El estadío temprano del Penfigoide ampollar es una entidad recientemente descripta. Fue reportada por primera vez por Bean en 1976 en siete pacientes en los que se pensaba que presentaban una dermatitis herpetiforme atípica.

Clásicamente el Penfigoide ampollar se caracteriza por presentar ampollas tensas, grandes en piel normal o eritematosa, con o sin prurito. Es difícil identificar al Penfigoide ampollar prodrómico o en estadío temprano (PBP). Típicamente, el PBP no se presenta con lesiones vesiculares o ampollares como el Penfigoide clásico. Se han publicado reportes en los que la enfermedad se manifiesta como prurito generalizado sin lesiones visibles, placas urticarianas, placas eritematosas, parches de eccema y dishidrosis, lesiones tipo prúrigo nodular, eritrodermia y lesiones vegetantes.

Histológicamente la presencia de una dermatitis espongiótica eosinofilica, es sugestiva de PBP. Por inmunofluorescencia indirecta se observa depósitos de Ig G y C3 de disposición lineal en piel lesionada. Esto también se observa en el Penfigoide ampollar clásico.

Se realizó un estudio retrospectivo de 53 pacientes con PBP, desde 1994 hasta 2002.
En éste estudio el diagnóstico de PBP se basaba en patrón de IgG y C3 de disposición lineal por inmunofluorescencia, la presencia de dermatitis espongiótica eosinofílica sin la separación dermo-epidérmica, o la presencia de infiltrado eosinofílico dérmico sin cambios epidérmicos.

Los datos obtenidos fueron los siguientes: la edad promedio de presentación fue de 70.8 años. Las formas clínicas de presentación fueron, placas tipo urticaria en el 67.9 %, lesiones tipo eccema en el 11.3 %, lesiones símil dermatitis herpetiforme en el 9.4 %, parches, placas eritematosas en el 3.8 %, lesiones tipo eritema multiforme en el 1.9 %, alopecia cicatrizal ene. 1.9 %, vegetaciones en el 1.9 %, y mácula solitaria en el 1.9 %.
Los dos hallazgos histopatológicos más comunes fueron, la ausencia de separación dermo-epidérmica y la presencia de grados variables de infiltración eosinofílica en epidermis y dermis. Las biopsias de piel lesionada se sometieron a inmunofluorescencia donde se observó depósitos de Ig G y C3 en forma lineal en la zona de membrana basal.
La mayoría de los pacientes respondieron bien con bajas dosis de corticosteroides sistémicos, tetraciclina, y/o corticoides tópicos de alta potencia.

Cuarenta y ocho pacientes tuvieron un seguimiento de 1 a 3 años. Doce pacientes se perdieron en el seguimiento. El promedio de duración de PBP en éste grupo de estudio fue de 11.8 meses. Cinco de 48 pacientes presentaron recaída de la enfermedad 1 año más tarde. Cuatro pacientes progresaron a Penfigoide ampollar. Un paciente falleció por causa desconocida.

Aunque el PBP y el Penfigoide ampollar clásico comparten varias características y puede pertenecer al espectro del Penfigoide ampollar, existen varios hallazgos clínicos e histológicos de PBP que hacen que ésta entidad sea única.

En éste estudio se encontró que las placas tipo urticaria eran la forma más frecuente de presentación de la enfermedad.

Debido a las diversas formas clínicas de presentación de PBP es necesario realizar biopsias para anatomía patológica e inmunofluorescencia para poder realizar el diagnóstico de ésta entidad.

Histológicamente, PBP es diferente del Penfigoide ampollar. La presencia de dermatitis espongiótica eosinofílica sin despegamiento subepidérmico es sugestivo de PBP. Se debe sospechar PBP al observar infiltrado eosinofílico en dermis sin cambios epidérmicos. Cuando se encuentra alguno de éstos patrones hay que realizar inmunofluorescencia confirmatoria que revelará depósito de Ig G y C3 en la zona de membrana basal.

Existe controversia con respecto a la progresión de PBP, y si el PBP es un precursor del Penfigoide ampollar clásico o una entidad completamente distinta.

Debido a que esta enfermedad afecta a individuos de edad avanzada, las comorbilidades existentes en éstos pacientes pueden complicar la enfermedad.
Los factores de riesgo de incremento de mortalidad y morbilidad ocasionada por el Penfigoide ampollar han sido atribuidas a el uso de corticoides orales, edad avanzada, demencia y sexo femenino.

Históricamente, el Penfigoide ampollar clásico fue tratado con corticoides o inmunosupresores. Algunas publicaciones han confirmado que los pacientes con Penfigoide ampollar localizado pueden manejarse con corticoides tópicos y/o una combinación de tetraciclina de alta potencia con Niacinamida. Esta combinación de corticoides de alta potencia tópicos y/o tetraciclina podría considerarse una modalidad de tratamiento beneficiosa para pacientes con Penfigoide ampollar con compromiso limitado, y en pacientes en los que existen contraindicaciones para el uso de inmunosupresores orales.

El tratamiento de PBP es corticoide tópicos de alta potencia y/o tetraciclinas. Cuando un paciente no responde a este tratamiento, se debe optar por uno de segunda línea como los corticoides sistémicos (1 mg/kg/día) o inmunosupresores ahorradores de corticoides.
El Penfigoide ampollar prodrómico generalmente es subdiagnosticado. Su etiología y etiopatogenia permanecen inciertas. En la actualidad ningún estudio estableció una relación directa entre el PBP y el Penfigoide ampollar clásico.

Es importante reconocer al Penfigoide ampollar en sus estadios tempranos. Aunque el PBP clásicamente se presenta como pápulas urticarianas y placas, los pacientes pueden manifestar diversas formas clínicas que pueden remedar eccemas, dermatitis herpetiforme, y eritrodermia. El reconocimiento y tratamiento temprano de PBP puede prevenir la rara progresión a Penfigoide ampollar. El inicio del tratamiento en forma precoz disminuye la morbilidad y mortalidad asociada al uso de medicaciones sistémicas.

¿Qué se sabe sobre el tema?

El Penfigoide ampollar prodrómico, o de estadio temprano, es una entidad descripta recientemente. Fue reportada por primera vez por Bean en el año 1976 en siete pacientes en los que se había pensado que inicialmente presentaban dermatitis herpetiforme atípica. Los próximos reportes los realizaron Asbrink y Hovmark en 1981, quienes describieron 12 pacientes que presentaban parches urticarianos y placas.
Típicamente, el PBP no se presenta con lesiones vesiculares o ampollares como el Penfigoide clásico. Se han publicado reportes en los que la enfermedad se manifiesta como prurito generalizado sin lesiones visibles, placas urticarianas, placas eritematosas, parches de eccema y dishidrosis, lesiones tipo prúrigo nodular, eritrodermia y lesiones vegetantes.
Histológicamente la presencia de una dermatitis espongiótica eosinofilica, es sugestiva de PBP. Por inmunofluorescencia se observa depósitos de Ig G y C3 de disposición lineal en piel lesionada.

¿Qué aporta de nuevo?

En éste estudio retrospectivo se analizaron en 53 pacientes las diferentes formas clínicas de presentación de PBP, sus hallazgos histopatológicos y tratamientos disponibles.

Es importante reconocer al Penfigoide ampollar en sus estadios tempranos, para iniciar un tratamiento precoz y evitar los efectos adversos provocados por la medicación sistémica inmunosupresoras en pacientes que por lo general presentan edad avanzada y comorbilidades asociadas. Por lo tanto es necesario tener presente sus diferentes formas clínicas de presentación y realizar estudio histopatológico con inmunofluorescencia directa para realizar el diagnóstico de esta entidad, de la que existen múltiples interrogantes que serán objeto de estudios posteriores.