Antecedentes:

La histiocitosis pulmonar a células de Langerhans en una enfermedad pulmonar intersticial poco frecuente en adultos. Presenta un curso impredecible y puede estar asociada a un aumento en la susceptibilidad de padecer neoplasias malignas.

Métodos:

Hemos revisado los registros de 102 adultos con histocitiosis pulmonar a células de Langerhans confirmada histopatológicamente, para determinar su estado vital y si se había diagnosticado un cáncer. El estado de la salud para los sobrevivientes fue cuantificado con el uso de un formulario corto de 36 ítems sobre Salud General. A partir del modelo de probabilidad proporcional de Cox.
se analizaron los factores potencialmente asociados con la supervivencia luego del diagnóstico de histiocitosis pulmonar a células de Langerhans.

Resultados:

El período de seguimiento tuvo una mediana de 4 años (rango, 0 a 23). Se registraron 33 muertes, 15 de las cuales fueron atribuibles a insuficiencia respiratoria. Se diagnosticaron 6 cánceres hematológicos. La mediana de sobrevida total fue de 12.5 años, la cual fue significativamente menor que la esperada para personas del mismo sexo y año de nacimiento (P<0.001). En un análisis de univarianza, las variables predictivas de una menor sobrevida incluyeron una mayor edad (P=0.003), un menor volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) (P=0.004), un mayor volumen residual (P=0.007), una menor tasa de FEV1 - capacidad vital forzada (P=0.03) y una capacidad de difusión de monóxido de carbono reducida (P=0.001).

Conclusiones:

La sobrevida de adultos con histiocitosis pulmonar a células de Langerhans es más corta que en la población general y el fallo respiratorio es la causa de una considerable proporción de muertes registradas en este grupo de pacientes.