La presencia de tumoraciones en el cuello es común. Se trata de lesiones anormales que se localizan debajo de la mandíbula, encima de la clavícula y en la profundidad de la piel. Pueden ser visibles, palpables o verse en estudios de imagen.

Discernir la patología subyacente a estas tumoraciones no suele ser fácil y puede ser bastante problemática. Pueden desarrollarse a partir de enfermedades infecciosas, inflamatorias, congénitas, traumáticas, procesos benignos o malignos.

A diferencia de los niños, en los que la causa más común es la infección, en los adultos, la causa más común es la malignidad. De hecho, hay abundante literatura que sugiere que la persistencia de una tumoración en el cuello en un adulto debe considerarse maligna hasta que se demuestre lo contrario. Por lo tanto, en los adultos, la investigación adicional es primordial porque puede ser la única manifestación de una malignidad de cabeza y cuello.

Para diferenciar la etiología son importantes la ubicación de la masa, los hallazgos en las imágenes y la información histórica.

Una historia clínica completa puede proporcionar información importante para el diagnóstico de una tumoración del cuello. Los detalles clave para determinar son los siguientes:

• Edad: proporciona información importante sobre las causas posibles. Es uno de los predictores más significativos de malignidad.

• Características de la tumoración: información relacionada con la duración, el patrón de crecimiento y la presencia de dolor pueden b brindar pistas sobre la causa.

• Síntomas asociados: la presencia de ronquera, estridor, disfagia, odinofagia, otalgia y epistaxis sugieren metástasis cervicales de una neoplasia maligna primaria del tracto aerodigestivo superior. Los médicos también deben interrogar sobre síntomas sistémicos y “signos B” clásicos del linfoma, que incluyen fiebre, escalofríos, sudores nocturnos y pérdida involuntaria de peso.

• Antecedentes sociales: incluye el uso de tabaco (cantidad, duración y método), consumo de alcohol, uso de drogas intravenosas, contacto con animales y viajes recientes.

Un examen completo de la cabeza y el cuello puede brindar detalles adicionales sobre la causa. Los componentes clave incluyen:

> Características de la tumoración

• Tamaño

• Ubicación

• Calidad (suave, fluctuante, gomosa, firme)

• Movilidad (móvil, hipomóvil o inmóvil)

• Sensibilidad

• Cambios en la piel

> Examen de la cabeza y el cuello

• Piel: evaluar la cara y el cuero cabelludo en busca de lesiones, ulceraciones, eritema.

• Cavidad oral y orofaringe: examinar amígdalas, paladar, faringe posterior, lengua, movilidad de la lengua, mucosa bucal y encía. Se deben remover las dentaduras postizas u otras aplicaciones dentales. Tener en cuenta la presencia de eritema, ulceraciones, disminución de los movimientos o asimetrías. La palpación de estas estructuras puede revelar lesiones ocultas.

• Nariz: examinar la parte externa de la nariz, la mucosa nasal, el tabique y los cornetes y evaluar la sensibilidad de los senos paranasales.

• Oído: evaluar la disminución de la audición y la presencia de derrames mediante el examen otoscópico.

• Laringe: la palpación durante la deglución y la evaluación de la crepitación laríngea pueden revelar una patología subyacente

> Nervios craneales

La sospecha de m malignidad obliga a solicitar imágenes. Las 2 modalidades principales de imagen son las realizadas con contraste, tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM):

> TC: es la modalidad de imagen más utilizada para las tumoraciones de cabeza y cuello y es la prueba diagnóstica de elección inicial para pacientes con una tumoración persistente en el cuello. La TC tiene varias ventajas que incluyen la amplia disponibilidad, la adquisición rápida y el bajo costo. Es una excelente prueba inicial de imagen debido a su capacidad para caracterizar el tumor en relación con otras estructuras de la cabeza y el cuello y evaluar la participación de los espacios profundos cervicales. Aunque la TC usa radiación ionizante, se considera aceptable en la población adulta.

>  RM es similar a la TC y permite la localización precisa del tumor y se puede caracterizar con precisión los tumores y la inflamación. Aunque ambos estudios son eficaces para la evaluación oncológica, la RM proporciona una visualización superior de los tejidos blandos y la posible extensión perineural.

Las ventajas de la RM son la falta de exposición a la radiación y la calidad de la imagen. Se reserva para pacientes con restauraciones dentales como coronas, pernos o implantes. Sin embargo, la RM es más costosa, difícil para pacientes con claustrofobia, toma más tiempo (unos 30 minutos) y se excluye en pacientes con ciertos dispositivos médicos implantables como un marcapasos. Independientemente de la modalidad de la imagen que se seleccione, el agregado de contraste es esencial, a menos que exista una contraindicación, como alergia a la sustancia o insuficiencia renal. Rara vez hay algún beneficio adicional para ordenar una exploración sin contraste y por lo tanto debe evitarse.

El contraste mejora la caracterización del tumor, mapea los bordes y puede identificar mejor la relación de la masa del cuello con los vasos principales. Otra modalidad diagnóstica de uso frecuente es la ecografía, que representa la técnica de imagen menos invasiva y puede proporcionar una evaluación de la tumoración en tiempo real. Por otra parte, permite un muestreo guiado por imágenes y puede caracterizar adecuadamente las lesiones benignas, vasculares, inflamatorias y malignas, y es el estándar de oro para evaluar la tiroides. Sin embargo, hay varias desventajas al usar esta herramienta.

La ecografía está limitada porque su evaluación de los espacios profundos del cuello depende mucho del operador. Por lo tanto, no se recomienda como primera opción. Las pocas excepciones a esto son el retraso en la obtención de una TC o RM, la contraindicación del uso de contraste o la necesidad de un complemento para acelerar una biopsia por aspiración con aguja fina (PAAF).

Cuando el diagnóstico de un tumor cervical sigue siendo incierto, se debe realizar una biopsia. La PAAF representa el estándar de oro y debe ser la prueba inicial para la evaluación histológica. La PAAF es un procedimiento mediante el cual una aguja de pequeño calibre, (25 o 27) se inserta en la tumoración para obtener una muestra. pequeña.

Se puede hacer sin una evaluación prequirúrgica y no expone a los pacientes a los riesgos de la anestesia. Puede ser realizada con y sin guía ecográfica o tomográfica. Es muy precisa, segura, rentable y proporciona un diagnóstico oportuno con menor morbilidad en comparación con biopsia abierta. Aunque la PAAF de las tumoraciones del cuello es muy precisa, es posible que algunos resultados no proporcionen una respuesta definitiva. Esto puede ocurrir porque no hay suficiente cantidad de material lesional para que el anatomopatólogo haga un diagnóstico. En este caso, informará “muestra inadecuada.” Otra razón es cuando hay suficiente muestra pero las células obtenidas no brindan un diagnóstico específico.

En ambas situaciones, si el paciente presenta signos y síntomas sospechosos de malignidad o tiene un crecimiento persistente en el cuello, antes de recurrir a una biopsia abierta se debe intentar repetir la PAAF. Si los resultados de la PAAF son inadecuados o indeterminados y no ayudan al diagnóstico, se puede considerar una biopsia con aguja gruesa. Esta biopsia suele realizarse bajo anestesia local, utilizando una aguja de mayor calibre en comparación con la PAAF (calibre 14-18).

La biopsia con aguja gruesa también puede preferirse en casos sospechosos de linfoma, ya que permite una mayor apreciación de la arquitectura tisular. Sin embargo, las biopsias con aguja gruesa aumentan la posibilidad de trauma por el uso de agujas de mayor calibre, además de aumentar el riesgo de siembra tumoral. Esta última es la razón por la que está contraindicada en pacientes con sospecha de carcinoma de células escamosas.

Por otra parte, la biopsia abierta es la forma definitiva de obtener un diagnóstico. Consiste en hacer una incisión en el cuello y extirpar todo el tumor o solo una parte; lo que se hace bajo anestesia local como mínimo, y a menudo se realiza en un quirófano. Debido a que es más invasiva que la PAAF, debe reservarse para aquellos cuando la PAAF no ha podido proporcionar un diagnóstico o el anatomopatólogo requiere más tejido.

Ciertas pruebas de laboratorio pueden ser útiles y solicitarse en función de la sospecha clínica de una enfermedad específica.

Las causas comunes de un crecimiento en el cuello en adultos se pueden clasificar en 6 categorías principales:

> Congénita

• Quiste del conducto tirogloso: representa la anomalía congénita más frecuente en la cabeza y el cuello y, aunque es más común en niños, en el 7% de los adultos pueden quedar restos. Esta malformación puede desarrollarse en cualquier lugar, desde la base de la lengua hasta la glándula tiroides. Más comúnmente, se presenta como un quiste en la línea media, cerca del hueso hioides que se eleva con la protrusión de la lengua o la deglución. Estas tumoraciones se pueden observar o extirpar quirúrgicamente a través del procedimiento de Sistrunk, que implica la extirpación del quiste junto con una porción del hueso hioides.

• Quiste de las hendiduras branquiales: puede surgir de cualquiera de las primeras, a través de la cuarta hendidura faríngea. Similares al quiste del conducto tirogloso, generalmente están presentes al nacer pero se vuelven evidentes o sintomáticos en la niñez. En raras ocasiones, estos quistes pueden persistir hasta la edad adulta y, a menudo, se descubren cuando se vuelven sensibles, se agrandan o inflaman después de una infección de las vías respiratorias superiores. También pueden infectarse y provocar un drenaje purulento en la piel o la faringe. El tratamiento consiste en la escisión quirúrgica.

> Malformaciones venolinfáticas:

• Higroma quístico (linfangioma): es una anomalía congénita benigna del sistema linfático que se presenta más comúnmente en niños. Rara vez se presenta de novo en adultos. Puede presentarse en cualquier parte de la cabeza y el cuello como un crecimiento indoloro, suave, fluctuante. Se desconoce la causa, pero es probable que se deba a procesos adquiridos como infección, manipulación quirúrgica u obstrucción linfática. Estas tumoraciones se pueden observar o tratar mediante escleroterapia o cirugía.

• Hemangioma: malformación vascular que suele estar presente al nacer y proliferar rápidamente en los primeros años de la niñez, pero eventualmente involucionan. A veces, los pacientes pueden tener telangiectasias residuales, cicatrices o atrofia, que se presentan como un tumor y pueden necesitar tratamiento. Existen varias opciones terapéuticas: laserterapia, escleroterapia o cirugía.

• Malformaciones venosas: surgen de canales venosos anómalos y ectásicos y, a menudo, están presentes en la cabeza y el cuello. Similar a los hemangiomas, pueden estar presentes al nacer. Sin embargo, tienden a crecer a medida que el paciente envejece, sin resolución espontánea. Dependiendo de su tamaño, arquitectura, ubicación y velocidad de flujo, pueden ser asintomáticas o causar una morbilidad significativa, con dolor, malestar, sangrado con riesgo de vida o compromiso respiratorio. Las estrategias de tratamiento actuales incluyen cirugía, laserterapia o escleroterapia.

• Seudoaneurisma o fístula arteriovenosa: puede ocurrir como resultado de trauma cortante o penetrante en el cuello y se presenta como dolor suave y pulsátil, frémito o soplo. Estas malformaciones son potencialmente letales y requieren tratamiento rápido para prevenir la ruptura o la disfunción neurológica. El tratamiento estándar en el pasado era la reparación quirúrgica y ligadura de la arteria carótida. Sin embargo, hoy en día, las técnicas endovasculares con injertos de stent han evolucionado como opciones efectivas.

> Infecciones

• Infección viral: hay una variedad de agentes virales que pueden causar linfadenopatías. Los más comunes son los causantes de infecciones de las vías respiratorias superiores e incluyen rinovirus, coronavirus y el virus de la influenza. Las linfadenopatías resultantes generalmente desaparecen dentro de las 3 a 6 semanas posteriores a la resolución de los síntomas.

• Bartonella henselae: es el agente etiológico de la enfermedad por arañazo de gato y, clásicamente, infecta a partir de una mordedura/arañazo de un gato infectado. Los pacientes pueden desarrollar una lesión bulbosa o vesicular en el sitio de la inoculación, seguida de linfadenopatía ipsilateral en la región cervical, inguinal o axilar. El tratamiento normalmente implica un curso de 5 días de azitromicina.

• Linfadenitis cervical tuberculosa: la tuberculosis de los ganglios linfáticos es una de las manifestaciones extrapulmonares más frecuentes de la enfermedad. Puede estar causada por micobacterias tuberculosas o no tuberculosas y ser vista en pacientes inmunocomprometidos o que han viajado recientemente a regiones endémicas. Suele presentarse como una tumoración cervical crónica e indolora, sin signos aparentes de infección. Este hallazgo puede estar acompañado de otros signos constitucionales de tuberculosis, como sudores nocturnos, escalofríos, y pérdida involuntaria de peso.

> Neoplasias benignas.

• Lipomas: son masas subcutáneas benignas de origen mesenquimático que pueden presentarse en la región de la cabeza y el cuello. Suelen ser lisos, móviles y asintomáticos. Pueden ser observados o extirpado quirúrgicamente.

• Nódulos tiroideos: son comunes y pueden hallarse en el 65% de la población. La mayoría son benignos y se encuentran incidentalmente en estudios de imagen. El estándar de oro para evaluar un nódulo tiroideo es la ecografía. Los resultados de la ecografía generalmente se informan según el puntaje Thyroid Imaging Reporting & Data System (TI-RADS) Management. El manejo del nódulo tiroideo depende de su tamaño en combinación con el puntaje TI-RADS. A partir de este puntaje se puede indicar la observación o una PAAF. Los resultados de la PAAF son típicamente informados utilizando la Clasificación de Bethesda.

> Neoplasias malignas

• Neoplasia maligna del tracto aerodigestivo superior: las neoplasias malignas en la cavidad oral, nasofaringe , orofaringe, cavidad rinosinusal, hipofaringe y laringe pueden hacer metástasis en el cuello. La malignidad más común es el carcinoma de células escamosas, que suele estar causado por el alcohol, el tabaquismo y, más recientemente el virus del papiloma humano. Su presentación en la cabeza y el cuello causada por el tabaquismo y el alcohol y es bastante diferente de la causada por el papilomavirus. El carcinoma de células escamosas causado por el tabaco y el alcohol se presenta como una tumoración dolorosa en el tracto aerodigestivo superior, junto con otros síntomasꟷdisfagia, odinofagia, cambios en la voz, otalgia. Si la causa es el papilomavirus se presenta solo como una tumoración indolora. La mayoría de ellos no tienen otros síntomas y a menudo son confundidos con un quiste de la hendidura branquial. El manejo de los cánceres del tracto aerodigestivo superior depende de la ubicación y estadio.

• Cáncer de tiroides: el tipo más común es el papilar. Otros cánceres tiroideos son folicular, medular y anaplásico.Estos cánceres tienen un pronóstico muy bueno, con excepción de carcinoma anaplásico. El tratamiento del cáncer de tiroides normalmente implica una tiroidectomía y puede incluir terapia adyuvante con yodo radioactivo basado en la patología.

• Cáncer de las glándulas salivales: pueden originarse en las glándulas principales (parótida, submandibular y sublingual) o en glándulas salivales menores (ubicadas en todo el aparato digestivo superior). El manejo de estos cánceres implica cirugía seguida de terapia adyuvante según la patología.

• Linfoma: la linfadenopatía cervical es una de las manifestaciones más comunes del linfoma. Generalmente se puede clasificar como linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin. El primero compromete a los ganglios linfáticos cervicales, mientras que el linfoma no Hodgkin puede diseminarse a sitios extraganglionares, como las glándulas salivales mayores, los senos paranasales y el anillo de Waldeyer. Los hallazgos de imagen no ayuda a diferenciar estas 2 formas. El manejo implica quimioterapia y, a veces, adición de radioterapia.

• Metástasis de malignidad toracoabdominal: en ocasiones, la malignidades del abdomen y el tórax y pueden hacer metástasis a un ganglio supraclavicular, conocido como nódulo de Virchow. El manejo depende de la malignidad.

> Enfermedades sistémicas

• Síndrome de Sjögr: es una enfermedad autoinmune que comúnmente afecta a mujeres mayores. Se presenta con ojos y boca secos y agrandamiento persistente de la glándula submandibular o parótida. Los pacientes pueden tener niveles elevados de anticuerpos antineutrófilos y factor reumatoide, así como anticuerpos anti-Ro/SS-A o anti-La/SSB. Sin embargo, estos anticuerpos no son específicos del síndrome. El tratamiento se enfoca en el control de los síntomas, incluyendo sustitución tópica de lágrimas para la xeroftalmía e higiene bucal para aumentar el flujo de saliva.

• Sarcoidosis: este síndrome inflamatorio se caracteriza por el desarrollo de granulomas, lo que lleva a una cicatrización permanente o engrosamiento del tejido del órgano. Los signos y síntomas dependen de la ubicación de los granulomas, y hasta el 10-15% de los pacientes pueden tener manifestaciones de cabeza y cuello. En muchos casos, la sarcoidosis se resuelve por sí sola, pero existen varias terapias como esteroides, inmunosupresores y antipalúdicos que pueden controlar los síntomas y prevenir una mayor destrucción.

• Otras enfermedades autoinmunes: varias afecciones, incluida la artritis reumatoidea, el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia y la vasculitis, pueden tener manifestaciones en la cabeza y el cuello, pudiendo ser la única característica de la presentación. Para clasificar el tipo específico de enfermedad autoinmune se requieren pruebas de laboratorio, y el manejo depende del tipo de enfermedad.

El manejo de una tumoración en el cuello depende de la causa subyacente. Como la causa más común es la infección, es válido hacer primero un tratamiento antibiótico  para luego volver a hacer una evaluación al cabo de 2 semana. Si no hay una resolución apropiada o se produce una recurrencia, se justifica una evaluación adicional.

Hay varias causas de masas en el cuello, y su diagnóstico diferencial puede ser difícil. El uso de un enfoque sistemático dará como resultado un diagnóstico preciso y la guía para un tratamiento adecuado. Una historia clínica y examen físico cuidadosos puede proporcionar pistas importantes en cuanto al diagnóstico y, además, dictar la necesidad de una evaluación con imágenes, biopsias de tejido y las derivaciones necesarias. La causa más importante para descartar es la malignidad. En los casos en los que no se arriba a un diagnóstico, los pacientes deben ser monitoreados de cerca. Si la tumoración no se resuelve o recurre, se debe considerar la repetición del estudio y/o la derivación a un especialista.