraso del desarrollo.
| Manejo del NMC |
> Cuidado general de la piel
No existen estándares basados en la evidencia ni guías publicadas sobre el cuidado de la piel en el lactante con NMC. Las recomendaciones aquí fueron extrapoladas del cuidado general de la piel neonatal y consenso de expertos.
> Baños
Aunque faltan estudios sobre la función de barrera de la piel que recubre NMCs grandes y gigantes, los informes dispersos y observaciones clínicas de xerosis, prurito y fragilidad de la piel apoyan el concepto de una discapacidad de la barrera cutánea en la piel lesionada. Las recomendaciones de baños, por lo tanto, incluyen bañarse con agua sola o con un limpiador sin jabón al menos 2 o 3 veces por semana seguido de la aplicación de un emoliente suave (recomendación de los autores).23 Esto puede ayudar a mejorar la hidratación de la piel y la función de barrera de la piel.24
Los limpiadores sin jabón son típicamente líquidos con pH neutro o ligeramente ácido. Los emolientes suaves son cremas o ungüentos con una mínima o sin fragancias ni conservantes. La adición de un emoliente después del baño resulta en menos pérdida de agua transepidérmica sin un efecto adverso sobre el pH de la piel.25
> Xerosis y prurito
El prurito, especialmente en el NMC más grande, es común.26 El prurito puede ocurrir con o sin cambios eczematosos y, afortunadamente, rara vez indica transformación maligna.26 Pueden aparecer cambios eczematosos dentro del nevo o a su alrededor (fenómeno de Meyerson).26 Los emolientes espesos (cremas o ungüentos con un mínimo o ninguna fragancia o conservantes) son recomendado para tratamiento crónico y los corticosteroides tópicos de potencia baja a media dos veces por día según sea necesario se agregan para las erupciones eccematosas agudas (recomendación de los autores).
> Fragilidad de la piel y cicatrización de heridas
El NMC puede mostrar una mayor fragilidad resultando en ulceraciones, erosiones, y sangrado con un mínimo trauma.27
El neonato, sin embargo, debe manejarse igual que uno manejaría a un recién nacido no afectado para fomentar el vínculo de los padres y minimizar la ansiedad de los padres.
Si se producen ulceraciones o erosiones, las heridas deben limpiarse suavemente con jabón o un limpiador sin jabón y agua y vaselina o un ungüento blando y debe aplicarse un vendaje (recomendación de los autores).
Los apósitos hidrocoloides o de espuma, que son adherentes, pero fácilmente removibles y suaves con la piel, son a menudo útiles (recomendación de los autores). Los antibióticos tópicos u orales sólo están indicados si se produce una infección.
Las úlceras que no cicatrizan deben ser evaluadas por infección con cultivos; además, debe considerarse la malignidad cuando se evalúan heridas crónicas que no cicatrizan, y las biopsias deben ser realizadas según corresponda.27
> Hipohidrosis y anhidrosis
Los informes anecdóticos mencionan la falta de glándulas sudoríparas histológicamente en algunos NMCs y algunos pacientes notan hipohidrosis. Aunque se necesita más investigación para explorar esto fenómeno, los padres pueden ser aconsejados para evitar sobrecalentamiento y uso de técnicas de refrigeración, en su caso.
> Fotoprotección
No hay estudios que examinen específicamente el efecto de la radiación ultravioleta en los NMCs. Los niños con NMCs deben seguir las recomendaciones de la Academia Americana de Protección contra la radiación UV para pediatría.28 La ropa fotoprotectora (por ejemplo, protectores contra erupciones y sombreros) es particularmente eficiente para bloquear el sol.
| Atención especializada y comorbilidades |
En el período neonatal, los pacientes con NMC grande, gigante o múltiple de cualquier tamaño deben realizar cuidados con un dermatólogo pediátrico o dermatólogo general con experiencia en NMC.
A menos que haya preocupaciones clínicas (variación de color, nódulos, síntomas y/o ubicación), puede retrasarse la derivación al médico de atención primaria en los NMCs solitarios pequeños y medianos (recomendación de autores).
> Visitas a dermatología
Durante la visita dermatológica inicial se realiza un examen completo de la piel, educación y asesoramiento, discusión del manejo, y recomendaciones para posibles derivaciones y atención de seguimiento.
La evaluación del NMC implica (1) inspección visual, que puede ser asistida por evaluación dermatoscópica, y (2) palpación. La palpación es particularmente importante porque el melanoma en el NMC puede presentarse como nódulos profundos sin superposición de cambio de color dentro de la dermis o subcutis, en lugar de dentro del epidermis.14 Las fotografías en serie pueden ser útiles para monitorear la apariencia del nevus y los cambios con el tiempo.
La palpación de los ganglios linfáticos regionales es un componente importante del examen físico en pacientes con NMC con un riesgo elevado de melanoma; sin embargo, tanto el NMC como el melanoma pueden proliferar en los ganglios linfáticos, y la palpación no puede distinguir entre proliferación benigna y maligna.29,30 El contexto clínico, las imágenes y la biopsia, cuando es necesario, informan esta determinación (recomendación de autores).
No existen guías basadas en la evidencia que especifiquen los intervalos de visita para NMC de cualquier tamaño. La frecuencia de visitas dermatológicas se determina por la ubicación y características del nevo, la edad del paciente, las preocupaciones y necesidades de los padres, y las comorbilidades médicas (recomendación de autores).
Los NMCs de apariencia benigna, asintomáticos, pequeños o medianos (bajo riesgo de transformación maligna) a menudo pueden ser seguidos por un proveedor de atención primaria en controles de niño sano, mientras que los NMCs cambiantes o sintomáticos pequeños o medianos o aquellos con un aspecto inusual (p. ej., color abigarrado) generalmente merecen derivación a dermatología.
Los nevos más grandes, múltiples y los nevus cambiantes son generalmente manejados de cerca por un dermatólogo durante la infancia o en los momentos que se esperan cambios en el nevus, como la pubertad, debido al aumento del riesgo de melanoma y la necesidad de asesoramiento familiar; pueden ser apropiadas las visitas cada 3 meses (recomendación de autores).
Después del primer año de vida, en ausencia de preocupaciones particulares, la frecuencia de visitas disminuye gradualmente, pero un mínimo de una evaluación anual por un dermatólogo es generalmente apropiado para NMCs grandes, gigantes y múltiples o NMCs más pequeños con preocupación en cuanto a sus características (recomendación de autores).
Los pacientes con condiciones médicas concurrentes o que se someten a inmunosupresión pueden requerir una consideración especial debido a un posible aumento de riesgo de melanoma.31,32 Los factores adicionales pueden jugar un papel, como la proximidad del paciente y el acceso a su dermatólogo.
> Cambios y crecimientos dentro del NMC
Curiosamente, algunos nevos retroceden espontáneamente.
Los NMCs del cuero cabelludo en particular tienen tendencia a aclararse con el tiempo, aunque se reportó que continúa la presencia histológica de células de nevos y por lo tanto no se pueden suspender los exámenes continuos de la piel.33,34
La pigmentación de cualquier NMC puede evolucionar para incluir más moteado o pigmento moteado, oscurecimiento homogéneo o heterogéneo o aclaramiento, y/o un cambio en la textura.35
El contexto de la pigmentación de la piel de un paciente puede ser la característica más predictiva para determinar el color último del nevo.35 Los cambios en la superficie a lo largo del tiempo incluyen convertirse en más elevado, hipertricótico, verrugoso, cerebriforme, mamilado, o papilado.
Entre las visitas, los padres, tutores, cuidadores y/o pacientes deben monitorear los nevos visualmente y con palpación y se les recomienda notificar a su médico de cualquier cambio preocupante, como un rápido crecimiento, sangrado, dolor, desarrollo de un bulto o nódulo, o ulceración. Estos cambios dentro de un NMC deben ser evaluados con prontitud, preferiblemente por un dermatólogo (recomendación de autores).
De manera importante, el melanoma puede ocurrir en la piel o en el SNC, y algunos niños con NMC grande o gigante han tenido melanoma metastásico sin sitio primario conocido.14,16,36
Los nódulos proliferativos, que son crecimientos melanocíticos benignos secundarios que pueden surgir con el tiempo dentro de un NMC de mayor tamaño, tienen características clínicas e histológicas superpuestas con las del melanoma, pero carecen de la inestabilidad genética vista en la malignidad. Pueden presentarse en la primera infancia o más tarde y son diagnosticados clínicamente o por patología.37,38
Clínicamente, los nódulos proliferativos pueden aparecer como pápulas, placas o nódulos, con o sin ulceración. Debido a que puede haber incertidumbre clínica e histológica entre los nódulos proliferativos y el melanoma, la decisión de realizar una biopsia en un nuevo crecimiento en un NMC es generalmente en base al nivel de preocupación del médico por la malignidad.
El tamaño, ubicación, apariencia y sensación en la palpación (p. ej., firme versus suave) puede ayudar a determinar si es necesaria una biopsia y el tipo de biopsia realizada.
El examen histopatológico de cambio preocupante o un posible nódulo proliferativo dentro de un NMC debe ser realizado por un dermatopatólogo con experiencia en lesiones pigmentadas en niños porque la interpretación es a menudo extremadamente compleja.
Los estudios genéticos, como la hibridación por fluorescencia in situ y la hibridación genómica comparativa, pueden ser herramientas diagnósticas complementarias en lesiones más ambiguas. Los resultados de las pruebas genómicas auxiliares también pueden impulsar decisiones de tratamiento para el melanoma ahora que existen tratamientos dirigidos.
> Detección de melanosis neural y supervisión
Se utiliza una resonancia magnética del cerebro y de la columna vertebral total para detectar y/o monitorear el NMC (los protocolos de detección, dirigidos por síntomas, y de seguimiento difieren).
Los NMCs solitarios, pequeños, medianos y grandes son de bajo riesgo de MNC y no se recomienda la pesquisa por RM a menos que se encuentre signos o síntomas durante el examen (recomendación de autores).
Los pacientes con múltiples NMCs medianos, ≥10 lesiones "satélite" y NMCs gigantes son de alto riesgo de MNC y deben someterse a una RM (recomendación de autores).
La detección temprana de RM, sin contraste, a menudo puede ser realizada usando una técnica de "alimentar y envolver" en recién nacidos y hasta en menores de 2-3 meses de edad (aunque algunos intentarán este método hasta la edad de 6 meses) para evitar la necesidad de anestesia general.39
En este grupo de edad, la melanosis neural no está oscurecida por la mielinización y se puede visualizar sin contraste.17 Esto puede proporcionar información útil en el diagnóstico de la presencia (o ausencia) de melanosis neural sin necesidad de anestesia general (recomendación de autores).
La telemedicina puede ser útil para los proveedores de atención primaria sin acceso cercano a dermatólogos para decidir si está justificada la detección precoz por RM. Aunque depende de la institución, algunos intentan pruebas de detección sin contraste sin anestesia en lactantes mayores y niños; sin embargo, tales imágenes pueden ser un poco menos definitivas debido a los rápidos cambios en la mielinización del cerebro, enfatizando de nuevo que las imágenes tempranas hechas sin contraste son óptimas.17,18,21 Además, debe considerarse el artefacto de movimiento cuando se determina la necesidad de anestesia.
Las RMs de secuencia rápida ("cerebro rápido" o “one-bang”) tienen baja resolución.40 No hay datos publicados para validar la RM de secuencia rápida en la investigación de la melanosis neural, y este método no es actualmente recomendado para pesquisa o imágenes dirigidas por síntomas.
Entre los pacientes con ≥ 2 NMCs que se sometieron a una RM de detección, el 79% mostró hallazgos normales.19 La melanosis intraparenquimatosa, la anomalía más común, se observó en el 10%. 19 Como nota, una RM también puede revelar hallazgos adicionales en pacientes con NMC, como quistes, tumores, malformaciones, hidrocefalia y médula espinal anclada.19,41
Una RM anormal en pacientes con NMC es el mejor predictor de resultados clínicos.
Aunque la gran mayoría de las personas con melanosis neural tienen buenos resultados, su presencia, particularmente si es extensa, significa un aumento general del riesgo de melanoma. Además, las primeras imágenes establecen una línea de base en caso de surgir complicaciones o síntomas más tarde.19 Además, las imágenes deben seguirse o repetirse para nuevos hallazgos neurológicos anormales o déficits de desarrollo.
Como nota, las imágenes dirigidas por síntomas o el seguimiento de las lesiones conocidas no es “detección” y, por lo tanto, se recomiendan diferentes guías para los protocolos de imágenes. Una RM en estos casos típicamente requiere contraste y sedación en niños pequeños. Todas las imágenes deben ser revisadas por un experto neurorradiólogo familiarizado con MNC.
Los pacientes con NMC comprobada deben ser derivados a un neurólogo pediátrico. Deben recomendarse evaluaciones del neurodesarrollo, incluyendo pruebas neuropsicológicas. Los pacientes con un retraso en el habla o los recién nacidos con examen auditivo fallido deben someterse a evaluación audiológica.
Algunos médicos recomiendan la consulta por oftalmología, particularmente en niños con melanosis neural, porque las lesiones melanocíticas pueden identificarse en la retina; sin embargo, esto es controvertido. En bebés con anomalías estructurales (p. ej., hidrocefalia o preocupación para la médula espinal anclada) puede ser adecuada la consulta de neurocirugía.
> Comorbilidades endocrinas
Un pequeño número de pacientes con NMC se ha descrito que tienen rasgos faciales distintivos y anomalías del SNC o endocrinológicas, que son denominados colectivamente como síndrome NMC.42 La telarquia prematura, los testículos no descendidos, la insensibilidad a la insulina y las pruebas de tolerancia oral a la glucosa alteradas justifican más investigación.43
> Consideraciones psicológicas
La derivación a psicología puede ser considerada en todos los niños afectados para abordar los temas referentes a calidad de vida y salud emocional y conductual.44 Los impactos de NMC en las relaciones sociales y funciones afectivas del niño no siempre son predecibles.
En un estudio con representación de los padres sobre calidad de vida relacionada con la salud y adaptación psicológica, los padres de niños con secuelas neurológicas, síntomas de la piel y altos niveles de percepción de estigmatización observaron mayores deficiencias en estos dominios.44
En un estudio que incluye autoinforme de adolescentes, el 46% de los adolescentes respondieron que “no” a un impacto "pequeño" en su calidad de vida relacionada con la piel, mientras que el 54% reportó un impacto "moderado" a "extremadamente grande”.45
Es necesaria más investigación sobre la relación de la respuesta con la edad del paciente (experiencia a lo largo del tiempo) y tamaño y localización del NMC. Es importante apoyar a las familias y niños emocionalmente y con recursos de la comunidad. Muchas familias encuentran apoyo de grupos de pacientes.
| Manejo del NMC: Cirugía y Procedimientos |
La decisión de intervenciones o remoción de un NMC se complica por numerosos factores, incluyendo la preferencia familiar, el tamaño y ubicación del nevo, la edad del paciente, la salud general y el pronóstico si hay MNC o melanoma.
Es importante destacar que la eliminación profiláctica no elimina el riesgo de melanoma por células residuales del nevo que pueden permanecer después de la remoción y, especialmente para nevos más grandes, puede ser casi imposible remover quirúrgicamente un NMC por completo.36 Además, el riesgo de melanoma del SNC no se ve afectado por la remoción profiláctica del nevo.
La eliminación puede estar asociada con varios riesgos, tales como múltiples procedimientos, anestesia general a repetición, ansiedad asociada con tratamientos, dolor postoperatorio y apariencia de la cicatriz.
Se deben sopesar las potenciales complicaciones contra la mejora potencial en la apariencia del paciente, la mejora en la función si existe un deterioro asociado, y el beneficio psicosocial (o falta del mismo).
La toma de decisiones compartida puede ayudar a los pacientes y a sus familias a tomar decisiones sobre los tratamientos, centrando la discusión en las preferencias del paciente y la familia y la evidencia médica.
> Cirugía: NMC pequeño y mediano
En general, las lesiones pequeñas y medianas pueden observarse si no hay complicaciones.46 Las indicaciones para la cirugía pueden incluir consideraciones funcionales, síntomas, dificultad para manejar una lesión clínicamente, o estigma. El impacto psicosocial del NMC puede ser variable y debe ser considerado en la toma de decisiones quirúrgicas.45
> Cirugía: NMC grande y gigante
Los abordajes quirúrgicos de NMC grandes y gigantes incluyen escisión en serie, expansión tisular, colgajos locales e injerto con piel o con sustratos de piel artificial.
Los beneficios de la escisión en serie incluyen una sola cicatriz lineal cuando el tamaño lo permite y no hay sitios donantes ni colgajos grandes.
La expansión tisular puede permitir una reducción del número de procedimientos quirúrgicos y tiempo reducido para completar la escisión de un nevo; la expansión de tejido, sin embargo, tiene una alta tasa general de complicaciones (18,2%), con el 60% de estos casos que son sometidos a reconstrucción posterior exitosa.47
En particular, la escisión de rutina de NMCs grandes y gigantes ha perdido preponderancia, dado que la cirugía presenta sus propios riesgos y no ha demostrado un riesgo reducido de melanoma de por vida.46,48 Además, ni MNC ni el riesgo del melanoma del SNC se ve afectado por los abordajes quirúrgicos.14 Además, la desfiguración causada por la resección y los procedimientos tiene efectos psicológicos y consecuencias funcionales, y debe ser considerado junto con el impacto psicosocial del NMC en el niño y la familia. Ahora se recomienda con frecuencia el manejo conservador para NMC grandes y gigantes, excepto cuando hay hallazgos preocupantes en el examen.46
> Otros enfoques de procedimientos de tratamiento para NMC
Láseres ablativos específicos de pigmento, el curetaje y la dermoabrasión también se han utilizado para tratar el NMC. Estos abordajes no escisionales son empleados principalmente para la cosmética, cuando la escisión quirúrgica y la reconstrucción no son opciones.
Algunos autores sugieren que estas intervenciones pueden hacer que el melanoma sea más difícil de detectar debido a la fibrosis y cicatrización resultantes.49
Riesgos del tratamiento destructivo incluyen cicatrices, despigmentación, necesidad de tratamientos repetidos, pobre cicatrización de heridas, infecciones y eventual repigmentación, que es común.
Algunos reportan un empeoramiento de la apariencia después de la intervención, incluyendo cicatrices desfigurantes, queloides, y nevos recurrentes.46,50 Muchos NMCs se aclaran con el tiempo sin intervención, lo que debe ser considerado antes de cualquier intervención cosmética.33,35
> Depilación
La depilación está poco estudiada en niños con NMC. El afeitado, la depilación, hilo, depilación química, electrólisis o el recorte son de bajo riesgo.
La hipertricosis a menudo se vuelve más prominente con el tiempo. Para bebés, el simple recorte del cabello es generalmente adecuado si los cuidadores desean hacerlo.
La reducción del cabello con láser51 y la electrólisis son más permanentes y requieren tratamiento seriado. Se notaron cambios histológicos y dermatoscópicos en nevos después de la remoción del cabello con láser,52,53 pero el riesgo de melanoma de estos procedimientos se piensa que es bajo.
| Manejo de NMC: Atención Médica |
Las intervenciones médicas para NMC son emergentes y actualmente están bajo investigación. Se basan en la comprensión evolutiva de la genómica del NMC y las vías objetivo implicadas en su crecimiento y proliferación.
Los enfoques actuales son experimentales y se han utilizado con poca frecuencia para recién nacidos y bebés, excepto en raras ocasiones de uso compasivo. La investigación en esta área puede validar un papel para el tratamiento médico de los bebés con NMC espeso, pruriginoso o doloroso que interfiere con el desarrollo.54–56
| Apoyo al paciente y la familia |
Las familias pueden tener poca familiaridad con el NMC antes de que nazca su hijo y requieren apoyo inmediato y provisión de información confiable sobre el NMC y el cuidado de la piel. Hay que brindar información sobre organizaciones de apoyo y defensa del paciente, encontrar un proveedor de atención, protección solar, y melanoma.
| Conclusiones |
Los NMC varían en tamaño, color, ubicación y comorbilidades asociadas. La clasificación se basa en el tamaño, número de lesiones, y hallazgos asociados al nacer, lo que ayuda al pronóstico previsto y las complicaciones.
El manejo de los NMCs grandes, gigantes, y múltiples es complejo y típicamente implica atención multidisciplinar.
Las recomendaciones rutinarias óptimas para el cuidado de la piel no han sido desarrolladas específicamente para el cuidado de NMC; las mejores prácticas se extrapolan del cuidado general del niño. Se necesitan guías de detección para estandarizar la atención y optimizar resultados.
| Comentario |
Esta revisión sobre el manejo de los NMCs proporciona una guía basal para el pediatra habiendo recopilado la información disponible.
Se destaca la necesidad del cuidado basal de la piel, el seguimiento por parte del médico de atención primaria y el especialista para la pesquisa de las complicaciones y el asesoramiento en cuanto a estudios y manejo.
La evidencia sugiere el uso de RM para la detección de la MNC y complicaciones del SNC, aunque será necesaria más evidencia.
El riesgo de melanoma es bajo generalmente, siendo las NMCs grandes, gigantes o múltiples los de mayor riesgo.
El tipo de tratamiento a realizar debe evaluarse según el cuadro clínico y la calidad de vida del paciente, las preferencias del paciente y la familia y los riesgos de complicaciones a corto y largo plazo.
Traducción, resumen y comentario objetivo: Dra. Alejandra Coarasa