LAURA TARDÓN

Más de tres millones de personas sufren alguna enfermedad rara en España, cifra que alcanza entre el 6% y el 8% en el resto del mundo. El síndrome de Lyell (Necrólisis Epidérmica Tóxica -TEN-) y el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) están dentro de esta clasificación de ''rarezas'' y afectan a casi dos personas por millón de habitantes cada año. Quienes la padecen sufren alteraciones de la piel y las mucosas y ahora un estudio evidencia que, además, estos pacientes son más propensos a desarrollar complicaciones oculares.

Después de valorar a 159 pacientes, los autores del estudio publicado en ''Archives of Dermatology'' concluyeron que el 74% tenía lesiones oculares agudas y el 68% presentaba secuelas, como el síndrome del ojo seco, erosiones corneales o fibrosis subconjuntival.

Ante tales porcentajes, "consideramos que se debería someter a todos los pacientes con SSJ y TEN a una evaluación y seguimiento oftalmológicos", afirma Julie Gueudry, del departamento de Oftalmología del Hospital Charles Nicolle (Francia) y una de las responsables del trabajo, realizado junto con los departamentos de Dermatología y Oftalmología del Hospital de Henri Mondor (Créteil, Francia).

"Determinadas complicaciones pueden llegar a ser extremadamente difíciles de tratar. Por ello, es importante realizar un tratamiento lo más precoz posible en las lesiones incipientes para tratar de evitar las secuelas severas", advierte la doctora Rosario Díez Villalba, jefa de Oftalmología del Hospital Universitario de Getafe (Madrid).

Como consecuencia de estas enfermedades, "la epidermis se desprende, produciendo un aspecto de piel escaldada similar al de una quemadura", según Salvador Arias, dermatólogo del Hospital San Cecilio de Granada. El síndrome de Stevens-Johnson afecta hasta el 10% de la superficie dérmica, mientras que el síndrome de Lyell se caracteriza por un mayor grado de desprendimiento superior al 30%. La afectación cutánea intermedia, también incluida en el estudio, respondería a lo que se conoce como ''síndrome de overlap'' o superposición.

Desde la conjuntivitis hasta la ceguera

Las probabilidades de que estas personas sufran complicaciones oculares "varían en función de la extensión de la enfermedad en la piel, es decir, en aquellos casos en los que hay una gran afectación es muy posible que el 100% de los pacientes sufra otros problemas", explica la oftalmóloga de Getafe.

Las complicaciones pueden ser variadas. Párpados llenos de costras, úlceras corneales, conjuntivitis membranosa, formación de simbléfaron (el párpado y el globo ocular se unen a través de adherencias membranosas), obstrucción del punto lagrimal, triquiasis (las pestañas crecen anormalmente y a veces pueden rozar la córnea y producir dolor y enrojecimiento del ojo), extensas ampollas [que llevan a la pérdida de cejas y pestañas] y sequedad ocular de distintos grados, llegando incluso a la queratinización total de la superficie ocular, lo que puede provocar ceguera.

Según los resultados extraídos de este trabajo, que valoró tres grados de afecciones oculares, el 58% de los pacientes presentaba complicaciones leves; un 8%, moderadas y otro 8%, severas. "Hemos demostrado que el daño en la etapa aguda es más frecuente en pacientes que presentan una afectación de la superficie corporal superior al 10%", indican los autores de este trabajo científico.

Como consecuencia de estas implicaciones, el 55% de los participantes refería dificultad para leer, conducir de noche o utilizar el ordenador.

Una técnica que da buenos resultados

Dependiendo de las complicaciones que cada individuo presente, los oftalmólogos optarán por distintas vías terapéuticas. En los últimos años, varios hospitales españoles están utilizando el recubrimiento con membrana amniótica, indicada "en los casos en los que la superficie ocular esté afectada de forma crónica y severa", señala Marcela Marsiglia, del servicio de Oftalmología del Hospital San Cecilio de Granada.

Consiste en un injerto de membrana amniótica que, según Rosario Díez, se coloca en la superficie ocular. "Este tratamiento nos ha permitido evitar en el 100% de los casos tratados en nuestro hospital las complicaciones más graves, como la sequedad ocular severa y la ceguera".

Lo que recomiendan los responsables de este trabajo es que no se utilicen antiinflamatorios no esteroideos, corticoides tópicos ni gotas oculares que contienen conservantes, ya que podrían causar daños en la superficie del ojo.

Una enfermedad rara de gravedad

Ambas enfermedades comparten aspectos comunes: parte de la epidermis se destruye, se erosiona y se producen ampollas. Además, casi todos los casos se producen tras "la ingesta de algún fármaco (responsable del 90% de los casos de TEN y del 50% de SSJ), como los antiinflamatorios no esteroideos, antiepilépticos, aminopenicilinas, barbitúricos, alopurinol... Se han descrito más de 100 fármacos relacionados", explica Salvador Arias, dermatólogo del Hospital Universitario San Cecilio de Granada. Según el estudio, los agentes antibacterianos estuvieron implicados en el 26% de los casos.

Lyell es especialmente grave, ya que aproximadamente entre el 20% y el 25% de los pacientes fallece como consecuencia de infecciones, pérdida masiva de líquidos, insuficiencias respiratorias o cardiacas. De hecho, de los 159 participantes del estudio, 30 murieron.

Se trata de una enfermedad rara cuyo diagnóstico resulta difícil si el especialista no tiene experiencia en ese campo. Aunque no hay consenso en el tratamiento de estos pacientes, una vez detectado el trastorno, lo primero que se hace es identificar el posible fármaco causal para retirarlo. Después, se aplican medidas similares a las de las quemaduras graves, por ejemplo, una adecuada hidratación y curas locales de las lesiones cutáneas, oculares y mucosas. Por esta razón, la atención de estos pacientes debe realizarse en centros especializados o en unidades de cuidados intensivos.

Y, en tercer lugar, se decide el tratamiento específico que, en muchos hospitales consiste en las inmunoglobulinas intravenosas (proteínas del sistema defensivo). "Nosotros utilizamos la ciclosporina [se suele emplear para evitar el rechazo de los transplantes], que resulta muy eficaz. Hemos realizado un trabajo con una serie de 52 pacientes y hemos observado que reduce a la mitad la mortalidad esperada", anuncia Carlos González Herrada, jefe de sección de Dermatología del Hospital Universitario de Getafe.