El término granulomatosis orofacial describe una entidad clínica que se presenta como edema de la cara y/o tejidos orales en asociación con evidencia histológica de inflamación con granulomas no caseificantes.  Esta clasificación incluye enfermedades idiopáticas como el Síndrome de Melkersson-Rosenthal y queilitis granulomatosa crónica de Miescher, como así también las presentaciones orofaciales localizadas de la enfermedad de Crohn y sarcoidosis.

Esta condición no tiene predilección racial ni de sexo, y la edad de inicio es altamente variable, siendo más frecuente en la segunda y tercera décadas de la vida.  El edema orofacial puede ser intermitente inicialmente pero tiende a hacerse crónico con fluctuaciones de severidad.  Puede afectar varios sitios o ser oligosintomático.  El edema labial es el hallazgo más frecuente, y puede involucrar uno o ambos labios, a menudo de manera asimétrica.  Las manifestaciones gingivales específicas (gingivitis granulomatosas) pueden ocurrir en el 21% al 26% de los pacientes.

El objetivo de este estudio fue detectar las manifestaciones gingivales en pacientes con granulomatosis orofacial en una clínica dermatológica y presentar una descripción detallada de las características clínicas e histopatológicas de ésta particular presentación.

Se detectaron manifestaciones específicas gingivales en 5 de 29 pacientes examinados con granulomatosis orofacial.  Las características clínicas y resultados se resúmen en la tabla.  La figura ilustra los hallazgos clínicos e histológicos.

Ninguno de los pacientes tuvo síntomas o signos de enfermedad sistémica.  Los hallazgos histológicos de la biopsia de labio de los 29 pacientes examinados incluían edema e infiltrado inflamatorio linfocítico difuso y perivascular.  En la mayoría de los pacientes se detectaron granulomas no caseificantes.  La apariencia histopatológica de 5 biopsias gingivales mostraron edema de la lámina propia superficial y un infiltrado de células inflamatorias crónicas compuesto predominantemente por linfocitos y células gigantes multinucleadas formando granulomas no caseificantes (Figura, K y L).  No se identificó material extraño birrefringente en el microscopio de luz polarizada.  Tinciones histoquímicas especiales no detectaron hongos.

El hemograma completo y los tests de función hepática y renal eran normales en todos los pacientes.  El diagnóstico de granulomatosis orofacial con compromiso gingival se estableció sobre la base de la correlación clínico-histológica en los 5 casos presentados.  Ningún paciente estaba recibiendo ninguna medicación que pudiera causar hiperplasia gingival; por lo tanto no se consideró la hiperplasia gingival inducida por drogas.

Las modalidades terapéuticas utilizadas incluyeron drogas antinflamatorias (corticoides intralesionales, orales y dapsona).  Se realizó tratamiento periodontal adicional en los 5 casos de gingivitis granulomatosa.  La respuesta al tratamiento no fue uniforme y varió de mejoría modesta a casi completa.

La granulomatosis facial es un término descriptivo utilizado para un amplio grupo de enfermedades afectando tejidos blandos de la cara y cavidad oral.  Se caracteriza clínicamente por una hinchazón crónica orofacial e histológicamente por granulomas epiteloides no caseificantes.  El término granulomatosis orofacial es no específico y se utiliza para abarcar características clínicas e histológicas de más de 1 etiología subyacente.

El síndrome de Melkersson-Rosenthal presenta una tríada de edema orofacial recurrente o persistente, parálisis facial periférica, y lengua plegada.  No obstante, pocos pacientes presentan el síndrome completo.  Hornstein reportó que sólo 6 de 73 pacientes (8%) presentaban la triada completa.  La queilitis granulomatosa es el hallazgo más frecuente y puede ocurrir como una característica aislada.  La lengua fisurada (o plegada) no es un signo patognomónico del síndrome de Melkersson-Rosenthal porque es común en la población general, y la parálisis facial generalmente es de inicio repentino y clínicamente indistinguible de la parálisis de Bell.  En el síndrome de Melkersson- Rosenthal se han asociado varios síntomas, incluyendo manifestaciones intraorales, neurológicas, oftalmológicas y otorrinolaringológicas.

Entre los 29 pacientes con granulomatosis orofacial, 5 (17%) presentaron lesiones gingivales específicas.  Un paciente (caso 4) presentó compromiso gingival leve con edema de la papila interdental, y los pacientes 2 y 5 presentaban una infiltración difusa.  Dos pacientes mostraron incremento gingival (casos 1 y 3), asociado con sangrado.  El paciente 3 mostró fístulas periodontales y mobilidad dentaria.  Se confirmó que todos los casos eran debidos a infiltración específica de granulomas no caseificantes.

Las principales características gingivales del síndrome de Melkersson-Rosenthal difieren de las encontradas en las gingivitis inflamatorias no específicas.  Las alteraciones periodontales y gingivales incluyen edema de encías y eritema, en una distribución por parches.  Estas alteraciones pueden asociarse con erosión y dolor.  Las manifestaciones gingivales del síndrome de Melkersson-Rosenthal ocurren particularmente en la parte anterior de la boca y se puede extender desde el márgen gingival a la mucosa alveolar no queratinizada.  Histológicamente, las biopsias gingivales muestran granulomas epiteloides no caseificantes.

En el síndrome de Melkersson-Rosenthal/granulomatosis orofacial, las características histológicas clásicas son granulomas no caseificantes, células gigantes multinucleadas y linfedema; no obstante, éstas características pueden estar ausentes, especialmente en lesiones iniciales.  Estos hallazgos son los mismos que se encuentran en muestras de labio y gingivales, y éstos granulomas son histológicamente indistinguibles de los encontrados en enfermedad gastrointestinal de Crohn y sarcoidosis sistémica.  Los hallazgos histológicos en los pacientes estudiados fueron similares en las muestras de labio y gingivales y mostraron un amplio rango de características.  El cambio más frecuente fue edema de la lámina propia superficial con vasos linfáticos dilatados.  En los 5 casos, se observó infiltrado inflamatorio crónico con granulomatosis.  La mayoría de los granulomas estaban compuestos por histiocitos epiteloides y linfocitos.  En las 5 biopsias gingivales había células gigantes multinucleadas.  No se observó necrosis central en ninguno de los casos.

La granulomatosis orofacial puede ser una manifestación de la enfermedad de Crohn.  En un estudio de Wiesenfeld y col de un total de 60 pacientes con granulomatosis orofacial, 6 (10%) tenían enfermedad de Crohn gastrointestinal.  Algunos autores recomiendan que los pacientes que presentan granulomatosis orofacial se estudien para buscar la enfermedad.  La granulomatosis orofacial puede ser una manifestación de sarcoidosis.  En el mismo estudio de Wiesenfeld y col, 2 de los 60 pacientes con granulomatosis orofacial (3%) tenían diagnóstico de sarcoidosis.  Esta enfermedad debe considerarse entre los pacientes con granulomatosis orofacial.  La ausencia de signos clínicos sugestivos de sarcoidosis, una radiografía de tórax normal, y niveles normales de la enzima convertidora de angiotensina sérica, no hacen posible el diagnóstico de sarcoidosis en los pacientes incluidos en éste estudio.

La tuberculosis y lepra deberían considerarse como posibilidades en pacientes con granulomatosis orofacial; los pacientes estudiados no presentaban evidencias clínicas ni histopatológicas de éstas enfermedades.

No está claro cuántas investigaciones son apropiadas de realizar en cada paciente con granulomatosis orofacial.  Es importante que los casos sospechosos de granulomatosis orofacial sean investigados apropiadamente para excluir otras enfermedades similares.  No obstante, deben evitarse estudios injustificados y desagradables cuando sea posible.

En el síndrome de Melkersson-Rosenthal/granulomatosis orofacial el pronóstico es difícil de predecir.  Ocasionalmente la enfermedad puede tener regresión espontánea, aunque el proceso puede llevar años.  En un estudio a largo plazo de Field y Tyldesley reportaron 5 casos de resolución gradual de lesiones bucales y edema de labios en todos los pacientes durante un periodo de 10 años.  El tratamiento es generalmente necesario.  Es importante el manejo de las condiciones dentales y periodontales.

En conclusión, la granulomatosis orofacial puede causar problemas cosméticos y funcionales significativos, tiene una causa incierta, puede asociarse a enfermedades sistémicas, y tiene una respuesta impredecible a los tratamientos, que pueden resultar frustrantes para el paciente y el médico.  La gingiva puede estar involucrada en la granulomatosis orofacial, y los pacientes generalmente presentan eritema y edema gingival.  El diagnóstico correcto y tratamiento temprano sería más confortable para el paciente y daría mejores resultados.

¿Qué aporta éste articulo a la práctica dermatológica?

Este articulo aporta información sobre la granulomatosis orofacial, una entidad clínica que se presenta con edema facial y/u oral en asociación con la evidencia histológica de granulomas no caseificantes.  El edema de labio es el hallazgo más común.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello