La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepatica autoinmune y crónica caracterizada por colestasis, anticuerpo antimitocondrial positivo e inflamación portal predominantemente linfocitica con variable grado de fibrosis. Aunque varios estudios han descripto la historia natural de la cirrosis biliar primaria, la mayoría fueron reportados de centros de atención terciaria. Los autores del presente trabajo tienen como objetivo examinar el pronostico de la cirrosis biliar primaria en una cohorte definida geográficamente.

Métodos

Fueron seguidos 770 pacientes prevalentes con cirrosis biliar primaria entre 1987 y 1994 hasta producirse la muerte, transplante o su culminación en enero del 2000. El seguimiento fue realizado por entrevistas, revisiones de casos y certificados de defunción. El análisis de sobrevida fue realizado con curvas de Kaplan-Meier y regresión de Cox.

Resultados

La sobrevida media de los pacientes fue de 9,3 años después del diagnostico. La edad de los pacientes, fosfatasa alcalina, albumina y bilirrubina fueron las variables independientes que predijeron la sobrevida en un modelo de Cox. El tiempo de protrombina y el estadio histológico no afectaron en forma independiente la sobrevida. 42% de muertes fueron causadas por enfermedad hepática. 39 pacientes fueron al transplante hepático.

Los síntomas mas comunes en el diagnostico fueron el prurito (18,9%) y la fatiga (21%). 26% de los pacientes desarrollaron fallo hepatico 10 años después del diagnóstico. La tasa de mortalidad estandarizada fue de 2,87.

Conclusión

Del análisis de los resultados, los autores concluyen que aunque la cirrosis biliar primaria es a menudo diagnosticada en estadio temprano, su diagnóstico acarrea aun importantes implicancias pronosticas. De hecho, una proporcion significativa de pacientes desarrolla fallo hepático, requieren transplante o mueren prematuramente después de este diagnóstico.

 Artículo comentado por el Dr. Jorge Olmos, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Gastroenterología.