Introducción

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune compleja con un amplio espectro de manifestaciones clínicas y gravedad variable. La presentación clínica varía de una enfermedad leve a grave que pone en peligro la vida y los órganos, y el curso clínico con frecuencia sigue un patrón de recaídas y remisiones. En ocasiones, el LES puede presentarse primero como una enfermedad grave o crítica que requiere hospitalización.

Estudios previos han reportado variaciones significativas en las tasas de hospitalización y motivos de ingreso. Alrededor del 10-20% de los pacientes con LES son hospitalizados anualmente, siendo las causas más comunes de ingreso la enfermedad activa, las infecciones y los eventos cardiovasculares. Cabe destacar que entre los pacientes hospitalizados con LES, el 20-30% son nuevos casos diagnosticados durante la hospitalización.

El diagnóstico de LES puede ser un desafío, especialmente en las primeras etapas, cuando la enfermedad suele ser insidiosa, con solo unas pocas características presentes.

En el entorno hospitalario, estas características pueden parecerse a las condiciones que simulan el lupus, como otras enfermedades autoinmunes, infecciosas o hematológicas, lo que puede provocar retrasos en el diagnóstico. Este retraso en el diagnóstico y el pronto inicio del tratamiento se ha asociado con un aumento de los brotes y la disfunción orgánica.

Con este fin, la aplicación de los criterios de clasificación existentes puede ayudar al diagnóstico de LES, con la combinación de los 3 conjuntos (American College of Rheumatology [ACR] 1997, Systemic Lupus International Collaborating Clinics [SLICC]-2012, European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology [EULAR/ACR] 2019) que muestran la mayor sensibilidad.

Sin embargo, los criterios aún no logran clasificar hasta el 20 % de los casos en el momento del diagnóstico y, por lo tanto, algunos pacientes con enfermedad potencialmente grave pueden "pasarse por alto". Para facilitar el diagnóstico temprano, recientemente hemos desarrollado un algoritmo fácil de usar para el diagnóstico de LES, mediante el uso de aprendizaje automático.

El índice de probabilidad de riesgo de LES (SLERPI, por sus siglas en inglés) consta de 14 características clínicas y serológicas de LES ponderadas de forma variable que pueden producir probabilidades de riesgo individualizadas para el LES clínico frente a enfermedades reumatológicas competidoras (es decir, "definido", "probable/probable", "posible", "poco probable"). ”), similar al razonamiento de diagnóstico clínico. 30 Un umbral >7 se puede utilizar como un algoritmo dicotómico (es decir, LES o no) con alta precisión (94,2 %) para el diagnóstico de LES, incluida la enfermedad temprana y grave. 30

El objetivo del presente estudio fue 1) determinar el fenotipo clínico de los pacientes con LES de nueva aparición que requieren hospitalización, 2) calcular el retraso entre la hospitalización y el diagnóstico de LES, y 3) evaluar el rendimiento diagnóstico del SLERPI en pacientes hospitalizados con sospecha de LES .

Antecedentes

El reconocimiento rápido del lupus eritematoso sistémico (LES) en pacientes hospitalizados que presentan una enfermedad grave es esencial para iniciar el tratamiento. Intentamos caracterizar el fenotipo de los pacientes hospitalizados con LES de nueva aparición y estimar los posibles retrasos en el diagnóstico.

Métodos

Un estudio observacional de 855 pacientes (cohorte de LES “Attikon”). El fenotipo clínico se categorizó de acuerdo con la manifestación principal que condujo a la hospitalización.

Se registraron las características de la enfermedad, el tiempo hasta el diagnóstico, los criterios de clasificación y el índice de probabilidad de riesgo de LES (SLERPI) para cada paciente.

Resultados

Hubo 191 pacientes (22,3% del total de la cohorte) hospitalizados por manifestaciones eventualmente atribuibles al LES. Las principales causas de ingreso fueron síndromes neuropsiquiátricos (21,4%), citopenias (17,8%), nefritis (17,2%) y eventos trombóticos (16,2%).

Aunque el 79,5% de los pacientes fueron diagnosticados dentro de los 3 meses desde la hospitalización, en 39 pacientes el diagnóstico fue tardío, sobre todo en aquellos con manifestaciones hematológicas.

En el momento de la hospitalización, se encontró un SLERPI > 7 (que indica alta probabilidad de LES) en el 87,4% de los pacientes. Los pacientes perdidos por el SLERPI tenían fiebre, manifestaciones trombóticas o neuropsiquiátricas no incluidas en el algoritmo.

La reducción del umbral de SLERPI a 5 en pacientes con fiebre o eventos trombóticos aumentó la tasa de diagnóstico del 88,8 % al 97,9 % en este subgrupo, mientras que la inclusión de todos los eventos neuropsiquiátricos no proporcionó ningún valor diagnóstico adicional.