La incidencia de onfalitis aguda ha disminuido en los países desarrollados, sin embargo, en las naciones en vías de desarrollo puede ser indeterminada. Aunque los vasos del cordón umbilicales pueden mantener una puerta de entrada de infecciones bacterianas al torrente sanguíneo y los tejidos adyacentes, la onfalitis es raramente asociado con infecciones profundas o complicaciones incluyendo la fasciitis necrotizanta fulminant (NF). Los autotres de este artículo informaron 3 recién nacidos que se presentaron al Departamento de Emergencia (DE) del Hospital Nacional de Niños de Costa Rica, el único centro de la referencia pediátrico terciario de ese país centroamericano en vías de desarrollo, y quienes murieron como consecuencia de FN secundaria al la onfalitis. 
 
CASO 1: 

Niño de 7 días de vida que se presentó al ED con una historia de 12 horas de fiebre, irritabilidad, mala actitud alimentaria, vómitos y eritema periumbilical. Se trata de un recién nacido de término., hijo de madre primigrávida de 21 años, embarazo normal y cuidado prenatal adecuado. Parto vaginal espontáneo y eutócico, PN de 3540 g, altura 49 centímetros, circunferencia craneana 34 centímetros, Apgar 9/ 9, alimentación con leche materna exclusivamente desde el nacimiento. El cuidado del cordón umbilical se realizó con jabón y alcohol 90%. 
 
En la admisión, la temperatura era de 38.0°C, dolor  abdominal, y secreción purulenta del ombligo con  eritema circundante y edema que se extiende al área inguinoescrotal. Onfalitis con celulitis de la pared abdominal fue diagnosticado,  se obtuvieron cultivos de sangre y de cordón, y se inició la terapia intravenosa con  oxacilina y amikacina. Resultados de laboratorio: hemoglobina 17.4 g/dL, plaquetas 399,000/mm3, y G. Blancos 18,300/mm3 (63% neutr. 24% linfoc. y 13% monoc.). citoquímico de LCR normal y cultivo negativo. El Gram de la muestra de sangre de cordón no mostró microorganismos.
Urocultivo negativo. 
 
Durante las próximas 15 horas, la región periumbilical tomó una coloración violácea con aumento de la induración y  edema doloroso de la pared abdominal. La consulta con el servicio de enfermedades infeccioso indicó sumar ceftazidime y metronidazol. Las radiografías abdominales y ecografías evidenciaron el severo edema de los tejidos blandos, pero ninguna otra anormalidad. Después de una consulta al cirujano pediátrico, se realizó uns paracentesis revelando una cantidad discreta de fluido seroso y sanguinolento que era insuficiente para el análisis (cultivo estéril). El niño se deterioró clínicamente durante las próximas horas, la coloración violácea se extendió a toda la pared abdominal, se encontraba letárgico y presentó 4 convulsiones focales, administrándosele fenobarbital. Entró en ARM y pasó a la unidad de cuidados intensivos pediátrica (UCIP). Progresó al shock séptico, se realizó una fasciotomía en la sala de operaciones dónde se documento una FN extensa de la pared abdominal. Se rotó a vancomicina. El niño desarrolló coagulación intravascular diseminada, fracaso renal agudo, hiperkalemia severa, y acidosis metabólica. A pesar del apoyo máximo, murió 31 horas después de la admisión al hospital. 
 
Después de que este paciente se murió, el resultado del cultivo umbilical tomado en la admisión vino positivo para Escherichia coli,  mostrando sensibilidad a amikacina, cefotaxime, y ciprofloxacina, y resistencia a la gentamicina. Premortem los hemocultivos para bacterianaa aeróbicas eran negativos. Los cultivos postmortem para bacterias aeróbicas y anaeróbicas en sangre, pulmones, y LCR eran estériles. La autopsia reveló una onfalitis aguda, celulitis periumbilical, y NF abdominal que se extiende de ambos diafragmas al área genital; se vieron las hemorragias en las glándulas suprarrenales, pulmones, y del espacio subaracoideo. 

CASO 2: 

Niño de 6 días de vida que ingresa al hospital con historia de 24 hs. de eritema periumbilical e irritabilidad.
Se trata de un recién nacido de término., hijo de madre primigrávida, embarazo normal y cuidado prenatal adecuado. Parto vaginal espontáneo y eutócico, PN de 3000 g, altura 53 centímetros, circunferencia craneana 34 centímetros, Apgar 8/ 9, pecho exclusivo desde el nacimiento. El día anterior al ingreso presentó leve eritema periumbilical y indicó un antibiótico tópico desconocido. . El cuidado del cordón en casa consistía en lavados con jabón y agua. El eritema empeoró con distensión y dolor abdominal. Equimosis de la pared abdominal e inflamación se extendieron al escroto. El área escrotal se tornó edematosa, violácea y necrótica. Se obtuvieron cultivos de sangre y se inició tratamiento con ampicilina y amikacina intravenosa. El paciente se deterioró clínica y hemodinámicamente, requirió intubación endotraqueal y ventilación mecánica, y se transfirió al hospital cirado anteriormente. 
 
Ingresó al DE, en shock séptico y se realizó diagnóstico clínico de onfalitis necrotizante y gangrena de Fournier. Abdomen tenso y doloroso a la palpación, con equimosis e inflamación que se extendían del área periumbilical a los órganos genitales. Se inició tratamiento con vancomicina y ceftazidima. Presentó leucocitosis, acidosis metabólica, punción peritoneal purulenta y descompensación hemodinámica que no revirtió a pesar del apoyo con infusiones de solución salina, plasma fresco, bicarbonato y dopamina, el shock séptico lo llevó a la muerte sólo 3 horas después de la admisión.

Premortem los cultivos  de sangre, umbilicales, y peritoneales eran negativos para las bacterias aeróbicas. Los cultivos postmortem de sangre, LCR y pulmón eran estériles. La autopsia reveló onfalitis aguda con FN de la pared abdominal y genitales externos, y necrosis hemorrágica cerebral bilateral aguda.  
  

CASO 3:  

Un varón de 7 días se presentó con una historia de 12 horas de ictericia leve e irritabilidad, y 4 horas de edema periumbilical discreto y eritema, pero sin fiebre. Se diagnosticó onfalitis aguda y se derivó al hospital. El cordón fue higienizado en la casa con agua y jabón. A diferencia de los otros dos casos este ni`no nació por cesárea por hipertensión materna, resto sin particularidades.
 
En la admisión al DE, los signos vitales eran normales, irritable, con edema y eritema periumbilical. Se realizaron cultivos y se inició tratamiento con oxacilina y ceftazidime. Dos horas después de la admisión, desarrolló coloración violácea periumbilical que se extendió rápidamente encima de la pared abdominal. Se diagnóstico clínicamente NF y se realizó interconsulta con cirugía. Laboratorio: hiperbilirrubinemia, leucocitosis.
Desarrolló inestabilidad hemodinámica, intubación, ARM. Fue operado realizando fasciotomía y exploración. La terapia intravenosa se cambió al cefotaxime, vancomicina, y clindamicina. el shock séptico llevó a la muerte sólo 17 horas después de la admisión. No fue autorizada la autopsia.
 
Las cultivos de sangre eran estériles, del cultivo umbilical creció Staphylococcus coagulase-negativo; y del tejido de necrotico fascial Klebsiella pneumoniae (Kpn) y E. coli. La Kpn aislada era susceptible a amikacina, gentamicina, ceftazidime, ciprofloxacina, e imipenem. La E. coli aislada era susceptible a cefotaxime, gentamicina, ciprofloxacina, e imipenem; y resistente a ampicilina, cefoxitina, y cefazolina. Los cultivos de LCR eran positivos para K. pneumoniae.  
 
Discusión

El curso clínico de la onfalitis aguda en el recién nacido es normalmente benigno. La fasciitis necrotizante es una infección rara pero que puede poner en peligro la vida, asociada con una mortalidad de alrededor del 60% o superior en el recién nacido, ésta es resultante de una complicación de la onfalitis, celulitis,   balanitis, circuncisión, y otras. Es importante distinguir en forma temprana entre onfalitis y NF, dado que las complicaciones y la tasa de mortalidad en la última es alta. Aunque pueden encontrarse leucocitosis, con desviación a la izquierda y trombocitopenia, los resultados del laboratorio normalmente son inespecíficos. Por consiguiente, un diagnóstico temprano es difícil y debe existir un alto índice de sospecha. Los rasgos clínicos que aumentan la sospecha de un episodio de NF incluyen la presencia de  piel dolorosa o indurada, coloración violácea, marcado edema del tejido, fiebre,signos de toxicidad sistémica.  A diferencia de la onfalitis, la NF normalmente produce una coloración violácea de la piel en el área periumbilical que se pone evidente en unas horas y se extiende rápidamente en la pared abdominal y genitales, como ocurrió en estos 3 pacientes. 
 
La muerte ocurre normalmente secundaria al shock séptico, coagulación intravascular diseminada, o fallo multiorgánico, como se vió en los 3 recién nacidos descriptos aquí. Se recomiendan medidas de sostén, terapia temprana antimicrobiana de amplio espectro, y el debridamiento quirúrgico agresivo del tejido necrótico. Deben dirigirse los antibióticos contra aerobios Gram positivos y negativos y los organismos anaerobios. En el segundo paciente, la decisión del equipo de emergencia pediátrico era dar tratamiento contra Gram-positivos y negativos, pero ninguna cobertura contra anaerobios era incluida. Aunque en estos 3 pacientes ninguna secreción hedionda se describió pre o intraoperatoriamente, las infecciones  polimicrobianas son comunes y pueden ocurrir en una frecuencia tan alta como del 74% de los casos. La recuperación y técnicas de aislamiento pobres o inadecuadas para las bacterias anaerobias pueden infravalorar la incidencia real de estos organismos en las infecciones de tejidos blandos en el neonato.
 
En esta serie, todos los recién nacidos tenían embarazos y partos normales, ninguno de ellos tenía historia de mal cuidado del cordón o factores de riesgo para desarrollar onfalitis. Dos de los pacientes nacieron por vía vaginal, pero en ninguno de los 3 pacientes había antecedentes de fiebre materna, ruptura prematura de membranas o corioamnionitis. Se dio higiene convencional con jabón y agua en casa en todos los recién nacidos y en 1 el alcohol. En estos 3 recién nacidos, la NF ocurrió como una complicación de la onfalitis, sin embargo, los autores no pudieron encontrar ninguna explicación particular del desarrollo de ésta última. Los 3 bebés se presentaron en períodos diferentes, nacieron en  hospitales diferentes, y vinieron de áreas geográficas diferentes. Ellos fueron admitidos dentro de las primeras 24 horas después del inicio de los síntomas y todos desarrollaron shoch séptico y muerte temprana. Las radiografías abdominales y ecografías mostraron edema de tejido blandos e interasas. Dos de estos casos ilustran la importancia de no tardar en las intervenciones quirúrgicas tempranas con el debridamiento del tejido necrótico, incluso en la ausencia de cambios severos de la pared abdominal o los signos de irritación peritoneal. Como fue mencionado, la induración superficial y la coloración violácea a veces pueden ser los únicos rasgos prominentes en las fases tempranas de la NFde la pared abdominal neonatal. Sin embargo, incluso con la intervención quirúrgica, las proporciones de mortalidad permanecen altas. 
 
En conclusión, la NF secundaria a la onfalitis se asocia con alta frecuencia de morbimortalidad. Se necesita un alto índice de sospecha clínica y la NF debe ser considerada en el diagnóstico diferencial del recién nacido con onfalitis aguda. Se deben contar con técnicas de aislamiento de anaerobios  y la terapia temprana para estos microorganismos debe recomendarse.

Comentario:

La fascitis necrotizante es una entidad clínica más bien rara en la edad pediátrica. Entre los neonatos su forma de presentación más frecuente es la infección del ombligo. El curso rápidamente progresivo de la enfermedad le confiere una alta mortalidad (44% en las series recientes).
El diagnóstico precoz, y el tratamiento médico y quirúrgico precoces y agresivos son los secretos del éxito en estos pacientes.

Aún no hay consenso sobre si se debe usar antiséptico o simplemente mantener el cordón seco.
Actualmente en muchas Unidades neonatales se ha abandonado el uso de antisépticos para limpiar el cordón, a favor del cuidado seco. Esta conducta está apoyada por estudios aleatorizados realizados en países desarrollados, de cuidados tópicos del cordón contra la ausencia de tales cuidados, haciendo hincapié en la necesidad de detectar precozmente complicaciones como la onfalitis a través de una adecuada vigilancia clínica. Transladar esto a países en vías de desarrollo podría ser riesgoso, donde no se sabe si la prçtica de no usar antisépticos es segura.

Con el objetivo de disminuir la colonización bacteriana y favorecer la caída del cordón, el Comité de Estudios Fetoneonatales de la Sociedad Argentina de Pediatría recomienda:

· Estricto lavado de manos antes y después de brindar cuidado.

· No tapar el cordón con el pañal, dejarlo expuesto al aire.

· Favorecer la internación conjunta.

· Retirar el clip del cordón a las 24 horas o cuando esté seco.

· El uso de antisépticos reduce el porcentaje de colonización (clorhexidina, yodo, yodo povidona, triple colorante).

· El alcohol no favorece el secado, es menos efectivo contra bacterias y demora la caída. No se recomienda para el cuidado de rutina. Arch. argent. pediatr 2004; 102 (3) 203-207