Los hemangiomas infantiles (IHs) son los tumores más comunes de la infancia. Clásicamente considerados los "antojos", pero al contrario de la mayoría de los antojos, son singularmente dinámicos. En el nacimiento están ausentes o escasamente evidentes, pero proliferan en las primeras semanas a meses de vida, seguidos por una fase de involución durante varios meses a años. La mayoría de los IHs son simples, pero una minoría significativa involucra complicaciones, incluso la ulceración, la amenaza a la visión, obstrucción de la vía aérea y la insuficiencia cardíaca congestiva. Los hemangiomas también pueden dejar cicatriz y/o distorsión permanente de hitos anatómicos faciales. Dado el espectro amplio de enfermedad y la tendencia natural a la involución, el más grande desafío en los infantes con hemangiomas es predecir qué infantes necesitan tratamiento o están en riesgo más alto para las complicaciones. Este estudio apunta a identificar características clínicas asociadas con las complicaciones y la necesidad de la intervención terapéutica.
Pacientes y métodos
Se dirigió un estudio de cohorte prospectivo en 7 clínicas de dermatología pediátricas americanas con una muestra consecutiva de 1058 niños, de hasta 12 años de edad, con hemangiomas se registraron entre septiembre de 2002 y octubre de 2003. Una encuesta estandarizada fue utilizada para recolectar los datos de cada paciente y cada hemangioma, incluyendo características clínicas, complicaciones, y tratamiento.
Un total de 1915 hemangiomas se observó en 1058 pacientes (malo: 1.8; del medio: 1.0). la mayoría (68.8%) de pacientes un hemangioma solitario tenía, y 97% de pacientes tenían 6 hemangiomas. Se grabó la información clínica detallada para cada hemangioma, excepto cuando los pacientes tenían >4 hemangiomas en que sólo se grabó el más clínicamente la información del caso para los 4 el hemangiomas significante.
Se documentaron las características clínicas detalladas de un total de 1530 hemangiomas. Aproximadamente 41% (630; 41.2%) se localizó en la cara. El compromiso de otros sitios era como sigue: la cabeza y cuello, excluyendo la cara en 322 (21.0%), tronco en 357 (23.3%), extremidades en 281 (18.4%), y perineo en 94 (6.1%). Raramente, algunos hemangiomas se extendieron en >1 sitio (por ejemplo: la cara, cuello, y pecho). La mayoría de los hemangiomas se clasificaron como localizado (1022; 66.8%), considerando que 200 (13.1%) eran segmentarios, 253 (16.5%) eran indeterminados, y 55 (3.6%) eran multifocales. El tamaño medio de un hemangioma individual era 18.9 cm2 (SD ±66.7) con una mediana de 3.6 cm2 (95% intervalo de confianza [CI]: 3.3-4.0 cm2). Los hemangiomas faciales promediaron 19.9 cm2 (95% CI: 14.7-25.0 cm2). Veintidós por ciento (136 de 630) de hemangiomas faciales eran segmentarios.
Las complicaciones que ocurrieron antes de la matriculación (basado en los datos aportados por los padres y/o los mapas médicos) y durante el período del estudio se registraron. Antes de la matriculación, 299 pacientes (28.3%) tuvieron complicaciones; 255 pacientes (24.1%) las complicaciones fueron experimentadas durante el período del estudio. Durante el período del estudio, la ulceración era la complicación más común notada en 168 pacientes (16.0%); la amenaza a la visión (59; 5.6%), obstrucción de la vía aérea (15; 1.4%), la obstrucción del canal auditivo (6; 0.6%), y el compromiso cardíaco (4; 0.4%) normalmente se vio menos. Se descubrieron los hemangiomas hepáticos en 10 pacientes (0.1%), pero las imágenes abdominales de rutina no se realizaron como parte del protocolo del estudio.
Se registró el tratamiento antes de y durante la matriculación. Algunos formas de tratamiento se administraron en 269 pacientes (25%) antes de la matriculación, y 402 (38%) recibieron la terapia durante el período del estudio. Durante el período del estudio, los pacientes recibieron los esteroides sistémicos (130; 12.3%), esteroides intralesional (43; 4.1%), esteroides tópicos (103; 9.8%), cuidado de la herida para la ulceración (145; 13.7%), antibióticos orales (21; 2.0%), láser (84; 8.0%), y cirugía de excisión (60; 5.7%). Raramente se usó, interferon (1 paciente) y vincristina (3 pacientes). Algunos pacientes recibieron >1 modo de terapia. Las indicaciones más comunes para el tratamiento eran la desfiguración (33.1%), ulceración (19.8%), y el crecimiento rápido (16.5%).
Factores que Predicen Complicaciones y/o Tratamiento
El tamaño, situación, y subtipo eran factores mayores que predijeron las complicaciones y/o necesidad para el tratamiento. El tamaño medio de hemangiomas que experimenta cualquier complicación (incluso la ulceración y compromiso sangrante, visual, obstrucción del canal auditivo, compromiso cardíaco, y obstrucción de la vía aérea) era 37.3 cm2 (95% CI: 30.36-44.2 cm2) comparado con 19.1 cm2 (95% CI: 14.4-23.9 cm2) para el hemangiomas sin las complicaciones. Los hemangiomas complicados eran, por término medio, 18.1 cm2 más grandes que los hemangiomas simples (P <.0001; 95% CI: 11.5-24.7 cm2). Hemangiomas complicados por ulceración de la superficie o sangrado tenían un tamaño medio de 40.4 cm2; la diferencia observada entre el hemangioma ulcerado y el no ulcerado era 20.1 cm2 (P <.0001; 95% CI: 12.3-28.1 cm2). Por cada 10-cm2 de aumento en el hemangioma clasificado según tamaño, hubo un 5% de aumento en la probabilidad de experimentar una complicación. Los hemangiomas que recibieron tratamiento de cualquier tipo (incluyendo terapia sistémica, cuidado de la herida, el láser, o excisión quirúrgica) tenían un tamaño medio de 30.4 cm2, que eran 11.1 cm2 más grande que aquéllos que no recibieron tratamiento (P <.0001; 95% CI: 5.7-16.5 cm2). Los hemangiomas que requirieron tratamiento con corticoides orales fueron 21.2 cm2 más grandes que aquéllos que no recibieron tratamiento (P <.0001; 95% CI: 12.0-30.4 cm2).
El subtipo morfológico era el solo el mejor predictor de complicaciones y la necesidad de tratamiento. Los hemangiomas segmentarios tenían 11 veces más probabilidad de experimentar complicaciones y 8 veces más probabilidades de recibir el tratamiento
En resumen: Veinticuatro por ciento de los pacientes experimentaron complicaciones relacionadas a su hemangioma(s), y 38% de éstos pacientes recibieron alguna forma de tratamiento durante el período del estudio. Los hemangiomas que tuvieron complicaciones y requirieron tratamiento eran más grandes y con más probabilidad se localizaban en la cara. Los hemangiomas segmentarios tenían 11 veces más probabilidad de experimentar complicaciones y 8 veces más probabilidades de recibir el tratamiento
Discusión
Los médicos que evalúan a los infantes con hemangiomas enfrentan un desafío. Virtualmente todos los IHs involucionan espontáneamente, y la mayoría lo hacen sin dejar secuelas, pero una minoría regular tiene complicaciones o necesitan tratamiento. En este estudio, 24% tenían las complicaciones durante el período del estudio, y 38% recibieron alguna forma de intervención terapéutica.
El Subtipo Morfológico como un Predictor de Complicación y/o Tratamiento
Aunque tanta el tamaño y situación son los predictors importantes, el más importante predictor de pronóstico es el subtipo morfológico. Los hemangiomas segmentarios tenían 11 veces mas probabilidades para desarrollar las complicaciones independientemente de la localización, incluso después de controlar el tamaño, y ellos tenían una necesidad mayor de tratamiento.
Desgraciadamente, la clasificación de hemangiomas por la morfología puede ser difícil para médicos que no ven números grandes de infantes con hemangiomas, y algunos pueden sentirse inseguros sobre su habilidad de reconocer lo que realmente constituye un hemangioma segmentario.
Clasificación según tamaño como un Predictor de Complicaciones y/o Tratamiento
Además del subtipo morflógico, los hemangioma clasificados según tamaño y situación son asociados con las complicaciones y necesidad para el tratamiento. El tamaño medio de hemangiomas en el estudio era 3.6 cm2, un tamaño notablemente más pequeño que la media de 18.9 cm2. Esta diferencia refleja la contribución de hemangiomas muy grandes muchos de los cuales eran de 50 a 100 cm2 o más grandes que el tamaño medio. También se da énfasis al número grande de hemangiomas pequeños, bastante inocuo en el estudio. En contraste, el tamaño medio de hemangiomas con las complicaciones era 37.3 cm2, y la media de esos que recibieron tratamiento era 30.4 cm2, números que contrastan significativamente con el tamaño medio de aquéllos sin complicaciones (19.2 cm2) ni tratamiento (19.3 cm2).
La Situación anatómica como un Predictor de Complicaciones y/o Tratamiento
La tasa de complicación y necesidad para el tratamiento varió según la situación del hemangioma. Los hemangiomas perineales tenían la proporción más alta de complicaciones (52%) en este estudio lo que refleja su propensión para la ulceración. La cara era por sí sola el área anatómica más común de compromiso (41%), y 43% de los hemangiomas faciales recibieron el tratamiento de algún amable, una proporción significativamente superior que el hemangiomas en otras situaciones. Este hallazgo no es sorprendente dado el riesgo más alto para hemangiomas faciales de tocar estructuras vitales, como el ojo o nariz. Los hemangiomas faciales también llevan un riesgo muy más alto de desfiguración que en otros sitios, porque las cicatrices son prontamente visibles. Además, la distorsión del tejido suave de las únicas estructuras tridimensionales de la cara, incluso después de la involución, puede llevar a deformidades permanentes. Este hecho se subraya por el hallazgo que en una tercera parte de los pacientes, el riesgo de desfiguración era la única indicación o una de las indicaciones para el tratamiento. Al mismo tiempo, es importante notar que más de la mitad de los hemangiomas faciales no tuvieron complicaciones o recibieron el tratamiento. Aunque muchos hemangiomas pequeños, localizados en la cara, sobre todo aquéllos en las áreas laterales de la cara, pueden ser candidatos para la observación sin el tratamiento, hay situaciones (sobre todo aquéllos en la cara central) que pueden necesitar la intervención para prevenir la distorsión permanente de los tejidos blandos.
Indicaciones para el Tratamiento
Potencialmente son bien reconocidas las morbilidades de hemangiomas que amenazan la vida, como hemangiomas de la vía aérea que causan obstrucción y hemangiomas hepáticos que causan fracaso cardíaco, y justificadamente temieron las complicaciones, pero éstos eran muy raros, visto en 1.4% y 0.4% de esta serie de pacientes, respectivamente. Los hemangiomas amenazantes de la vida eran mencionados en 5.6% de pacientes. La complicación más frecuente era la ulceración que ocurrió en 16% de infantes durante el período del estudio. La ulceración puede ser muy dolorosa y casi siempre ldeja cicatriz. El tratamiento de ulceración era segunda indicación más común para el tratamiento (19.8%).
Conclusiones
Aunque la literatura médica más vieja ha dado énfasis a la naturaleza benigna de los hemangiomas (excepto aquéllos que causan morbilidades médicas específicas), ha habido un reconocimiento creciente que las cicatrices y la desfiguración son morbilidades reales e importantes que pueden alterar la vida. Este potencial es más grande en el hemangioma facial que, por las razones desconocidas, es un sitio anatómico que es desproporcionadamente afectado (41% en este estudio).
El tamaño grande, situación facial, y/o la morfología segmentaria son los predictores más importantes de pobres resultados a corto plazo como medida de complicación y frecuencia de tratamiento. Dado que los hemangiomas proliferan rápidamente en las primeras semanas a meses de vida, puede haber una ventana de oportunidad de intervenir en el hemangioma de alto riesgo en un esfuerzo por prevenir las complicaciones, incluyendo la cicatriz permanente. Este estudio debe ayudar a médicos a determinar qué hemangiomas pueden ser muy apropiados para la referencia y/o tratamiento.