Introducción:
El objetivo de la presente revisión fue revisar las posibles causas de asimetrías en lactantes, tanto en cabeza y cráneo, como en tronco y extremidades. La asimetría en lactantes habitualmente constituye un síntoma benigno, pero en menores de 6 meses los diagnósticos diferenciales son muy amplios y algunos de gravedad. Una herramienta de tamisaje (screening) podría ser útil en la evaluación de estos pacientes, para ello el primer paso es realizar una correcta revisión de la literatura en todo lo referido a diagnósticos diferenciales.
En Alemania, el 12% de los recién nacidos desarrollan una postura preferencial en los primeros meses de vida, distinta de la asimetría fisiológica. La posición preferencial se define como la condición en la cual los lactantes colocan su cabeza hacia un costado más tiempo que hacia el otro, incluso, los movimientos activos también son más frecuentes de un lado que del otro. Aproximadamente el 25% de estos niños son derivados a especialistas.
La asimetría en la infancia es una condición clínica con distintas formas de presentación o apariencias (postura, forma y movimientos), distintas etiologías, localizaciones y severidad. Además, las causas se pueden dividir en idiopáticas o sintomáticas (asociadas a alguna patología conocida).
En el caso de la asimetría idiopática, como su nombre lo indica, la etiología es incierta, los factores ambientales podrían tener un papel importante en su desarrollo. En las asimetrías sintomáticas (AS) existe un trastorno subyacente o disfunción que la causa. Si bien la mayoría de las asimetrías serán diagnosticadas como idiopáticas, una postura preferencial leve de la cabeza puede ser el síntoma inicial de un problema mayor. Por tanto, si el enfoque inicial es realizado como asimetría idiopática pueden no tenerse en cuenta, erróneamente, algunas causas de AS.
Esta revisión de la literatura intenta responder cual es la incidencia de la asimetría sintomática en menores de 6 meses, sus signos y sus síntomas.
Método
La presente revisión esta basada en una búsqueda de la literatura publicada sobre AS. Fueron revisados revistas indexadas, y libros de texto. Se utilizó para la búsqueda bases de datos de PubMed, Pedro (Physiotherapy Evidence Database), Cinahl y Cochrane.
Las palabras utilizadas para la búsqueda fueron: asimetría, plagiocefalia, tortícolis, postura, escoliosis, diagnóstico diferencial y tamisaje. Posteriormente se centró la búsqueda en la incidencia y prevalencia. Se limitó la búsqueda hasta menores de 23 meses, artículos con resumen, escritos en inglés y cuyas palabras claves figuraran en el título o en el resumen. Solo se incluyeron los diagnósticos que fueran posibles de observar en los primeros 6 meses de vida. No se incluyeron reportes de casos únicos.
Resultados
La prevalencia y/o incidencia de las principales causas de AS no fue documentada en todos los casos. La mayoría de los niños menores de 6 meses con una postura preferencial o asimetría se diagnostican como asimetría idiopática. Dentro de las causas más comunes que producen AS en lo primeros meses de vida se citan (en orden decreciente de frecuencia): displasia del desarrollo de cadera, fractura de clavícula, tortícolis congénita, parálisis de plexo braquial, trastornos del sistema nervioso central, y craneosinostosis.
En la última década cobró importancia la discusión sobre la posición preferencial y el aumento de la plagiocefalia posicional. Se encontró un gran número de trabajos al buscar asimetría (811), plagiocefalia (206) y escoliosis (623). Sin embargo, al cruzar la búsqueda con diagnóstico diferencial o con tamisaje, la muestra se redujo a menos de 20.
La mayoría de los trabajos eran retrospectivos o bien estudios descriptivos de tipo prospectivo o revisiones. Los diagnósticos de baja incidencia eran básicamente, serie de casos.
Se clasificaron todos los diagnósticos en base a la Clasificación Internacional de Enfermedades. Se describen a continuación los resultados de la búsqueda, comenzando por aquellas patologías de mayor incidencia.
Displasia del desarrollo de caderas:
Esta patología tiene una alta tasa de co-morbilidades, entre ellas la tortícolis muscular congénita, y la escoliosis. La incidencia reportada en Holanda fue del 3% al 4% de los recién nacidos, siendo unilateral en el 80% de los casos.
Los signos clínicos incluyen, asimetría en la abducción de la cadera, en la longitud de miembros, y/o asimetría en los pliegues cutáneos. La fuerte asociación con asimetrías y su alta incidencia alerta a buscar signos de displasia del desarrollo de caderas en todo niño con asimetrías.
Fractura perinatal de clavícula:
La fractura de la clavícula ocurrida durante el nacimiento puede llevar a una postura preferencial en las primeras semanas de vida, incluso hasta una asimetría, constituyéndose de esta manera en un diagnóstico diferencial. Se ha descrito la coexistencia con la parálisis del plexo braquial. La incidencia varía del 0,1% al 3%.
La presentación habitual de la fractura de clavícula es asintomática y su resolución en tres semanas sin mayores complicaciones. En los casos de fracturas sintomáticas se observa: disminución o ausencia de movimiento, dolor, o temblores del miembro homolateral a la fractura, palpación de irregularidad en la zona clavicular.
Tortícolis muscular congénita:
La Tortícolis Muscular Congénita (TMC) se describe con frecuencia en la literatura. La fibrosis o espesamiento y la tirantez unilateral en el músculo esternocleidomastoideo pueden causar la postura característica de la cabeza y la nuca, con la restricción del movimiento. La etiología del “pseudo - tumor” o masa no está del todo clara. La hipótesis mas aceptada es la del síndrome compartimental secundario a una mala posición durante el embarazo. También ha sido asociada a traumatismo del nacimiento. La tasa de incidencia según los autores varía del 0,3% al 2%.
La diferencia entre TMC y tortícolis postural a veces no es clara. En el primer caso, la TMC presenta fibrosis y acortamiento del músculo, visible y palpable en las primeras semanas de vida, mientras que en el caso de la tortícolis postural, aparece con el tiempo y secundario a una postura diferencial o una plagiocefalia posicional.
Parálisis del plexo braquial de causa obstétrica:
Esta lesión se produce al traccionar o comprimir el plexo durante el trabajo de parto. En la mayoría de los casos se lesión la porción superior del plexo. La incidencia reportada es del 0,1% al 0,4%. La lesión se hace evidente en el transcurso de los primeros 6 meses de vida, sin embargo, en casos severos puede observarse desde el nacimiento.
Es importante su diagnóstico temprano, especialmente en los casos más severos que pueden requerir tratamiento quirúrgico. Aproximadamente un 25% de los niños persisten con un déficit funcional posterior.
Trastornos del sistema nervioso central
El espectro de la parálisis cerebral, especialmente su forma espática unilateral, es un trastorno conocido de asimetría. Los trastornos mas serios son sencillos de reconocer, sin embargo, las formas más leves pueden no ser diagnosticadas hasta pasado los primeros 6 meses de vida. En una revisión que incluyó todos los tipos de parálisis cerebral la incidencia estimada fue del 0,2%.
La hipotonía y el retraso madurativo también son causas generadoras de posturas preferenciales y de plagiocefalia. En estos casos, la hipotonía y el retraso madurativo, habitualmente están presentes desde los primeros meses, aunque generalmente no son diagnosticados.
Craneosinostosis:
Se define como la fusión prematura de uno o más suturas del cráneo. Se la describe como sinónimo de asimetría del cráneo y plagiocefalia, posiblemente como consecuencia de la frecuente derivación al especialista del los niños con deformidades “no – sinostósicas”.
La craneosinostosis simple puede formar parte de un síndrome genético o bien ser una malformación aislada. El cierre prematuro de la sutura lambdoidea constituye el diagnóstico diferencial más frecuente de la plagiocefalia posicional. La incidencia del cierre prematuro de la sutura lambdoidea es de 1-3 casos por cada 100.000 nacidos vivos.
El impacto del cierre prematuro de las suturas craneales puede ser diverso, dependiendo el pronóstico de su velocidad y prematurez en cuanto al cierre y de la oportunidad en el tratamiento.
Malformaciones congénitas:
Las malformaciones congénitas deben ser consideradas en todo paciente con asimetría presente desde el nacimiento. Dentro de las más frecuentes se citan el síndrome de Klippel-Feil, síndrome hemi-vértebra, y el hemi-atlas. Mucho más raros son la hipoplasia o aplasia de cara y cuello.
En determinadas ocasiones los pacientes pueden tener malformaciones asociadas o alteraciones en los órganos de los sentidos, en ambos casos se debe pesquisar si se trata de un síndrome, un alteración de secuencia o solo son malformaciones aisladas.
Malformaciones de órganos internos como anillos vasculares o traqueomalacia también pueden presentarse con posturas asimétricas.
Asimetría adquirida, no músculo-esquelética:
Existen otros trastornos que sin involucrar el aspecto músculo-esquelético pueden generar asimetrías. Pueden ser secundarias a procesos inflamatorios tales como una faringitis. El síndrome de Grisel, una subluxación rotatoria atlanto-axoidea no-traumática, que aparece como complicaciones de infecciones del tracto respiratorio alto. Otra causa puede ser el síndrome de Sandifer, postura asimétrica con movimientos y contorsiones anormales de tronco y cuello, secundarios a reflujo gastroesofágico. Y por último, las asimetrías relacionadas con síndromes neurológicos tales como syringomielia, hipertensión intracraneana, encefalitis y patología tumoral.
Discusión
La asimetría es una condición de prevalencia considerable en los primeros 6 meses de vida. En la mayoría de los casos su origen es idiopático y con frecuencia relacionados con factores ambientales. En esta revisión los autores mencionan posibles causas, tasas de incidencia, y signo-sintomatología de las asimetrías secundarias a distintos tipos de patologías (desórdenes, disfunciones o enfermedades).
No pudieron encontrarse la incidencia de todas las patologías enunciadas y en algunos casos estas eran inconsistentes o basadas en serie de casos.
El aumento exponencial de la plagiocefalia posicional secundario a la recomendación de hacer dormir a los niños en decúbito lateral preferentemente está reflejado en varios estudios. Incluso, se establecen patrones para diferenciar la plagiocefalia posicional de la craneosinostosis.
Los autores citando a van Vlimmeren, describen que tras el diagnóstico de asimetría en la infancia existe un vasto espectro de diagnósticos diferenciales para tener en cuenta, aun sin consenso, no agrupados ni clasificados. En esta revisión los autores sugieren la clasificación de acuerdo a la etiología. La dicotomización en sintomáticas versus idiopáticas, es una clasificación general bastante usada en medicina y se presta para esta patología dado que en gran parte de los casos la causa es desconocida o inexplicada (idiopática).
Esta revisión presenta un repaso sobre las causas más comunes de asimetría sintomática en niños menores de 6 meses. El objetivo final del presente trabajo fue realizar un documento que constituya el inicio de un protocolo que permita un manejo integral de esta patología. Se necesitan más estudios para poder contar con un instrumento válido que sirva de guía para el manejo inicial de esta patología.
Comentario:
El problema del diagnóstico de la “causa” en medicina. Sin entrar en discusiones que exceden este comentario, generalmente los trastornos de mayor gravedad tienen una causa asociada. El problema se plantea en los casos mas leves, primero en cuanto al diagnóstico de la patología, muchas veces no identificada, y luego en cuanto al diagnóstico de su causa. Un buen ejemplo son los déficit cognitivos o diversas formas de retraso mental, las formas graves habitualmente tienen una causa etiológica probable, sin embargo, en las formas más leves, esta no se encuentra y son englobadas como idiopáticas.
En el apartado referente a trastornos del sistema nervioso central que pueden generar asimetrías sintomáticas, los autores hacen referencia solo a problemas neurológicos subyacentes como su causa. Si bien es correcto, podrían haberse incluido en este apartado, en un sentido más amplio, trastornos metabólicos, musculares, tóxicos y genéticos, también responsables de asimetrías.
Existe una diferencia entre las denominadas reglas clínicas de predicción, que sugieren una conducta o un diagnóstico presuntivo y las guías prácticas de manejo de distintas patologías. En este sentido, los autores concluyen con la intención de poder constituir con este trabajo el inicio para la realización de un instrumento que guíe el manejo inicial. Sin duda que son necesarios mas estudios, y ante la baja incidencia de algunas causas asociadas probablemente del tipo multicéntricos para poder contar con una muestra adecuada.
♦ Traducción y comentario objetivo: Dr. Fernando Adrián Torres