La melanoniquia longitudinal (ML) es una pigmentación negro-amarronada en el plato ungueal, definida como una banda pigmentada que se extiende longitudinalmente desde el extremo proximal o la lúnula al borde libre del plato ungueal.  Si se afecta toda la uña se la llama melanoniquia completa profunda.  La pigmentación del plato ungueal puede ser causada por depósito de melanina, o por otras sustancias como sangre, pigmentos internos o externos (argiria, enfermedad de Addison, porfiria), drogas (minociclina, psoralenos, ciclofosfamida, zidovudina), infección bacteriana o fúngica (Proteus mirabilis, especies de Aspergillus, especies de Cándida, Trichophyton rubrum), o tumores subungueales diferentes del melanoma subungueal.

En éste estudio se focalizó en la melanoniquia secundaria a deposición de melanina.

Esta condición puede causarse por el incremento de la síntesis de melanina con número normal de melanocitos (melanoniquia racial, mácula melanótica, o activación de melanocitos), o un incremento de la síntesis de melanina con incremento del número de melanocitos (nevo de la matriz ungueal, hiperplasia melanocítica benigna, o melanoma ungueal).  Los melanocitos en la matriz ungueal normal estarían localizados en la lámina basal y suprabasal.

La melanoniquia puede ser un signo temprano de melanoma ungueal, por lo que es importante una cuidadosa evaluación.

Este estudio trata de establecer las características clínicas asociadas con las diferentes causas de melanoniquia en la población hispana.

Se estudiaron 68 pacientes con pigmentación ungueal.  Se excluyeron las pacientes embarazadas, HIV positivos, y los pacientes que ingerían drogas o con enfermedades degenerativas crónicas.  Se les realizaba biopsia de la matriz ungueal para determinar la causa de la melanoniquia.  Cada biopsia se teñía con hematoxilina y eosina y ácido periódico de Schiff para descartar infección fúngica.  Los criterios diagnósticos e histopatológicos se resúmen en la tabla 1.

Se consideraba “melanoniquia racial”, “lentigo ungueal” (mácula pigmentada subungueal), “activación melanocítica” y “mácula melanótica” como sinónimos utilizados para describir una hiperpigmentación del lecho ungueal o queratinocitos de la matriz ungueal con número normal de melanocitos con producción incrementada de melanina.  El recuento de melanocitos es mucho menor que en el melanoma ungueal in situ o casos invasivos.

La hiperplasia melanocítica benigna es un hallazgo fisiológico anormal, porque hay un incremento del número de melanina con melanocitos típicos o atípicos (más de 6.5 cel/mm de la membrana basal).

En los casos de melanoniquia fúngica, se realizaba un cultivo para tratar de identificar el patógeno causal.

Limitaciones

No se realizó dermatoscopía ni inmunohistoquímica.

Resultados

Se incluyeron 68 pacientes a los que se les realizó 70 biopsias. La edad media era de 44 años (13-79), se estudiaron 53 pacientes femeninas (78%), y 15 masculinos (22%).  En la tabla 2 se resumen los tipos de melanoniquia y su frecuencia.

Cincuenta y siete pacientes presentaban fototipo IV a V, y 13 fototipo III.  No hubo pacientes con fototipo I, II, o VI.  La asociación de melanoniquia racial con pigmentación de las membranas mucosas se observó en 12 pacientes (17.6%), algunas de las cuáles podrían corresponder al síndrome de Laugier- Hunziker.  La pigmentación de las membranas mucosas se observó en un paciente con hiperplasia melanocítica, y en un paciente con melanoma ungueal.

La melanoniquia racial fue el tipo de melanoniquia más frecuente, observada en 48 casos (68.6%).  De éstos casos, 25 (52%) presentaban una pigmentación marrón clara.  En 10 pacientes (21%) con melanoniquia racial se observó una melanoniquia mayor a 3 mm de profundidad.  No hubo casos de melanoniquia racial que afectaran completamente el plato ungueal.  La distrofia del plato ungueal fue un signo raro, sólo observado en 2 pacientes (4%) con melanoniquia racial.

Hubo 6 casos (8.5%) de melanoniquia traumática. En 4 pacientes se observó una pigmentación marrón oscura, y en los 2 restantes la lesión era negra.  En los 6 casos, sólo una uña estaba afectada.

Se encontró melanoniquia provocada por hongos en 5 pacientes (7.1%), con varios tonos de marrón en las lesiones.  Dos hallazgos constantes eran melanoniquia menor a 4 mm de profundidad y varias uñas involucradas.  En 3 pacientes el cultivo identificó T rubrum.

Sólo se presentó un caso de carcinoma de células escamosas en una niña de 13 años con una lesión pigmentada marrón clara, de 4 mm de profundidad con distrofia ungueal.

Se encontró hiperplasia melanocítica benigna en 4 pacientes (5.7%).  En dos de los pacientes la lesión era de 4 mm de profundidad o mayor y en los otros dos la melanoniquia afectaba toda la profundidad ungueal.  Los colores variaban del marrón al negro.  Un paciente (25%) tenía distrofia ungueal y dos pacientes (50%) presentaban melanoniquia en más de una uña.  La lesión tenía menos de un año en 1 paciente, de 1 a 3 años en 2 pacientes, y más de 3 años en otro paciente.  En uno de los pacientes con melanoniquia profunda, el exámen histopatológico inicial reveló hiperplasia melanocítica atípica, pero luego de la revisión de la biopsia se encontró un melanoma in situ.

Se encontraron 3 casos de (4.3%) de melanoma ungueal.  Dos casos (66.6%) tenían melanoniquia completa profunda y 1 ML de 4 mm de profundidad.  Los colores variaban del marrón al negro.

La ML puede resultar de diferentes causas. La melanoniquia racial es la causa más frecuente en pacientes americanos, africanos, japoneses, hispanos.  En 38 (54%) de los pacientes estudiados se observó la presentación típica de melanoniquia racial descripta en la literatura.  Presentaban una ML de 1 a 3 mm de profundidad, con variación de color de marrón claro al oscuro, más de una uña involucrada, y ocasionalmente se encontró pigmentación de las membranas mucosas.

Una banda pigmentada de evolución aguda en el plato ungueal puede sugerir una melanoniquia traumática.  El color marrón oscuro o negro es secundario al depósito de hemosiderina, que comúnmente afecta sólo una uña.  Se puede observar distrofia ungueal.  Si la lesión pigmentada se observa cuidadosamente, la melanoniquia desaparece a medida que la uña crece.  Si se retrae la cutícula es fácil notar que el pigmento no está presente en la matriz ungueal.  En éstas lesiones la dermatoscopía es particularmente útil para distinguir entre melanina y hemosiderina u otros pigmentos.  La melanoniquia producida por hongos comparte algunas características con la melanoniquia racial, como los diferentes colores de marrón, profundidad menor de 4 mm, y compromiso frecuente de más de una uña.

La distrofia ungueal parece ser el signo clínico más importante entre éstos dos tipos de melanoniquia, porque es común en melanoniquia provocada por hongos y rara en la ML racial.  En éste estudio más del 50 % de la ML provocada por hongos tiene distrofia ungueal.  El cultivo y biopsia del plato ungueal son útiles para establecer el diagnóstico ya que se pueden observar elementos fúngicos dentro del plato ungueal.

La importancia de establecer la causa de las melanoniquias es que pueden ser un signo temprano de melanoma ungueal.  Diagnosticar esta neoplasia en estadíos tempranos ofrece al paciente un mejor pronóstico.
Si la lesión melanocítica involucra múltiples dedos, generalmente no es debida a malignidad.  Haneke y Baran establecieron que ni la intensidad de color ni la edad ayudan a distinguir entre lesiones benignas o malignas, pero el melanoma ungueal es generalmente de profundidad mayor a 5 mm.

Se encontraron dos pacientes con hiperplasia melanocítica benigna y dos con melanoma ungueal; ambos tenían más de una uña afectada.  Por ésta razón, los autores piensan que el criterio usado para decidir cuándo realizar la biopsia en pacientes con ML, en personas de piel clara, no es necesariamente aplicable a pacientes mestizos Hispanos.

La ML o melanoniquia completa que muestra varios colores puede asociarse con hiperplasia melanocítica o melanoma ungueal.  Es importante mencionar que algunos autores, incluídos los de éste articulo, consideran a la hiperplasia melanocítica como una lesión potencialmente maligna, ya que hay melanocitos típicos o atípicos.  En éste estudio, 2 de los 3 pacientes con melanoma tenían una biopsia inicial con hiperplasia melanocítica benigna.  Cuando se estudia un paciente hiperplasia melanocítica benigna, los autores piensan que es importante examinar cuidadosamente la biopsia porque podría ser necesario un tratamiento más agresivo.

La distrofia ungueal parece ser un signo tardío de malignidad de melanoma.  La distrofia ungueal debe evaluarse cuidadosamente ya que puede asociarse a condiciones benignas como trauma o infección.

Conclusión

La melanoniquia racial representa la causa más común de ML en la población mexicana.  Se recomienda la biopsia de la lesión pigmentada de la matriz ungueal en los siguientes casos: cuando está involucrada la uña entera, cuando están presentes distintos colores desde el marrón claro a oscuro o negro, cuando la banda pigmentada tiene cambios recientes de color o profundidad, y en pacientes mestizos o Hispanos que tienen una ML adquirida de aparición reciente, aún si hay más de una uña afectada sin importar la edad.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

La melanoniquia longitudinal (ML) es un problema dermatológico común en la práctica diaria.  El diagnóstico correcto es crítico ya que puede ser un signo temprano de melanoma ungueal.  La melanoniquia racial es la entidad más frecuentemente asociada con ML.

Fig 1.  Coloración de Fontana-Masson.  Melanocitos con largas dendritas 

Fig 2.  Melanoniquia racial afectando la porción media del plato ungueal. 

 
Fig 3.  Melanoniquia racial.  Número normal de melanocitos en la membrana basal (HE). 

Fig 4.  Melanoniquia fúngica.  Variedad de colores. 

Fig 5.  Hiperplasia melanocítica benigna.  Incremento del número de melanocitos en la membrana basal (HE). 

Fig 6.  Hiperplasia melanocítica benigna afectando el plato ungueal entero. 

 
Fig 7.  Melanoma ungueal mostrando varios colores desde el marrón al negro cubriendo casi todo el plato ungueal. 

 
Fig 8.  Melanoma ungueal caracterizado por proliferación asimétrica de melanocitos atípicos presentes como nidos irregulares y estrecheces confluentes de unidades simples localizadas en todas las láminas del epitelio ungueal y del estroma (HE). 

 
Fig 9.  Escisión de melanoma ungueal.

Tabla 1

Melanoniquia longitudinal racial o mácula melanótica o activación melanocítica.

Hiperpigmentación del lecho ungueal o queratinocitos de la matriz ungueal con número normal de melanocitos basales con incremento de la producción de melanina.  Algunos melanocitos pueden tener largas dendritas que alcanzan la lámina espinosa.  El promedio de recuento de melanocitos es 15.3 (5-31).

Nevo de la matriz ungueal.

Proliferación de melanocitos normales en unidades simples o nidos en la unión dermoepidérmica.

Melanoniquia fúngica.

Estructuras fúngicas (hifas o esporos) en el plato ungueal, asociada con paraqueratosis y neutrófilos.  Grados variables de distrofia y cambios psoriasiformes.

Melanoniquia traumática.

Eritrocitos extravasados en la matriz del lecho, estroma, o en el plato ungueal.  Asociado a distrofia ungueal, liquenificación epitelial, depósito de hemosiderina y fibrosis cicatrizal.

Hiperplasia melanocítica benigna.

Incremento del número (más de 6.5 cél/mm de membrana basal) de melanina y melanocitos de apariencia típica o atípica.  Los melanocitos están presentes en la membrana basal o suprabasal.  En la hiperplasia melanocítica atípica la atipía citológica puede ser prominente, pero no hay evidencia de diseminación pagetoide, necrosis celular, reacción inflamatoria liquenoide, o mitosis incrementadas.

Carcinoma de células escamosas.

Proliferación de queratinocitos atípicos derivados del epitelio ungueal.  Puede ser in situ o invasivo.  Las células tumorales tienen núcleos pleomórficos hipercromáticos, figuras mitóticas incrementadas, disqueratosis.  Se puede observar invasión perineural y vascular.

Melanoma ungueal.

Proliferación asimétrica de melanocitos atípicos presentes como nidos irregulares localizados en todas las capas del epitelio ungueal (diseminación pagetoide florida) y del estroma.  Los melanocitos son multinucleados o con núcleos hipercromáticos agrandados, nucleolos prominentes, incremento de figuras mitóticas, grados variables de hiperpigmentación en el plato ungueal, y reacción inflamatoria liquenoide.  El recuento de melanocitos promedio en el melanoma in situ es 58.9 (39-136) y en el melanoma invasivo es 102 (52-212).

Tabla 2.  Tipos de melanoniquia y frecuencia.

Tabla 3. Color del pigmento.

Tabla 4.  Profundidad de la melanoniquia.

Tabla 5.  Distrofia ungueal.

Tabla 6.  Número de uñas afectadas.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello