Desarrollo

La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria con manifestaciones cutáneas características.  Cerca del 30% de los casos de dermatomiositis reportados en un estudio de cohorte basado en la población estaban asociados con malignidad.  Aproximadamente el 70% de los cánceres asociados son adenocarcinomas de cervix, pulmones, ovarios, páncreas, vejiga y estómago.  El cáncer testicular se ha asociado raramente con dermatomiositis con 8 reportes publicados en el mundo.

Es una malignidad importante de reconocer ya que es la malignidad más común en hombres jóvenes y es potencialmente curable.

Se describe el caso de un hombre jóven que presentó un cáncer testicular en estadío temprano y subsecuentemente desarrolló signos de dermatomiositis mientras estaba en remisión de su cáncer.

Reporte del caso

En julio del 2006, consultó un hombre de 36 años con una tumoración en el testiculo derecho.  No presentaba antecedentes de enfermedades.  Los marcadores tumorales séricos preoperatorios mostraron alfafetoproteina normal (AFP) con elevación de la gonadotrofina coriónica humana Beta (b-HCG) de 10 IU/L.  Fue sometido a orquiectomía inguinal radical en agosto del 2006.

La histología demostró un tumor mixto seminoma y de células germinales no seminomatoso (90% carcinoma embrional y 10% seminoma).  No existía invasión de la túnica albugínea, red testicular, linfáticos y espacio vascular.  La estadificación no reveló metástasis pero presentaba b-HCG elevada persistentemente en el postoperatorio correspondiendo a un estadio 1B de cáncer de testiculo (pT2, N0, M0 S1).

Recibió quimioterapia con 3 ciclos de bleomicina, etopósido y cisplatino.  Los marcadores tumorales y las imágenes radiográficas luego de la quimioterapia mostraron remisión completa.  Un mes posterior a la finalización de la quimioterapia, presentó un rash en los miembros con prurito leve.  Luego de 3 meses, se extendió al tronco y cara.

Se observó eritema violáceo con poiquilodermia en la superficie lateral de los muslos y cadera, “V” del escote, parte superior del pecho y espalda y superficies extensoras de los miembros superiores (fig 1, 2), presentaba pápulas de Gottron en las manos (Fig 3). 

Figura 1 Poiquilodermia en la parte superior de la espalda, también conocida como “signo del shawl”

Figura 2   Poiquilodermia en la parte lateral del muslo

Figura 3  Pápulas de  Gottron en el dorso de las manos
 

Presentaba edema periorbitario y rash heliotropo.  El interrogatorio específico reveló síntomas de debilidad proximal y disfagia.  Las investigaciones incluyeron creatin quinasa elevada 1427 IU/L (VN 25-195), alanino transaminasa de 53 IU/L (VN 0-35 IU/L), aspartato transaminasa de 110 IU/L (VN 0-35), anticuerpo antinuclear de 1:640, patrón moteado y antígeno nuclear extraíble negativo.  La MRI reveló edema muscular extendido con distribución en parches.  El electromiograma mostró evidencia de un proceso miopático reactivo.  La biopsia de piel mostró atrofia epidérmica leve con degeneración licuefactiva de células basales e infiltrado linfocítico perivascular en la dermis superior.  La biopsia muscular mostró infiltrado inflamatorio perimisial prominente con áreas de necrosis de fibras musculares focales.  Las biopsias de piel y músculo eran compatibles con dermatomiositis (fig 4, 5).

Figura 4 H&E de la biopsia de piel demostrando atrofia epidérmica leve y cambios vacuolares en la membrana basal de queratinocitos (flecha negra).  Infiltrado linfoide perivascular en la dermis (flecha gris)

Figura 5 H&E de la biopsia muscular demostrando inflamación perimisial (flecha negra) y necrosis perifascicular (flecha gris)

La videofluoroscopía demostró displasia severa con residuo significativo en la faringe.  La dermatomiositis respondió inicialmente a prednisona 40 mg día.  Sin embargo, los síntomas de recurrencia cutánea y músculoesquelética ocurrieron con dosis menores a 20 mg.  Se agregó metotrexate como agente ahorrador de esteroides con respuesta moderada.  Con respecto a la disfagia,  se recomendaron intervenciones simples sobre el estilo de vida.

Luego de 2 años siguientes a completar la quimioterapia, permaneció en remisión del cáncer testicular pero seguía con rash y miopatía proximal por la dermatomiositis.

La dermatomiositis es una enfermedad del tejido conectivo caracterizada por inflamación perivascular del músculo esquelético y rash heliotropo. 

La patogénesis exacta de la dermatomiositis es desconocida, aunque hay evidencia para sugerir un origen autoinmune.  Numerosos estudios han documentado un incremento en la frecuencia de malignidad en pacientes con dermatomiositis pero rara vez se ha mencionado al cáncer testicular como causa.

En todos los casos reportados, los pacientes tenían un cáncer testicular en estadío avanzado (más del estadío IIIB).  Este caso difiere por la ocurrencia de dermatomiositis con cáncer testicular temprano (estadío IB).  La principal complicación fue la presencia de una malignidad oculta secundaria.  Sin embargo,  transcurrieron más de 2 años desde el diagnóstico inicial de cáncer testicular y no hubo evidencia clínica ni radiológica de recaída de la enfermedad.

El componente no-seminomatoso de su cáncer testicular puede dar una explicación para la ocurrencia de la dermatomiositis.  Estudios anteriores reportaron a la dermatomiositis con cánceres de células germinales no-seminomatosos con sólo un reporte de un seminoma puro.

Esta asociación puede esperarse considerando la patogénesis autoinmune de la dermatomiositis.  Los cánceres no seminomatosos de células germinales es más probable que secreten marcadores tumorales como AFP y b-HCG que los cánceres de células germinales seminomatosos.  Estos marcadores junto con la co-secreción de otros factores tumorales identificados pueden ocasionar dermatomiositis paraneoplásica.

Otras dos etiologías podrían ser responsables de la dermatomiositis de éste paciente.  Como los síntomas aparecieron luego de la quimioterapia, debería considerarse una dermatomiositis inducida por drogas.  Sin embargo, casi todos los casos de dermatomiositis inducida por drogas mejoran o resuelven luego de discontinuar la droga.  Los síntomas de éste paciente comenzaron rápidamente y empeoró luego de varios meses luego del cese de la quimioterapia.

No se puede excluir la causa idiopática de dermatomiositis,  pero la relación con el diagnóstico de cáncer testicular es una asociación importante, especialmente considerando la relación de la dermatomiositis con la malignidad.  Aunque la dermatomiositis puede aparecer antes, durante o después de la malignidad,  la mayoría ocurre antes del diagnóstico del cáncer testicular.

Los autores postulan que el retraso en los síntomas de dermatomiositis en éste paciente puede ser debido a las altas dosis de dexametasona que se administró como parte de un régimen antiemético.

La persistencia de la dermatomiositis mientras permanecía en remisión es una característica frustrante en éste caso.  Los reportes previos han documentado remisión de la dermatomiositis luego del tratamiento del cáncer testicular, ya que presuntamente el tratamiento del cáncer removió el estímulo de la dermatomiositis.  No han explicación para ésto en el paciente presentado,  aunque se ha reportado para otras malignidades asociadas con dermatomiositis.

Los tumores de células germinales del testiculo, representan la malignidad más común en hombres jóvenes y su incidencia está en aumento. 

La importancia de reconocer y diagnosticar los tumores de células germinales radica en el hecho de que son potencialmente curables con dermatomiositis.  Aunque el cáncer testicular sólo rara vez se asocian con dermatomiositis, éste caso enfatiza que aún el cáncer testicular en estadío temprano puede jugar un rol en la dermatomiositis.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

La dermatomiositis tiene una asociación conocida con malignidades.  Los autores reportaron un caso de dermatomiositis que ocurrió cuando un paciente estaba en remisión de un cáncer testicular en estadio temprano.  Se destaca la importancia de considerar al cáncer testicular como una asociación con dermatomiositis, ya que es una malignidad potencialmente curable.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello