Introducción

Pénfigo es el término utilizado para designar a un grupo de enfermedades autoinmunes que pueden poner en peligro la vida del paciente; se caracteriza por la aparición de ampollas y úlceras en el epitelio que afectan las superficies mucocutáneas. El vocablo deriva del griego pemphix, que quiere decir vesícula o ampolla. En este padecimiento los autoanticuerpos están dirigidos en contra de los desmosomas (estructuras que unen a las células del epitelio escamoso estratificado y que forman una estructura proteica compleja).

Las variantes del pénfigo están relacionadas con los autoanticuerpos dirigidos contra diferentes moléculas de los desmosomas (especialmente desmogleínas). Éstas son: pénfigo vulgar, foliáceo, vegetante y paraneoplásico. De ellas, el pénfigo vulgar es el más común en cavidad bucal, el antígeno principal es la desmogleína 3, un elemento de las uniones intercelulares normales.

El pénfigo se considera una enfermedad poco frecuente; aparece en pacientes adultos, con predilección por el sexo femenino. Tiene una asociación muy importante con los siguientes HLA: DRB1*0402 y DQB1*0302. La mayoría de los casos son idiopáticos, pero también pueden asociarse a medicamentos (captopril, penicilamina, rifampicina y diclofenaco), radiación, cirugía, alimentos –ajo– y estrés emocional. El pénfigo vulgar es crónico y produce vesículas o ampollas y úlceras en la piel, las mucosas de la boca, la faringe, la laringe, el esófago, el recto, la nariz, la conjuntiva y la región anogenital. Inicia con la formación de ampollas y vesículas en la boca y en la espalda. Las ampollas son blandas y se rompen con gran facilidad; el signo de Nickolsky es positivo (aparición de una ampolla por presión).

Caso 1

Se trata de una paciente de 70 años de edad, portadora de prótesis removible que presenta múltiples lesiones ulcerosas extensas, dolorosas, de una semana de evolución, las cuales son de bordes mal definidos y se encuentran en toda la mucosa bucal móvil. Se recomienda realizar una biopsia incisional, misma que se toma de una parte de la mucosa labial superior, sin que existan incidentes ni accidentes; se solicita su estudio al microscopio, en el que se observa una capa de epitelio que muestra separación intraepitelial, la cual presenta fibrina en su interior y eritrocitos extravasados, además de muestras de acantólisis en el estrato espinoso. Existe pérdida de la continuidad sustituida por fibrina, mediante lo cual se estableció el diagnóstico de pénfigo vulgar. La paciente fue sometida a mometasona local y después se interconsultó con un médico internista para que iniciara el tratamiento con esteroides sistémicos. Después de dos semanas de tratamiento ya no presentó molestias, pero continuó con terapia de sostén.

Foto 1. Obsérvese la lesión ulcerosa
en el carrillo izquierdo

 Foto 2. Existe una lesión ulcerosa
en la mucosa labial superior

Foto 3. Se coloca anestesia local en el
área del tejido del que se hará la biopsia

Foto 4. Existe lesión ulcerosa de bordes
irregulares en el carrillo derecho

 Foto 5. Características histopatológicas del primer caso clínico.
Nótese la vesícula intraepitelial con acantólisis intraepitelial
y formación de fibrina

Foto 6. Aspecto de la mucosa a una semana del tratamiento

 Foto 7. Obsérvese el carrillo izquierdo a una semana del tratamiento

Foto 8. La mucosa labial después de una semana de tratamiento;
la paciente ya puede utilizar su prótesis removible

Caso 2

Paciente masculino de 28 años, maestro, con úlceras y costras sanguinolentas en labios, carrillo, zona retromolar y paladar blando. El tiempo de evolución es de siete meses. Las lesiones son dolorosas y han sido tratadas con antibióticos y antivirales sin mostrar mejoría, su estudio de VIH fue negativo, en tanto que la química sanguínea y la biometría hemática no mostró anormalidades. Se toma biopsia del carrillo izquierdo. En el estudio histológico se observa epitelio escamoso estratificado paraqueratinizado que muestra una separación intraepitelial, con acantólisis de las células epiteliales que rodean esta separación. De manera subyacente se aprecia el tejido conectivo fibroso denso, bien vascularizado, con infiltrado inflamatorio crónico severo y difuso, compuesto principalmente por linfocitos. Se inicia tratamiento con prednisona y mometasona; las lesiones fueron cediendo poco a poco. A los ocho meses desaparecen completamente, pero el paciente sigue con tratamiento de sostén.

 Foto 9. Se observan lesiones ulcerosas, costrosas y sanguinolentas
en el labio superior e inferior

Foto 10. Obsérvense las múltiples úlceras en la región del paladar
blando derecho e izquierdo

 Foto 11. Es notoria la presencia de múltiples lesiones costrosas
y sanguinolentas en los labios

 Foto 12. Características histopatológicas del segundo caso
clínico; se aprecia una vesícula intraepitelial con acantólisis
de las células epiteliales

 Foto 13. Aspecto de los labios a dos semanas de inicado el
tratamiento

 Foto 14. Obsérvese el paladar blando tras dos semanas
del tratamiento

Foto 15. Aspecto de los labios y mucosas sin lesiones a
cuatro meses del tratamiento

Discusión

Se presentaron dos casos de pénfigo vulgar caracterizados por una presentación inicial en la cavidad oral. El primero tuvo diagnósticoy tratamiento adecuados más rápidamente que el segundo, por lo que el curso clínico fue más indolente; en el primer caso la paciente comentó que tenía una carga de estrés emocional muy importante, ya que a la siguiente semana se casaba su hijo; fue referida rápidamente con el patólogo bucal, quien le practicó una biopsia e inició tratamiento con base en el diagnóstico clínico de pénfigo. En el segundo caso, el paciente había acudido a una gran cantidad de facultativos, quienes le habían diagnosticado y tratado herpes, sin mostrar mejoría. A pesar de que se elaboró una historia clínica completa y una revisión de sus hábitos diarios (alimentos y medicamentos que consume, sustancias tóxicas que se encuentran a su alrededor, convivencia con animales) no se determinó el detonante inicial de su enfermedad.

Conclusiones

Debido a que el pénfigo vulgar puede ser una enfermedad muy grave, antes de la aparición de los esteroides su tasa de mortalidad era superior a 70%; actualmente es de 10%. El tratamiento debe iniciarse a la mayor brevedad para evitar complicaciones. Así mismo, los profesionales de la salud deben conocer este tipo de alteraciones para tratarlas o remitirlas de manera oportuna.