El diagnóstico de hidrocefalia a presión normal (HPN) depende de las características de los síntomas, la presencia de signos radiográficos y el resultado de pruebas diagnósticas. Aunque existen varias técnicas para identificar a los pacientes no hay métodos que permitan establecer un diagnóstico definitivo. El tratamiento más común es la colocación de una derivación ventriculoperitoneal.

La incidencia precisa de HPN es difícil de determinar, porque la enfermedad carece de una definición formal. Algunos médicos basan su diagnóstico en signos radiográficos, otros se apoyan más en las indicaciones clínicas y el resto usa una combinación de signos y síntomas que ellos consideran confiables. La HPN es una causa rara de demencia y afecta a personas mayores de 60 años. Se estima que causa demencia en el 5% o menos de las personas afectadas.

La HPN se debe a la disminución de la absorción de LCR y no a su exceso de formación. Las granulaciones aracnoideas son incapaces de mantener la circulación basal de LCR, en general, por fibrosis o cicatrización. La nueva presión así generada, distiende el sistema ventricular lo que a su vez produce isquemia por presión en arteriolas y capilares.

En cuanto a su fisiopatología, todavía no ha quedado definitivamente establecida. Algunos sostienen que la HPN idiopática es un mal drenaje del LCR desde la niñez; otros, que es secundaria a la eliminación insuficiente del LCR por granulaciones aracnoideas inmaduras. Otros autores consideran que los síntomas se deben a picos de hipertensión conocidos como ondas B. Independientemente de la causa, este tipo de hidrocefalia, a diferencia de la hidrocefalia no comunicante, no presenta una masa obstructiva que obstruya el flujo del LCR.

Entre los cuadros identificados como causantes de HPN están la hemorragia subaracnoidea, los traumas cefálicos y la meningitis. Los pacientes con una etiología establecida de HPN tienden a responder más favorablemente a la derivación del LCR que los pacientes con hidrocefalia idiopática crónica.

Signos y síntomas

La triada de inestabilidad en la marcha, incontinencia urinaria y demencia distingue a la HPN. Un estudio informó un valor predictivo del 65% ante la presencia de estos 3 signos en pacientes seleccionados para la derivación ventriculoperitoneal.

Signos y síntomas de la HPN:

Dificultad o detención al comenzar a caminar
Pies "pegados al piso"
Inestabilidad en la marcha, caídas múltiples
Ampliación de la base de sustentación, arrastra los pies.

Generales:
Lentitud de movimientos
Incontinencia
Mentación
Falta de movimientos espontáneos, respuesta verbal o emoción
Retardo en responder a preguntas o reaccionar a situaciones
Lentitud en el proceso de la información

Aunque en general, la HPN se refiere a una forma de demencia tratable, la deficiencia cognitiva y la pérdida de memora son los síntomas más específicos de este síndrome y los últimos en responder al shunt. La inestabilidad en la marcha (a veces denominada en estos pacientes, "apraxia de la marcha") es la presentación más frecuente y el problema más importante. La anormalidad en la marcha suele estar representada por lentitud al caminar, pasos arrastrados y aumento de la base de sustentación.

La  "apraxia de la marcha" entraña la dificultad de seguir la secuencia de los componentes individuales relacionados con la ambulación como así la incoordinación en la fluidez de los movimientos. En efecto, existen problemas al iniciar la ambulación, desequilibrio durante el movimiento y la estación de pie, como así, caídas frecuentes.

La incontinencia urinaria suele aparecer luego de las anormalidades en la marcha y casi siempre incluye la urgencia urinaria, lo cual se atribuye a la deformación de las fibras sacras del tracto corticoespinal periventricular. En los estudios hemodinámicos se observa que la contracción del músculo detrusor es ineficaz.

En general, la demencia no es el síntoma más manifiesto de la HPN. El deterioro cognitivo suele ser del tipo subcortical. La falta de atención, el retardo en la respuesta y la falta de espontaneidad son indicadores de demencia subcortical, el deterioro intelectual observado en la HPN. Estas manifestaciones caracterizan a la demencia por HPN y la diferencian de la declinación cognitiva de la enfermedad de Alzheimer. La demencia de la HPN no incluye la dificultad para la formación de las palabras, la interpretación de los estímulos dentro de un contexto apropiado o la incapacidad para realizar la secuencia correcta de tareas simples, lo cual caracteriza a la afasia, la agnosia o la apraxia y son más indicativas de demencia cortical. La causa fisiológica de la demencia que se asocia en forma intermitente a la HPN sigue sin conocerse aunque se cree que se debe a la deformación de las estructuras límbicas que rodean a los ventrículos agrandados.

Por último, el diagnóstico de HPN comprende la evaluación cuidadosa de las posibilidades. El momento para derivar al paciente al neurólogo o neurocirujano para un estudio más profundo y confirmar o descartar la sospecha es cuando surge el diagnóstico o cuando se halla la triada característica. La derivación temprana sirve para identificar a la mayor cantidad de pacientes y ofrecer el tratamiento a aquellos con más posibilidad de responder a la intervención.

Diagnóstico diferencial del la HPN

-Enfermedad de Alzheimer
-Meningitis carcinomatosa
-Alcoholismo crónico
-La combinación de enfermedades que afectan la marcha (artritis reumatoidea, estenosis cervical) con alteraciones de la mentación (enfermedad de alzheimer, demencia multi infartos) o aquellas que afectan la micción (enfermedad prostática)
-Infección endocraneana (abscesos, empiema subdural, meningitis)
-Demencia multiinfarto
-Enfermedad de Parkinson
-Enfermedad arteriosclerótica subcortical
-Hematoma subdural
-Enfermedades sistémicas (hipotiroidismo, enfermedad de Addison) o malignas
-Tumor (benigno o maligno)

Signos radiográficos

Para descartar el hematoma subdural, la infección, la neoplasia y otras anormalidades estructurales, en estos pacientes son muy importantes los estudios por imágenes. La IRM muestra la ventriculomegalia con conservación del parénquima cerebral. Este hallazgo difiere de la dilatación ventricular por pérdida importante del tejido cerebral como se observa en la enfermedad de Alzheimer. Por otra parte, los pacientes con enfermedad de Alzheimer muestran la pérdida focal de tejido en el hipocampo. En los pacientes con HPN, el volumen del tejido del lóbulo temporal medial debe estar conservado.

La evidencia de un flujo turbulento en el tercio posterior del ventrículo y dentro del acueducto de Silvio aumentaría la posibilidad de que la HPN responda al shunt. La cine IRM basada en el flujo por resonancia magnética permite detectar la anulación del flujo. Los estudios de flujo del LCR pueden ayudar a diferenciar la HPN de la atrofia.

La cisternografía con radionúclidos puede indicar la presencia de hidrocefalia comunicante a través de la estasis del isótopo dentro de los ventrículos. La demostración de un pasaje lento del isótopo a las convexidades al cabo de 48 horas puede usarse para confirmar la hidrocefalia comunicante pero no para excluir los pacientes que mejorarán con el procedimiento de shunt.

La sustancia blanca adyacente a los ventrículos agrandados suele estar alterada ajunto con la disminución de la perfusión que se hace evidente en los estudios del flujo. La perfusión de la región periventricular puede aumentar luego de la cirugía de derivación.

Estudios diagnósticos

Para evaluar a los pacientes con sospecha de HPN se puede recurrir a cinco estudios diagnósticos: punción lumbar, punción lumbar con alto volumen, drenaje lumbar prolongado, monitoreo endocreaneano continuo y, evaluación del flujo de salida del LCR.

Punción lumbar

El hallazgo de proteínas y glucosa normales en el LCR, con un recuento de leucocitos de 5 o menos células por mm3 más una presión de apertura menor a 200 mm H2O señala a la HPN como una posible causa de los síntomas neurológicos.

Punción lumbar con volumen elevado intermitente

Con este procedimiento, se retiran 30 a 60 mL de LCR y se comparan los síntomas antes y después de la prueba. La mejoría después de la prueba puede indicar una respuesta positiva eventual al shunt ventriculoperitoneal. La punción con gran volumen junto con la evaluación de los síntomas puede ser repetida para confirmar que los resultados negativos o positivos sean reproducibles.

Drenaje lumbar prolongado

Algunos autores comprobaron que la eliminación de LCR durante 3 a 5 días mediante un drenaje lumbar por una bomba continua o periódica, combinada con la evaluación del paciente, es más indicativa de una respuesta positiva a la derivación del LCR.

Presión endocraneana

Aunque la "presión normal" es inherente a la denominación de este síndrome, el monitoreo de la presión endocraneana durante un período prolongado puede revelar picos intermitentes de hipertensión endocraneana.

Estudios del flujo del LCR

Este estudio analiza la respuesta de la presión luego de la infusión de una solución estéril, a 0,5 a 5 mL/min. Este test requiere el acceso a la cisterna lumbar a través de la punción lumbar, para el pasaje de líquido y la realización de una ventriculostomía para la medición de la presión endocraneana durante el test, como así la eliminación de LCR, una vez que la presión endocraneana ha alcanzado cierto nivel. No todos los estudios han llegado a idénticos resultados.

Por último, falta consenso acerca de cuál es la prueba diagnóstica más confiable para predecir cuáles pacientes responderán favorablemente al shunt. En ausencia de acuerdo entre los especialistas, se utilizan varias pruebas y sus resultados se relacionan con los signos y síntomas y los hallazgos radiográficos.

Tratamiento

El tratamiento más común sigue siendo la derivación ventriculoperitoneal. Se requiere anestesia general y se coloca un catéter en el ventrículo lateral, con una cubierta y una válvula por debajo del cuero cabelludo. La tubuladura se pasa por un túnel realizado en el tejido subcutáneo, desde la válvula al abdomen, donde se deposita en la cavidad peritoneal estéril, para el drenaje continuo. En la HPN, la tasa de resultados satisfactorios oscila entre el 33% y el 90%. Es probable que estos límites tan amplios reflejen las variaciones en la selección de los pacientes. Las complicaciones más graves de esta cirugía son el hematoma subdural y el hematoma endocraneano.

Comentario final

Los pacientes con causas conocidas de HPN tienen más posibilidad de mejorar con la derivación ventriculoperitoneal a aquellos en los que no se ha encontrado la etiología. Los signos y los síntomas de corta duración mejoran más con la derivación que los de instalación más antigua. Los pacientes cuyos síntomas mejoran después de la eliminación de gran volumen de LCR tienen más posibilidad de responder al shunt que los pacientes que no mejoraron después de la extracción de LCR. La decisión de hacer un shunt no debe ser tomada a la ligera. La elección correcta del paciente es fundamental para un buen resultado terapéutico. A pesar de que los pacientes con síntomas más recientes responden mejor, se ha comprobado que la mejoría puede aparecer al cabo de años, por lo que la decisión terapéutica no debe basarse solo en la duración de los síntomas.