Se dividen en cinco entidades clínicas: dermatosis purpúrica pigmentada progresiva (enfermedad de Schamberg), púrpura anular telangiectásica (enfermedad de Majocchi), liquen aureus, dermatosis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum y púrpura eccemátide- like de Doucas y Kapetanakis.

Esta enfermedad es un desafío terapéutico.  Las opciones de tratamiento son limitadas y ninguna de ellas ha probado ser beneficiosa.  En éste estudio, se utilizó UVB de banda angosta para tratar a los pacientes con PPD.

Este estudio abierto incluyó a seis pacientes con púrpura pigmentaria (5 casos de enfermedad de Schamberg y uno con púrpura de Majocchi).  Las características demográficas y clínicas de los pacientes estudiados se resúmen en la tabla 1. El diagnóstico de PPD se basó en la presentación clínica clásica y se confirmó por estudio histopatológico de la biopsia de piel de las lesiones. Todas las biopsias revelaron un infiltrado perivascular superficial denso de linfocitos e histiocitos con edema de las células endoteliales.  No se encontró necrosis fibrinoide.  Había extravasación de hematíes y macrófagos cargados de hemosiderina en el tejido conectivo perivascular.  No se observaron características sugestivas de micosis fungoide.

Todos los pacientes recluídos no presentaban antecedentes médicos de importancia, ni tratamientos previos de las lesiones cutáneas, antecedentes de ingesta de drogas que precipitasen PPD, várices ni antecedentes de contacto con factores exógenos que contribuyeran a la erupción. Las siguientes determinaciones eran normales o negativas, hemograma completo, frotis de sangre periférica (para excluir trombocitopenia), velocidad de eritrosedimentación, perfil de coagulación, anticuerpo anti-HBs Ag, y anticuerpo anti-HCV, crioglobulinas, anticuerpos antinucleares e inmunoglobulinas.

Los pacientes se trataron con UVB de banda angosta 3 veces por semana. La respuesta al tratamiento se evaluaba semanalmente por comparación fotográfica. Los signos de mejoría eran la desaparición de las petequias, aclaramiento de la pigmentación y ausencia de lesiones nuevas.

La respuesta a UVB de banda angosta se expresaba como leve (menos del 25% de desaparición de las petequias y pigmentación), moderada (entre 26% y 75%) y buena (más del 75% de desaparición de las petequias y pigmentación). El objetivo del tratamiento era lograr una buena respuesta (aclaramiento de la lesión).

Se logró buena respuesta a UVB de banda angosta en 4 pacientes tratados (caso 1, púrpura de Majocchi y casos 2, 4, 6, enfermedad de Schamberg) luego de 24-28 sesiones de UVB de banda angosta (figs 1-3). Posteriormente la frecuencia de la terapia se reducía a 2 veces por semana por 3 semanas, y luego 1 vez por semana por 3 semanas, la dosis acumulada de UVB de banda angosta variaba de 31 a 49 J/cm2 (tabla 1). Luego de finalizar la terapia, los pacientes se seguían por 1 año sin recaìda de las lesiones cutáneas.  Los otros dos pacientes (casos 3 y 5) fueron tratados exitosamente con 26 y 28 tratamientos de UVB de banda angosta respectivamente, y luego se siguió la terapia de mantenimiento como se mencionó previamente. 

Figura 1 Paciente 1: (a) Púrpura de Majocchi antes del tratamiento,
(b) luego de completar el tratamiento con UVB de banda angosta (36 sesiones).

Figura 2 Paciente 4: (a) Enfermedad de Schamberg’s antes del tratamiento,
(b) luego de completar el tratamiento con UVB de banda angosta (33 sesiones).

Figura 3 Paciente 6: (a) Enfermedad de Schamberg antes del tratamiento,
(b) luego de completar el tratamiento con UVB de banda angosta (33 sesiones).

Sin embargo luego de 4 (caso 3) y 6 semanas (caso 5) las lesiones aparecieron nuevamente, por lo que se agregaron 14 sesiones de UVB de banda angosta (3 veces por semana por 2 semanas, dos veces por semana por 2 semanas y luego 1 vez por semana por 2 semanas y posteriormente 1 sesión cada 2 semanas por 1 mes) con dosis acumulada de UVB de banda angosta de 63, 68 J/cm2, respectivamente.

No hubo recaídas luego de 1 año de seguimiento.
Las dermatosis purpúricas pigmentadas (PPD) son generalmente crónicas y persistentes. La enfermedad de Schamberg es la variante más común y se caracteriza por presentar petequias que semejan granos de pimienta de cayena junto con una pigmentación dorada.  Las lesiones afectan extremidades y rara vez tronco. La enfermedad de Majocchi, una variante poco común de PPD, se caracteriza por presentar parches anulares simétricos, incluyendo máculas rojo amarronadas, con predilección de las extremidades inferiores. La enfermedad afecta predominantemente a niños y adultos jóvenes. La etiología de las PPD es poco clara.  En varios casos la gravedad y la insuficiencia venosa son factores locales importantes, algunas medicaciones, alergia de contacto a colorantes de ropas e infecciones focales pueden jugar un rol en algunos pacientes.

Burrows y col indicaron el rol activo de las células T en las capilaritis. Algunos autores sugieren un rol en la inmunidad mediada por células.  La enfermedad de Schamberg inmunohistológicamente revela un infiltrado perivascular de CD3+, CD4+ y CD1a+de células dendríticas

UVB de Banda angosta en dermatosis purpúricas pigmentadas.

El tratamiento de PPD es generalmente difícil. Varias opciones terapéuticas como la pentoxifilina, esteroides tópicos, rutoside oral en combinación con ácido ascórbico, griseofulvina y ciclosporina han reportado alguna eficacia en diferentes formas de PPD.

La fototerapia se ha reportado como efectiva en un pequeño número de pacientes. Gudi y White fueron los primeros en indicar la efectividad de UVB de banda angosta en el tratamiento de la enfermedad de Schamberg.  A un total de 24 pacientes se le administró una dosis acumulada de UVB de banda angosta de 11 J/cm2. Posteriormente Lasocki y Kelly trataron otro paciente con enfermedad de Schamberg con UVB de banda angosta. En su estudio, el paciente fue tratado inicialmente con prednisolona oral con disminución gradual de la dosis.

El UVB de banda angosta se administraba junto con la suspensión de prednisolona, comenzando con 3 veces por semana por 5 meses y luego la frecuencia se reducía gradualmente a 1 vez cada 2 semanas.  Con mayor reducción de la frecuencia de UVB de banda angosta las lesiones recurrían.

Kocaturk y col reportaron un caso de dermatitis purpúrica liquenoide pigmentada que mejoró con 20 tratamientos de UVB de banda angosta seguido de otras 10 sesiones, como mantenimiento con dosis total acumulada de de 27 J/cm2.  Al conocimiento de los autores, no hay reportes previos que indiquen el tratamiento de la púrpura de Majocchi con fototerapia. En éste estudio una niña de 13 años con púrpura de Majocchi fue tratada exitosamente con UVB de banda angosta.

Se logró buena respuesta en el tratamiento de 5 casos de enfermedad de Schamberg con UVB de banda angosta.  Se administraron 24-28 tratamientos. Los autores prefieren 9 tratamientos posteriores como mantenimiento para evitar recurrencia.

La dosis acumulada de UVB de banda angosta variaba de 31 a 49 J/cm2. Dos pacientes con enfermedad de Schamberg mostraron recaída de su enfermedad al finalizar la terapia, y se controlaron con 14 tratamientos más de UVB de banda angosta.

La dosis acumulada de UVB de banda angosta fue de 63 y 68 J/cm2 respectivamente. El mecanismo de acción de UVB de banda angosta en PPD puede resultar de su efecto inmune supresor en la piel.

Ozawa y col han demostrado que la luz UVB de 312 nm induce apoptosis en células T dérmicas y epidérmicas de lesiones de psoriasis. Es posible que el UVB de banda angosta actúe de manera similar en PPD. Se ha reportado a la fototerapia con psoraleno más ultravioleta A (PUVA) como tratamiento en varias formas de dermatosis purpúricas.  El PUVA fue efectivo en el tratamiento de 7 casos de dermatosis purpúrica liquenoide pigmentada. Una cohorte de 11 pacientes con PPD fueron tratados exitosamente con PUVA, cinco de los cuáles presentaba enfermedad de Schamberg, cinco dermatosis liquenoide purpúrica pigmentada (Gougerot-Blum) y uno con púrpura símil eccematoide de Doucas y Kapetanakis. 

Más recientemente, se trataron exitosamente liquen aureus y enfermedad de Schamberg con PUVA en dos reportes de casos. El efecto inmunomodulador de la fototerapia en PPD está apoyado por los hallazgos de Ghersetich y col que demostraron que, en lesiones tempranas de enfermedad de Schamberg predominan los linfocitos T CD4+ y células CD1+.

Este infiltrado celular desaparece completamente con corticoides tópicos potentes y terapia PUVA asociada con aclaramiento clínico.

En conclusión, el UVB de banda angosta debería considerarse en pacientes con PPD especialmente con lesiones extendidas y resistentes al tratamiento. Deberían realizarse más estudios para confirmar el rol de UVB de banda angosta en PPD.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.

Las dermatosis purpúricas pigmentadas (PPD) son un grupo de enfermedades crónicas que plantean un desafío terapéutico. En éste estudio se evaluó la efectividad del UVB de banda angosta (NB UVB) en el tratamiento de PPD.  Se trataron seis pacientes, un paciente presentaba púrpura de Majocchi y 5 enfermedad de Schamberg. El UVB de banda angosta se realizaba 3 veces por semana por 3 semanas y 1 vez por semana por 3 semanas. Los pacientes se seguían por 1 año. El tratamiento fue exitoso en todos los pacientes luego de 24-28 sesiones con UVB de banda angosta y un mantenimiento en 9 tratamientos.  Sólo 2 pacientes mostraron recaída de las lesiones luego de suspender el UVB de banda angosta y se controló eficientemente con 14 sesiones posteriores de UVB de banda angosta.

El UVB de banda angosta es efectivo en el tratamiento de PPD y debería considerarse como una opción terapéutica para PPD.

Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello