Desarrollo

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una erupción pápuloescamosa de origen incierto.  La enfermedad es típicamente indolente y recalcitrante a los tratamientos y algunas veces progresa a eritrodermia.  El metotrexate, los retinoides orales, ciclosporina y la fototerapia son los tratamientos tradicionales pero están limitados por la modesta eficacia y los efectos adversos dosis dependiente.  En reportes de casos se ha visto que los inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF) serían efectivos en casos individuales de PRP.  Adalimumab es un anticuerpo monoclonal IgG con alta afinidad y especificidad para el TNF humano.  Esta medicación inyectada subcutánea ha demostrado ser segura y eficaz en el tratamiento de artritis reumatoidea, espondilitis anquilosante, enfermedad de Crohn, artritis psoriásica y recientemente en psoriasis.

Reporte del caso

Se presenta un hombre con historia de dos semanas de erupción pruriginosa generalizada que comenzó en cuero cabelludo y se extendió caudalmente al tronco y extremidades.  La erupción no estaba asociada con medicaciones nuevas y no respondía a corticoides orales o tópicos.  Refería malestar general y edema periférico sin fiebre ni artralgias ni mialgias.  Presentaba hipertensión arterial controlada con hidroclorotiazida 25 md/día.  Al exámen físico se observó una erupción difusa con placas rojo-anaranjadas escamosas con distribución generalizada con lesiones semejantes a islotes de piel de apariencia normal (fig 1).  Se observaba eritema confluente y edema con hiperqueratosis folicular en brazos y piernas.  Presentaba queratodermia acral con hiperqueratosis subungueal y engrosamiento del plato ungueal.  La evaluación de laboratorio, incluyendo hemograma completo y estudios metabólicos no revelaron anormalidades, y el resultado del test de proteina purificado fue negativo. 

La biopsia de piel de zona afectada mostró acantosis psoriasiforme con áreas alternantes de paraqueratosis e hiperqueratosis compacta en ambas direcciones vertical y horizontal e inflamación linfocitaria perivascular superficial leve.  Se confirmó el diagnóstico de PRP.

No se realizó metotrexate ni acitretin por el riesgo de efectos hepatotóxicos, hipercolesterolemia y consumo de alcohol, y el paciente no vivía cerca de una unidad de fototerapia.  Se consideró un inhibidor del factor de necrosis tumoral por su perfil de seguridad favorable.  Se eligió adalimumab por su eficacia excelente en psoriasis y por su cómoda aplicación subcutánea cada 2 semanas.  La terapia con adalimumab se comenzó con una dosis inicial de 80 mg seguida de 40 mg subcutánea 1 semana después y continuando con ésta dosis cada 2 semanas durante 32 semanas de tratamiento.

Luego de la cuarta dosis, el paciente reportó disminución del prurito y eritema.  Ocho semanas después, se observó una notable mejoría, con desaparición de las lesiones en tronco y mejoría de las mismas en extremidades (fig 2).  Se notó mejoría durante las siguientes 24 semanas ya que se continuó la medicación sin reportar efectos adversos.  Durante este tiempo el paciente reportó varias docenas de queratosis seborreicas inflamadas que respondieron bien a crioterapia.  Se ha observado erupción de queratosis seborreicas en asociación con PRP.

La rápida y buena respuesta del adalimumab en ésta enfermedad utilizado como monoterapia con perfil de seguridad favorable amerita una particular consideración de ésta medicación como una opción terapéutica temprana.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

Teniendo en cuenta que la pitiriasis rubra pilaris es una enfermedad de difícil tratamiento es una alternativa terapéutica a considerar.

 
Figura 1. Pitiriasis rubra pilaris  demostrando placas escamosas rojo-anaranjadas con islotes de piel sana característicos.

Figura 2. Resolución casi completa de la erupción de PRP luego de 8 semanas de tratamiento con adalimumab (5 dosis).

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra Geraldina Rodriguez Rivello