El linfedema, el lipedema e incluso la simple obesidad en las extremidades pueden parecerse entre sí superficialmente, y a menudo se confunden pero difieren en aspectos importantes.

El linfedema es un trastorno linfático progresivo que suele diagnosticarse de forma insuficiente porque muchos médicos no están familiarizados con él.

El retraso en el diagnóstico puede provocar una infección (celulitis) o complicaciones crónicas como la pérdida de la función y del movimiento, y problemas psicológicos relacionados con la imagen corporal y la autoestima.

La fisiopatología del linfedema es compleja y no se comprende por completo. Sin embargo, una opinión actual es que “todo edema es linfedema”. Esta opinión enfatiza que los sistemas vascular e integumentario están conectados a través del sistema linfático, y que el líquido está regulado por la capa de glucocáliz endotelial. La acumulación de líquido intersticial, proteínas y glicosaminoglicanos dentro de la piel y el tejido subcutáneo estimula la producción de colágeno.

Linfedema primario: trastorno hereditario poco frecuente

El linfedema primario es un grupo de trastornos hereditarios que afectan la estructura o función del sistema linfático a través de hipoplasia, aplasia o hiperplasia del vaso linfático. La prevalencia global del linfedema primario es de 1/100.000 individuos y es más común en mujeres que en hombres. Las causas genéticas se encuentran en el 36% de los pacientes con enfermedad familiar y en el 8% de los pacientes sin antecedentes familiares.

Los subtipos de linfedema primario se pueden agrupar por edad de aparición: congénito (edad <2 años), precoz (2–35 años) y tardío (>35 años). El linfedema congénito y precoz se puede clasificar además como sindrómico (afecta a otras partes del cuerpo) o no sindrómico (no asociado con una anomalía u otros síntomas). En cuanto a los subtipos congénitos, el linfedema de Milroy es no sindrómico y está asociado con mutaciones en el gen FTL4. Sus síntomas están presentes al nacer o se reconocen dentro de los 2 primeros años de vida. Los otros 2 tipos de linfedema primario no sindrómico son: e linfedema tipo Milroy y el linfedema hereditario tipo 1B.

El linfedema precoz abarca 6 afecciones. La enfermedad de Meige, o linfedema hereditario tipo 2, es el linfedema primario más común y la única afección de linfedema precoz que no es sindrómica. El linfedema precoz tiene herencia autosómica dominante, afecta más a las mujeres que a los hombres y tiene un inicio variable.

Al comienzo, los pacientes presentan inflamación y síntomas como distiquiasis (pestañas que crecen desde las glándulas de Meibomio en la lámina posterior del párpado), ptosis (párpados caídos) y uñas amarillas. Las otras 5 afecciones son el linfedema hereditario tipo 1C, el síndrome de linfedema-distiquiasis, el síndrome de la uña amarilla y el síndrome de hipotricosis-linfedema-telangiectasia. Todos tienen características distintivas. El linfedema tardío se manifiesta después de los 35 años y se debe al subdesarrollo de las vías linfáticas. Se puede presentar con edema uni o bilateral y se supone que se desencadena por infecciones o traumas.

El linfedema secundario es más común

 El linfedema secundario se desencadena por la interrupción o sobrecarga del sistema linfático. Es más común que el linfedema primario y afecta aproximadamente a 1/1000 estadounidenses. Los factores de riesgo incluyen el tratamiento del cáncer, como la radioterapia y la resección linfática para los cánceres de mama, cabeza o cuello y otras malignidades, insuficiencia venosa crónica lesiones, traumas y cirugía. Puede presentarse con edema unilateral o bilateral y se cree que se desencadena por una infección o un traumatismo. El linfedema precoz y el linfedema tardío se han asociado con mutaciones en el gen FOXC2.

La incidencia de linfedema luego del tratamiento del cáncer de mama es muy variable. Entre el 14% y el 40%. No hay características clínicas específicas que puedan distinguir a quienes desarrollarán linfedema de quienes no lo harán, pero varios factores se han asociado con un riesgo mayor: disección de los ganglios axilares con o sin cirugía mamaria extensa; radioterapia en la mama o en los ganglios linfáticos axilares, subclaviculares o mamarios internos; infección o complicaciones posoperatorias relacionadas con heridas quirúrgicas o drenajes; compromiso venoso ipsilateral; cáncer avanzado o recurrente; lesión traumática en el brazo; quimioterapia basada en taxanos; número de ganglios linfáticos positivos e, invasión capsular por un tumor.

Figura 1
La paciente tenía hinchazón bilateral de las piernas sin afectación de los pies. Nótese el signo del tobillo cortado o signo del manguito. Sus muslos también tenían un aspecto similar al de un colchón con numerosos nódulos dolorosos y palpables.

En los primeros 18 meses posteriores al tratamiento, entre los sobrevivientes de cáncer de cabeza y cuello, , más del 90% experimenta linfedema interno (laringe y faringe), externo (cara o cuello) o ambos. Otros cánceres asociados con linfedema incluyen sarcoma, cánceres ginecológicos y melanoma maligno.

Otra causa común de linfedema, especialmente en países tropicales pobres, es la filariasis debido al parásito gusano redondo Wuchereria bancrofti que ocupa la vasculatura linfática. La insuficiencia venosa crónica también puede conducir a linfedema secundario, ya que el líquido extracelular no puede regresar al sistema venoso y sobrecarga el sistema linfático. De hecho, según las pautas de práctica clínica, todos los pacientes con insuficiencia venosa crónica deben considerarse como pacientes con linfedema. Si no se trata, puede dañar permanentemente la arquitectura linfática, lo que resulta en un linfedema obstructivo del flujo con empeoramiento de la hinchazón.

El riesgo de disfunción linfática también aumenta con el índice de masa corporal, ya que la obesidad disminuye la captación de líquido linfático por los vasos linfáticos, lo que resulta en la acumulación de depósitos subcutáneos. Actualmente, no hay una estimación verdadera de la prevalencia del linfedema secundario. La edad media fue de 62 años, y la tasa de mortalidad hospitalaria fue del 0,03%. Aunque la tasa de mortalidad es baja, las cifras indican que el linfedema secundario afecta a un número significativo de pacientes e impone una carga financiera para los sistemas hospitalarios.

Una historia clínica y un examen físico minuciosos a menudo pueden indicar el diagnóstico correcto. Al recopilar una historia clínica es fundamental determinar el inicio y la ubicación de la hinchazón y cualquiera de los siguientes:

 • Lesión axilar o inguinal

 • Procedimientos quirúrgicos, en particular disección de ganglios linfáticos

 • Radioterapia

 • Quimioterapia

 • Traumatismo en la zona afectada

 • Antecedentes de infección bacteriana o parasitaria o celulitis

 • Viaje a una zona con filariasis endémica

 • Antecedentes de malignidad

 • Antecedentes familiares de linfedema congénito

El linfedema progresa a través de etapas:

 • Etapa 0 (latencia): se considera que el paciente está en riesgo; la enfermedad es latente o subclínica. No se observa hinchazón a pesar de la alteración del transporte linfático

 • Etapa 1 (espontáneamente reversible): acumulación temprana espontánea de líquido con alto contenido de proteínas; puede haber fóvea; la hinchazón se reduce con la elevación de la extremidad

 • Etapa 2 (espontáneamente irreversible): puede haber fóvea según el grado de fibrosis; la elevación de la extremidad no reduce la hinchazón

 • Etapa 3 (elefantiasis linfostática): hay cambios tróficos en la piel; a menudo se desarrollan acantosis, depósitos de grasa y crecimiento excesivo de verrugas.

Por lo tanto, al principio hay edema blando con fóvea y fibrosis. En etapas posteriores hay induración. Los signos clínicos incluyen cambios en la piel, como piel de naranja, linforrea, linfangioma, papilomatosis, hiperqueratosis, celulitis y el signo de Stemmer (incapacidad del examinador para agarrar la piel en la base del segundo dedo del pie o de la mano).

Examinar las áreas axilares o inguinales en busca de cicatrices, las que pueden indicar una lesión del sistema linfático por tratamiento radiante. Un examen más detallado puede revelar malformaciones vasculares o problemas cutáneos, como hiperqueratosis, linforrea y, en casos más graves, daño en la piel. Si se sospecha linfedema primario, se deben buscar características sindrómicas como las siguientes:

 • Una hilera adicional de pestañas, ptosis palpebral, uñas amarillas (síndrome de distiquiasis-linfedema)

 • Cabello escaso, telangiectasias cutáneas (síndrome de hipotricosis-linfedema-telangiectasia)

 • Edema generalizado, afectación visceral, retraso en el desarrollo, caras planas, hipertelorismo y puente nasal ancho (síndrome de Hennekam)

 • Estatura baja, cuello palmeado y tórax ancho (síndrome de Turner).

Las biopsias de tejido y los análisis de orina y sangre no son necesarios para el diagnóstico de linfedema, pero pueden ayudar a definir las causas subyacentes del edema de las extremidades inferiores, superiores o del abdomen.

Ecografía, tomografía computarizada, imágenes por resonancia magnética. En la mayoría de los pacientes, el linfedema se diagnostica con una historia clínica detallada y un examen físico, pero muchos son sometidos a una ecografía para evaluar el sistema venoso o a una tomografía computarizada (TC), antes de derivarlos a un especialista.

Figura 2. Linfedema.
Nótese los pliegues exagerados de la piel en la base de los dedos del pie izquierdo y el edema con fóvea en la parte anterior del muslo medio. También hay una giba dorsal en la parte superior del pie izquierdo.

Las pruebas de diagnóstico por imagen no se recomiendan porque tienen una sensibilidad baja para la detección del linfedema. Los signos de linfedema informados en la TC y la resonancia magnética (RM) muestran engrosamiento de la piel, patrón en panal en el tejido subcutáneo y ausencia de edema dentro de los compartimentos musculares. Para detectar el retardo del drenaje linfático, la RM tiene mayor especificidad que la linfogammagrafía y mayor sensibilidad para delinear los vasos linfáticos. La TC y la RM pueden ayudar a descartar causas como trombosis venosa profunda, insuficiencia venosa crónica o malignidad.

La linfografía de infrarrojo cercano es un método más nuevo para evaluar el linfedema que utiliza un tinte fluorescente verde de indocianina. Se utiliza como herramienta complementaria en la microcirugía linfática. Actualmente, la linfogammagrafía con radionúclidos se considera generalmente como el estándar de oro para el diagnóstico de linfedema, pero no está ampliamente disponible. Es un procedimiento invasivo que requiere la inyección subcutánea de azufre coloidal radiomarcado, en la región interdigital de los dedos de los pies o de las manos de la extremidad afectada y el uso de una cámara gamma, para evaluar la vasculatura y la función linfáticas. En pacientes con linfedema, se comprueba la ausente o el retardo del radiotrazador, reflujo o ganglios linfáticos mal visualizados.

Otras pruebas como la tonometría (mide la resistencia a la compresión del tejido) y la perometría (mide el volumen general de la extremidad, incluidos los músculos y la grasa) lo que puede ayudar a confirmar el diagnóstico y mejorar la evaluación del volumen del edema frente al volumen de la extremidad, pero no se utilizan comúnmente ni están disponibles.

El diagnóstico y tratamiento tempranos pueden ayudar a retardar la progresión de esta enfermedad. Los pacientes deben ser derivados a un especialista en linfedema para aprender sobre estrategias de afrontamiento basadas en evidencia. El tratamiento principal es la terapia descongestiva completa, que ayuda a reducir el volumen de la extremidad y el tejido fibrótico. Abarca el drenaje linfático manual, prendas de compresión, ejercicio, cuidado de la piel y apoyo psicológico.

El drenaje linfático manual implica el masaje de la extremidad afectada, el cual mejora la contractilidad linfática, redirige el flujo linfático a través de los vasos linfáticos cutáneos no obstruidos y ayuda a aumentar el flujo linfático y reducir el volumen de la extremidad. Las sesiones se realizan al menos 3 veces/semana durante no menos de 4 semanas.

Después del drenaje linfático se deben aplicar prendas y vendajes de compresión manual. Esto incluye vendajes de compresión de varias capas (de elasticidad corta) para evitar que el líquido se vuelva a acumular después de la reducción del volumen de la extremidad.

Un estudio aleatorizado, no ciego y de un solo centro, sobre terapia de compresión comparada con la educación sola mostró que la terapia de compresión resultó en menor incidencia de celulitis recurrente en adultos con edema crónico de la pierna. Sin embargo, la mayoría de las medidas de calidad de vida no difirieron entre los grupos.

Las prendas de compresión deben elegirse con la ayuda de un profesional en linfedema y deben ajustarse correctamente, caso contrario pueden quedar demasiado apretadas, causar más hinchazón y limitar el flujo sanguíneo, lo que puede empeorar el linfedema. Por la noche, algunos pacientes pueden necesitar prendas de estiramiento corto o dispositivos de compresión neumática intermitente para obtener el máximo beneficio.

Las prendas pueden ser de punto circular o plano; la elección depende de la gravedad del linfedema y la forma de la extremidad. Las prendas de compresión circulares no tienen costuras, tienen forma de tubo y no son tan densas o rígidas como las prendas de punto plano. Proporcionan más compresión en el tobillo y menos en el muslo.

Las prendas de compresión circulares se emplean a menudo en pacientes con hinchazón leve y piernas de forma normal. Las prendas de compresión elásticas de tejido plano son más gruesas y rígidas y, al estar hechas a medida, suelen ser más caras. Son mejores para pacientes con linfedema grave. La compresión rígida permite que la prenda cruce los pliegues de la piel sin cortar la piel adyacente. Las indicaciones típicas incluyen diferencias significativas en la circunferencia de la pierna, pliegues cutáneos profundos y edema de los dedos y el antepié.

El ejercicio suave puede ayudar a los pacientes a mantener o perder peso y promueve la absorción de proteínas a través de la contracción muscular y el drenaje linfático. Algunos ejemplos son el estiramiento, la caminata, la terapia acuática, ejercicios aeróbicos y otros de bajo impacto.

La higiene de la piel es clave para prevenir las infecciones secundarias (celulitis). Se aconseja instruir al paciente a lavar la extremidad afectada diariamente, aplicar humectante y usar agentes antimicóticos entre los dedos de los pies.

Se debe brindar apoyo psicológico a los pacientes que tengan pérdida de función, restricción de movimiento o desfiguración con pérdida de la imagen corporal y la autoestima.

Históricamente, las benzopironas han sido utilizadas para tratar el linfedema al limitar la cantidad de líquido que se acumula en el tejido subcutáneo. Se cree que aumentan la actividad de los macrófagos y, por lo tanto, la lisis de la proteína tisular, lo que lleva a la reabsorción de líquido y a la prevención de la fibrosis. Se pueden tomar por vía oral o aplicar en forma tópica. Sin embargo, debido a la escasa información publicada y a la limitada información de los ensayos controlados aleatorizados, un metanálisis de Cochrane no pudo concluir que fueran eficaces para tratar el linfedema.

Los diuréticos pueden utilizarse junto con la fisioterapia en las fases iniciales del tratamiento, pero como sus beneficios son menores, no se recomienda su uso a largo plazo. Los diuréticos pueden inducir el desequilibrio de los líquidos y electrolitos y aumentar la concentración de proteínas en el líquido linfático, lo que puede aumentar el riesgo de fibrosis debido a la acumulación de proteínas. Se necesita un enfoque de toma de decisiones interdisciplinario y compartido para los pacientes con insuficiencia cardíaca o renal subyacente.

En presencia de una infección aguda, especialmente si hay signos o síntomas clínicos (eritema, fiebre alta, dolor) o si el hemograma completo muestra leucocitosis o los cultivos de sangre y de piel revelan una infección bacteriana, se utilizan antibióticos. Éstos deben interrumpirse una vez que el recuento de glóbulos blancos haya regresado a la normalidad para evitar un tratamiento excesivo. Los analgésicos están indicados para controlar el dolor, pero se debe evitar el uso prolongado de antiinflamatorios no esteroides para minimizar la toxicidad cardiovascular, renal y gastrointestinal y su efecto secundario de causar hinchazón.

Otros agentes que se pueden considerar incluyen antifibróticos y anticuerpos anti-factor de crecimiento transformador ß-1 que en modelos de ratones y algunos ensayos clínicos han demostrado ser efectivos en la regulación de la fibrosis y la gravedad del linfedema. Es posible que estos medicamentos no sean fácilmente accesibles para los pacientes en la práctica diaria pero sí pueden estarlo para los participantes de ensayos clínicos.

Los pacientes deben ser derivados a un especialista vascular o en linfedema o a un linfóloogo clínico, así como a un cirujano plástico especializado linfedema. La terapia con láser de baja intensidad se utiliza para mejorar la motilidad linfática y prevenir la fibrosis tisular. Utiliza una longitud de onda entre 650 y 1000 nm para administrar dosis bajas al tejido objetivo.

La terapia con ondas de choque extracorpóreas no es invasiva y activa el factor de crecimiento endotelial vascular y los fibroblastos. Puede ayudar a reducir el edema y la fibrosis cutánea y se ha propuesto su uso con una terapia descongestiva completa.

Las terapias quirúrgicas abarcan procedimientos fisiológicos que intentan restaurar o aumentar la limpieza linfática y procedimientos de ablación que eliminan el exceso de tejido subcutáneo para facilitar los procedimientos conservadores. Los ejemplos son la eliminación de tejido edematoso mediante una técnica abierta o liposucción o reconstrucción linfática que incluye anastomosis de vaso linfático a vena o de ganglio linfático a vena.

La reducción de volumen implica la resección del exceso de piel y tejido subcutáneo expandido hasta la fascia muscular. Se está utilizando combinada con otros tratamientos en etapas tempranas del linfedema para reducir el volumen de los brazos y las piernas y mejorar la calidad de vida. También se recomienda en el linfedema terminal en un enfoque holístico multidisciplinario para mejorar la calidad de vida. Sin embargo, el edema de las extremidades puede volver a aparecer y los pacientes pueden desarrollar complicaciones por la reducción de volumen, como úlceras, queloides y fístulas linfáticas.

La lipectomía proteica asistida por succión elimina los depósitos grasos y sólidos linfáticos en pacientes con linfedema crónico y problemas funcionales en las extremidades. Se utiliza con mayor frecuencia en etapas avanzadas del linfedema y, posteriormente, los pacientes siempre deben usar sus prendas de compresión.

El lipedema (adiposis dolorosa o síndrome de la grasa dolorosa) es una enfermedad del tejido conectivo laxo. Presenta un marcado predominio femenino que afecta a casi 1 de cada 9 mujeres adultas. La etiología y fisiopatología no se comprenden bien, pero se cree que se desencadena por cambios hormonales durante la pubertad, el parto o la menopausia; cambios estresantes en el estilo de vida o, alteración en el tejido asociado con cirugía o trauma. Se cree que los estrógenos desempeñan un papel, ya que regulan el metabolismo de los lípidos y la glucosa y la distribución de los adipocitos asociados al sexo femenino. Por otra parte, muy pocos hombres se ven afectados.

Un estudio transversal halló que la prevalencia del lipedema aumentaba con el peso y el índice de masa corporal, y se cree que la obesidad es un factor agravante del daño linfático y el edema, lo que conduce a la sobrecarga linfática. El lipedema se caracteriza por un aumento de los depósitos de tejido adiposo nodular y fibrótico palpables en el abdomen, los glúteos, las caderas y las extremidades. La hipermovilidad de las articulaciones y la preservación de las manos y los pies (también conocida como "fenómeno del manguito") están clásicamente presentes. También se caracteriza por una sensación de pesadez en las zonas afectadas y un empeoramiento de los síntomas a lo largo del día. Se distribuye de forma simétrica bilateral y se asocia con dolor y hematomas de fácil formación.

La mayor percepción del dolor posiblemente se deba a una desregulación de las fibras nerviosas sensoriales locales y regionales como resultado de mecanismos inflamatorios e hipóxicos. Se cree que tiene una predisposición genética, con herencia autosómica dominante y limitación sexual. A menudo, se confunde con otros trastornos como obesidad, lipodistrofia, lipohipertrofia o linfedema.

La lipodistrofia es un trastorno que causa una distribución anormal de la grasa. Puede incluir lipohipertrofia, un trastorno caracterizado por bultos de grasa o tejido cicatricial debajo de la piel causados por inyecciones o infusiones repetidas en la misma zona.

Un diagnóstico erróneo puede retrasar el tratamiento durante décadas y aumentar el riesgo de complicaciones como infecciones recurrentes, úlceras o empeoramiento del sistema linfático. A menudo, a las mujeres con esta afección se les dice que sus síntomas son el resultado de su incapacidad para controlar su dieta o de su estilo de vida sedentario. Esto puede resultar en una mayor fijación en el peso, falsas acusaciones de falta de cumplimiento y “humillación por gordura”, lo que conduce a angustia psicosocial, ansiedad, depresión, trastornos alimentarios y aislamiento social.

Una historia clínica detallada debe considerar los antecedentes familiares de lipedema. Esto incluye el inicio del aumento de peso y la distribución desproporcionada de la grasa corporal; dolor, sensibilidad o pesadez en los brazos o piernas; formación de hematomas con facilidad o fragilidad vascular; dificultad para perder peso a pesar de la dieta y el ejercicio o la cirugía bariátrica; y ninguna reducción del dolor o del malestar con la elevación de las extremidades. También se deben evaluar las condiciones comórbidas, por ejemplo, hipermovilidad de las articulaciones, pérdida de elasticidad tisular, linfedema, obesidad, enfermedad metabólica y enfermedad vascular.

En el examen físico, observar cualquier agrandamiento simétrico de los tejidos; nódulos tisulares dolorosos y palpables en los brazos, el abdomen y las piernas; indemnidad de las manos o los pies (fenómeno del manguito); hipotermia de la piel; telangiectasias; y signo de Stemmer negativo. El edema con fóvea se observa cuando hay insuficiencia venosa subyacente o linfedema. El edema bilateral sin fóvea se encuentra a menudo en el lipedema. Se caracteriza por hinchazón, generalmente en las extremidades, que no se hunde cuando se aplica presión. Si se sospecha un edema sin fóvea, se deben realizar pruebas de tiroides para descartar el mixedema por hipotiroidismo.

Los criterios clínicos para el diagnóstico de lipedema propuestos por Wold et al y modificados por Herbst y Kruppa et al son los siguientes:

 • Mujer (casi exclusivamente)

 • Hipertrofia bilateral, simétrica y desproporcionada de tejido graso en las extremidades y el abdomen

 • Excepción del desarrollo de manos y pies (fenómeno del manguito)

 • Edema mínimo con fóvea

 • Puede afectar el brazo (aprox. 30% de los casos)

 • Signo de Stemmer negativo (el examinador puede pellizcar o hacer una carpa con la piel en la base del segundo dedo del pie o de la mano, a diferencia del linfedema, en el que el signo de Stemmer es positivo y el examinador no puede pellizcar esta área)

 • Sensación de pesadez y tensión en las extremidades afectadas

 • Dolor y sensibilidad a la presión o al tacto

 • Fácil aparición de hematomas y tendencia a formar hematomas

 • Circunferencia de la extremidad estable a pesar de la reducción de peso o la restricción calórica

 • Empeoramiento de los síntomas a lo largo del día

 • Telangiectasias y marcas vasculares visibles alrededor de los depósitos de grasa

 • Hipotermia

 • Articulaciones hipermóviles.

Actualmente no hay criterios de imagen específicos ni biomarcadores disponibles para confirmar el diagnóstico de lipedema, pero, para reforzar el diagnóstico, se utiliza una combinación de pruebas de imagen. Las pruebas de laboratorio se utilizan para excluir trastornos cardíacos, renales, hepáticos, tiroideos (hipotiroidismo), hormonales o motivadores de edema, como los efectos secundarios de los medicamentos (por. ej., bloqueantes de los canales de calcio, gabapentina y corticosteroides orales).

La deficiencia de selenio debda al estrés oxidativo puede provocar daño tisular por inflamación, apoptosis o necroptosis, por lo que es necesario evaluar frecuentemente los niveles séricos de selenio. Ma et al identificaron al factor plaquetario 4 como un marcador diagnóstico prometedor de la disfunción linfática que podría ayudar a diagnosticar y diferenciar clínicamente el linfedema, el lipedema y la obesidad. Por otra parte, en las mujeres con lipedema se halló en niveles más elevados, incluso si no tenían sobrepeso ni obesidad. Por lo tanto, en la patogénesis del lipedema los niveles elevados del factor plaquetario 4 pueden proporcionar evidencia de disfunción estructural y funcional de la vasculatura linfática subyacente. En la práctica, no se utiliza en forma rutinaria como marcador diagnóstico pero la investigación sobre este tema continúa.

Para estudiar la piel y el tejido subcutáneo se pueden utilizar imágenes como la ecografía, la TC o la RMN. La ecografía puede mostrar piel más delgada y aumento del grosor e hipoecogenicidad de la grasa subcutánea hacia la pantorrilla medial y las extremidades distales. La TC puede mostrar hipertrofia grasa en las extremidades inferiores y la RM puede mostrar dilatación de los vasos linfáticos en las piernas. La linfografía indirecta, la gammagrafía linfática funcional y la microlinfografía de fluorescencia pueden ser utilizadas para evaluar la estructura y la función del sistema linfático. La absorciometría de rayos X de energía dual puede ser útil para evaluar la masa grasa y la masa corporal magra para descartar lipedema.

Los pacientes deben ser remitidos a un especialista en el trastorno para evaluar mejor el estadio y personalizar el tratamiento. Se debe informar a los pacientes que un enfoque conservador puede ayudar a aliviar los síntomas, pero tendrá efectos menores en la apariencia de las extremidades. Los estudios han demostrado que el tratamiento conservador produce solo una reducción de volumen del 5% al 10%. Para monitorear la respuesta al tratamiento es importante medir de forma rutinaria el peso y el índice de masa corporal, la relación cintura-cadera, la relación cintura-talla y la circunferencia y el volumen de las extremidades.

 > Tratamiento conservador

El tratamiento conservador consiste en tratar los problemas médicos subyacentes actuales, además de lo siguiente:

 • Dieta antiinflamatoria

 • Educación sobre el autocontrol de la dieta y el ejercicio

 • Ejercicio físico o derivación a fisioterapia o terapia ocupacional para ayudar a mejorar la movilidad, la fuerza muscular, la marcha y el equilibrio. Las prescripciones de ejercicios deben adaptarse a las necesidades del paciente con la orientación de un fisioterapeuta

 • Evitar los medicamentos que aumenten la retención de líquidos, como los antiinflamatorios no esteroides y la terapia de reemplazo hormonal

 • Considerar el drenaje linfático manual, las bombas de compresión neumática secuencial o ambas para mejorar el tejido lipedematoso y disminuir el dolor

 • Prendas de compresión (de punto, circular o planas). Los tejidos planos se utilizan a menudo en pacientes con lipedema grave y deben ser prescritos con la ayuda de un terapeuta familiarizado con el lipedema

 • El control del peso con medicamentos para adelgazar (agonistas del receptor del péptido símil glucagón-1, fentermina, fentermina-topiramato, naltrexona-bupropión u otros supresores del apetito)

 • La metformina se recomienda para pacientes con complicaciones metabólicas, ya que inhibe la fibrosis inducida por la hipoxia del tejido adiposo.

 • Los suplementos de selenio pueden ser beneficiosos, ya que este elemento juega un papel importante en la inflamación y la inmunidad

 • Apoyo emocional y asesoramiento para la ansiedad, depresión y aislamiento social

 > Tratamiento no conservador o quirúrgico

El tratamiento quirúrgico o intervencionista está cada vez más disponible, pero no suele estar cubierto por un seguro. Se recomienda a los pacientes que consulten a un especialista en medicina vascular, lipedema o linfedema para tomar decisiones informadas sobre la terapia quirúrgica o intervencionista, preferiblemente antes de que se desarrollen complicaciones y discapacidades.

La liposucción elimina el tejido anormal del lipedema al mismo tiempo que preserva los vasos sanguíneos y linfáticos. Es útil cuando el lipedema no responde a las medidas conservadoras. También mejora los síntomas, la movilidad, la marcha y la calidad de vida, y es el único tratamiento que retarda la progresión de la enfermedad.

La cirugía bariátrica debe considerarse en pacientes que tienen un índice de masa corporal ≥40 kg/m²ás, o ≥35 si tienen DM2 u otros problemas graves relacionados con el peso. También para quienes un enfoque de control de peso no quirúrgico ha fallado.

Traducción y resumen objetivo: Dra. Marta Papponetti