La excavación patológica del disco óptico o  papila (EPP)  generalmente es producida por glaucoma, pero puede aparecer en patologías neuro-oftalmológicas menos comunes. Para comprender los mecanismos de la EPP es fundamental entender la anatomía normal de esta región. La cabeza del nervio óptico (CNO) está constituida por tres capas, una capa de fibras nerviosas superficial, una capa intermedia prelaminar y la más profunda que es la lámina cribrosa. La primera contiene fibras nerviosas compactas que convergen desde la retina, cubierta por la membrana limitante interna  de Elsching, que la separa del vítreo. La parte prelaminar está compuesta de haces de fibras nerviosas no mielinadas rodeadas de tejido glial trabecular, atrocitos y capilares. La lámina cribrosa está compuesta de una lámina de extensiones densas de tejido de colágeno con especies de túneles a través de los que pasan los axones nerviosos y los vasos retinianos centrales. El tejido conectivo de la lámina cribrosa está compuesto de fribroblastos y matriz extracelular especiales que soportan el tejido neural.

En individuos normales, el valor medio de la relación copa-disco es 0,25-0,3 y la diferencia entre ambos ojos es menor de 0,2. La asimetría entre los discos de ambos ojos es poco común en personas normales y la profundidad de la copa es por lo general muy variable.

La excavación patológica de la papila está generalmente asociada al glaucoma.  La apariencia de la papila en el glaucoma se caracteriza por pérdida del anillo neurorretiniano, incremento del tamaño absoluto de la copa y de la relación copa-disco, elongación vertical de la copa óptica, excavación de la lámina cribrosa, atrofia coriorretiniana agrandada y asimetría de estos rasgos entre ambos ojos. La excavación como resultado de neuropatías ópticas fuera del glaucoma es poco frecuente. Existen varios ejemplos de EPP sin aumento de la presión intraocular como: excavación congénita o fisiológica, glaucoma de tensión baja, anomalías congénitas de la papila (por ej.: coloboma, hipoplasia, discos inclinados, etc), neuropatía óptica isquémica anterior arterítica (NOIAA) y con menor frecuencia en la neuropatía óptica isquémica posterior, neuropatía shock óptico, neuropatías ópticas traumáticas, hereditarias, compresión por aneurisma fusiforme de la arteria carótida intracraniana o tumores que comprimen la vía visual anterior, neuropatía óptica por radiación y envenenamiento con metanol.

El incremento de la PIO es el principal factor de riesgo de desarrollar una excavación glaucomatosa de la papila, sin embargo muchos pacientes con glaucoma presentan una excavación progresiva a pesar de que  la PIO se mantiene dentro de los parámetros normales. Es sumamente importante la distinción en primer lugar entre excavación fisiológica y patológica y a su vez la subclasificación de los ojos con excavación patológica. La excavación fisiológica supuestamente es una variante congénita sin efectos visuales futuros. El glaucoma de tensión normal es una patología con todas las características del glaucoma crónico de ángulo abierto, sin PIO elevada. La cabeza del nervio óptico en el GTN es similar a la de otros tipos de glaucoma pero con algunas características en el disco que no son tan comunes. Otras anomalías del disco óptico que pueden presentar excavación son  colobomas, síndrome de “morning glory” y una variante de hipoplasia del nervio óptico.  Los discos ópticos inclinados pueden presentar excavación o no.

Existen neuropatías ópticas hereditarias que también producen excavación patológica de la papila como la neuropatía óptica hereditaria de Leber, que se transmite por vía materna en hombres entre 10 y 30 años, se caracteriza por una lenta pérdida de visión central secundaria a degeneración óptica bilateral. Otra de las principales causas hereditarias de excavación patológica es  la atrofia óptica dominante.

La arteriris de células gigantes también causa infarto del nervio óptico secundario a la arteritis vaso-oclusiva de las arterias ciliares posteriores. Diversas características permiten distinguir la excavación producida por neuropatía óptica isquémica arterítica anterior de la producida por glaucoma. La ubicación de la palidez parece ser la característica que mejor sirve para su distinción. En el glaucoma, la palidez por lo general no se extiende más allá de la copa, en la NOIAA la intensidad es generalmente mayor y no hay pérdida focal del anillo de la cabeza del nervio óptico  como ocurre en el glaucoma.

La neuropatía óptica isquémica anterior inducida por shock es una complicación grave que se produce luego de un procedimiento quirúrgico o anestesia. La excavación resultante es similar a la de la NOIAA.

La mayoría los casos de neuropatía óptica traumática están asociados a accidentes automovilísticos, los pacientes presentan una agudeza visual disminuida y  defecto papilar  aferente. La causa más común de neuropatía óptica traumática es la lesión del nervio óptico.

La intoxicación con metanol, a diferencia de los otros casos discutidos, se produce en combinación con toxicidad sistémica grave. La intoxicación se presenta luego de 24 horas de latencia con acidosis metabólica, nivel de conciencia deprimido, estupor, coma y muerte. La ingestión de solo una onza puede producir ceguera y muerte. El edema del disco y retina peripapilar son los primeros signos en aparecer seguido de atrofia óptica y excavación. Si la visión no se recupera dentro de los seis días, es poco probable que mejore

La neuropatía óptica con excavación es una rara, pero seria complicación de la radioterapia utilizada contra el cáncer de cabeza y cuello,  que generalmente resulta en una ceguera progresiva en uno o ambos ojos.

Normalmente, las observaciones que indicarían un glaucoma son la elongación vertical de la copa, excavación de la copa, pérdida de palidez del anillo neurorretiniano residual, cortes en el anillo neurorretiniano y cambio en la posición de los vasos sanguíneos por perdida de la estructura de soporte. Los cambios en la porción prelaminar del nervio óptico, especialmente la excavación progresiva, son considerados característicos del glaucoma. No está claro cual es el mecanismo de la excavación en el glaucoma. Una teoría es que el aumento de la PIO puede comprimir la arteria ciliar posterior y sus ramas. Teóricamente la hipoperfusión del tejido del disco óptico, junto con deterioro mecánico del transporte axonal y del metabolismo podrían ser los factores subyacentes que producen la EPP.

Puede resultar difícil diferenciar entre una EPP glaucomatosa y no glaucomatosa. La excavación es más profunda en ojos con glaucoma, mientras que en ojos no glaucomatosos la excavación tiene un mayor grado de palidez del anillo neurorretiniano. Tanto la neuropatía óptica isquémica como la papilitis frecuentemente producen exudados en el polo posterior y crecimientos gliales en la superficie del disco; sin embargo las neuropatías isquémicas e inflamatorias son especialmente difíciles de distinguir del glaucoma una vez que se vuelven inactivas.

Los pacientes con glaucoma comúnmente se distinguen por una mayor relación copa-disco, mayor elongación vertical de la copa, defecto del campo visual horizontal, antecedentes familiares de glaucoma y más frecuencia de atrofia peripapilar y hemorragias de disco. En el glaucoma, la pérdida de fibras es generalmente simétrica. La tomografía de coherencia óptica y en la actualidad la experimental de alta resolución proporcionan imágenes de alta resolución del segmento posterior ocular con una visualización mejorada de las estructuras intrarretinianas.

Conclusiones:

La excavación patológica de la papila es consecuencia de una serie de patologías. Es esencial un buen conocimiento de la anatomía y vasculatura del disco para comprender, como, por qué, cuándo y qué tipo de excavación se produce en las distintas enfermedades. La excavación puede observarse en procesos neurológicos incluyendo tumores benignos que son tratables. La historia del paciente,  evaluación del campo visual y observación fundoscópica son claves para poder diagnosticar una excavación glaucomatosa o no glaucomatosa. Es importante estar atentos y receptivos a la observación de formas no glaucomatosas de EPP que son potencialmente peligrosas.

Síntesis y traducción: Dr. Martín Mocorrea, editor responsable de Intramed en la especialidad de oftalmología.

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