El Síndrome antifosfolípido (SAF) o Síndrome de Hughes es un estado de hipercoagulabilidad adquirida caracterizado por la presencia de trombosis vasculares (arteriales, venosas y/o capilares), abortos a repetición, asociados a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos (AAF), especialmente los anticuerpos anticardiolipina (aCL) Ig G y M y el anticoagulante lúpico (AL) a títulos moderados a altos. En 1998 en Sapporo (Japón) quedaron establecidos los criterios de Clasificación del SAF siendo necesario para que el síndrome sea definido la presencia de un criterio clínico y uno de laboratorio.

Puede presentarse como síndrome asociado a otras enfermedades, como las del tejido conectivo, en especial Lupus Eritematoso Sistémico, neoplasias, infecciones, etc., denominándose  a éstos, SAF secundarios. El  SAF primario es cuando no se relaciona con manifestaciones clínicas ni biológicas de  otra enfermedad.
Los AAF  se los ha encontrado en un 5% de la población sana. Es más frecuente en mujeres  entre los 20 y 40 años por su alta asociación con enfermedades autoinmunes.

El compromiso hepático en el SAF puede ocurrir en el sector venoso o en el arterial, provocando un síndrome de hipertensión portal como manifestación más frecuente.
El síndrome de Budd-Chiari es la obstrucción del sistema suprahepático. Su asociación con AAF fue descripta por primera vez en 1984. Clínicamente se presenta de tres formas: fulminante, aguda y crónica.

La forma fulminante se presenta en menos de un 7% de los casos, conlleva una alta mortalidad requeriendo como tratamiento el trasplante del órgano. Se exterioriza con  una hepatomegalia aguda dolorosa, ascitis y encefalopatía. La forma aguda se desarrolla en un 28 % de los casos y se diferencia del cuadro anterior por no comprometer el sensorio del paciente. El cuadro crónico es el más frecuente (65%) produce un hígado macronodular con manifestaciones de hipertensión portal con grados diversos de circulación colateral, ascitis y esplenomegalia. Los casos referidos en la bibliografía son en la mayoría pacientes de sexo femenino con antecedentes de plaquetopenia y abortos espontáneos.

Otras entidades que se pueden desarrollar en el SAF son la Enfermedad Venooclusiva (EVO) y la Hiperplasia Nodular Regenerativa. La primera produce un cuadro agudo de hepatomegalia, ictericia y ascitis. Se ha documentado alta asociación con SAF secundario a lupus. La  Hiperplasia Nodular Regenerativa se produce por compromiso venoso de la microcirculación hepática. El desarrollo de una pérdida de la citoarquitectura de las columnas de hepatocitos que se aplanan provoca compromiso de la circulación sinusoidal  generando hipertensión portal en ausencia de fibrosis.
El infarto hepático es infrecuente ya que el órgano presenta doble sistema circulatorio.  Se lo ha comunicado en asociación a AL.

Existen enfermedades hepáticas que producen predisposición a la producción de AAF, especialmente cardiolipinas. Entre ellas se encuentran las hepatitis C, B y las autoinmunes, la cirrosis alcohólica, biliar primaria y la criptogenética. Existe asociación entre Síndrome HELLP (hemólisis, elevación de enzimas hepáticas, plaquetopenia) y SAF, de frecuente aparición en pacientes con pre-eclampsia, lo que determina que a estas pacientes se les deba pedir de rutina estos anticuerpos.

El compromiso gastrointestinal se caracteriza por el desarrollo de cuadros de abdomen agudo de origen vascular del tipo de angor o infarto intestino mesentérico,  diagnosticados muchas veces luego de una laparotomía exploradora. La arteriografía del tronco mesentérico y la Angioresonancia son instrumentos escenciales para el diagnóstico de las trombosis.

La isquemia intestinal determina lesiones de grados variables que van desde cambios en la permeabilidad capilar con edema de la mucosa hasta ulceraciones, gangrena  y perforación con posterior peritonitis, manifestándose entre otras con cuadros de hemorragia digestiva alta o baja.

El compromiso pancreático  por microtrombosis es poco frecuente, aunque existen casos publicados en la literatura de pancreatitis aguda. Existen casos de hipercoagulabilidad asociados a Enfermedad Inflamatoria Intestinal, desarrollándose trombos en cualquier territorio vascular de la economía. El AAF más hallado tanto en la Enfermedad de Crohn como en la Colitis Ulcerosa fue el anticuerpo anticardiolipina. El diagnóstico de estas entidades hará necesario la adminisración de terapeúticas de anticoagulación para frenar el compromiso trombótico.

Sociedad de Medicina Interna de Buenos Aires (SMIBA)