Desarrollo

El lipoedema es una enfermedad reconocida infrecuente, primero descripto por Allen y Hines en1940.  El lipoedema se caracteriza por el aumento de tamaño de las piernas ocasionado por el acúmulo anormal de tejido subcutáneo asociado generalmente a edema leve.  Se utilizan distintos sinónimos en la literatura (tabla 1).

Diagnóstico diferencial del lipoedema

El lipoedema ocurre casi exclusivamente en mujeres.  Aparece durante o luego de la pubertad.

Presentación clínica

Allen y Hines describieron al lipoedema como un síndrome clínico caracterizado por la combinación de depósitos de grasa en los glúteos y extremidades inferiores y acúmulos de fluidos en las piernas.  En 1951, Wold y col sugirieron los siguientes criterios diagnósticos: ocurre casi exclusivamente en mujeres, bilateral y simétrico con mínimo compromiso de los pies, mínimo edema, dolor, aumento del diámetro persistente luego de elevar las piernas o luego de perder peso.  Los pacientes se quejan de pesadez de las piernas y disconfort, con sensibilidad moderada a severa a la presión digital.

El edema y dolor del lipoedema empeora durante el ejercicio y el clima cálido y no retrocede con la elevación de las piernas, aunque algún componente de edema puede beneficiarse con la elevación.

Los depósitos de grasa simétricos y bilaterales en las extremidades inferiores se desarrollan lentamente y gradualmente.  Aunque cerca de la mitad de los pacientes pueden ser obesos, el aumento de las extremidades inferiores es desproporcionado en relación al tronco, extremidades superiores, cara y cuello.  En estadios tempranos del lipoedema el único signo puede ser la desaparición de los espacios cóncavos en los laterales del tendón de Aquiles (relleno del surco retromaleolar) (fig 1).  A medida que el lipoedema progresa, la enfermedad se hace más fácil de reconocer. 

Fig 1.  Surco retromaleolar relleno.

Característicamente, los pies están respetados y el depósito de grasa comienza abruptamente arriba del maleolo causando una demarcación entre el tejido normal y anormal del tobillo (signo de cuff del lipoedema) (fig 2).  El contorno de las extremidades inferiores se describe como “piernas en copa”. En un número de pacientes, existen similares depósitos de grasa en las extremidades superiores, que finalizan abruptamente arriba de las muñecas, respetando las manos.  El curso del lipoedema es variable. Algunas mujeres desarrollan lipoedema menor que se estabiliza y no progresa a través del tiempo.  Otras mujeres muestran progresión gradual del lipoedema, mientras que en otras pacientes la exacerbación es causada por situaciones de estrés como el embarazo y cirugía.

Fig 2. Signo de Cuff en lipoedema.

Clasificación histórica

Se han reconocido diferentes fenotipos de lipoedema.  A la primera presentación descripta por Allen Hines, Moncorps y col describieron un subtipo de lipoedema llamado “tipo rusticanus” en 1940, actualmente conocido como “tipo rusticanus Moncorps”.  Las diferencias entre estos grupos se realiza clínicamente y es importante porque los pacientes con el tipo rusticanus Moncorps experiencian complicaciones más serias a edades tempranas, especialmente un dolor espontáneo en las piernas que es más prominente al final del día, que puede asemejarse a los síntomas de la insuficiencia venosa crónica en ausencia de venas varicosas.

El tipo rusticanus Moncorps se asocia con eritrocianosis, cianosis en el tercio inferior de las piernas, máculas hiperémicas rojizas e hiperqueratosis folicular.  La hipótesis es que existe un defecto intrínseco del tejido conectivo en la piel de éstos pacientes clínicamente observados como marcas de estiramiento, luego que se observó un déficit de elasticidad cutánea en la pantorrilla.   La presencia de pies delgados, deterioro moderado de la función de bomba muscular de la pantorrilla (retorno venoso), que puede conducir a insuficiencia músculo fascial (ej tejido conectivo relativamente débil del compartimiento fascial) pueden apuntar a un defecto más generalizado del tejido conectivo. 

Schimitz describió a 3 variantes de lipoedema, incluyendo el tipo rusticanus Moncorps, y dos grupos de pacientes con venas varicosas (ej mujeres obesas con depósitos desproporcionados de grasa en las extremidades inferiores y venas varicosas, y mujeres delgadas con piernas gordas desproporcionadas que también tienen venas varicosas).  Se mencionaron 3 tipos diferentes en piernas (parte superior de la pierna, parte inferior de la pierna, y tobillo), y dos tipos en brazos (parte superior e inferior) mencionados por Herpetz.  Meier-Vollrath y Schmeller describieron tres estadios de lipoedema.  En el estadio I la piel se ve delgada, el subcutáneo está engrosado y al palpar la piel se sienten como si fueran “bolas de espuma en una bolsa de plástico”.  En  estadio II (fig 3), pueden desarrollarse induraciones del tamaño de una nuez o manzana y la piel suprayacente tiene una apariencia irregular.  Estadio III muestra induraciones mayores y depósitos de grasa que deforman principalmente los glúteos (tipo I), desde los glúteos a las rodillas (tipo II), desde los glúteos a maleolos (tipo III), principalmente en brazos (tipo IV), principalmente en piernas (tipo V).  Estas clasificaciones regionales se desarrollan principalmente con propósito de seguimiento terapéutico y no se basan en el conocimiento patofisiológico.

Fig 3. Lipoedema estadío II.

Fig 4. Lipoedema estadío III.

Diagnóstico diferencial

El lipoedema tiene diferentes presentaciones clínicas, el diagnóstico puede hacerse con la historia del paciente y el exámen clínico.  No hay un test patognomónico para el lipoedema.  El diagnóstico diferencial más relevante del lipoedema (tabla 2) incluye obesidad, lipohipertrofia y linfoedema.  En la obesidad el incremento de depósito de grasa subcutánea es generalizado y no desproporcionado.  Falta el típico respeto del pie y el dolor del lipoedema.  Herpertz describió a la lipohipertrofia como el incremento de depósitos de grasa subcutánea simétricos en piernas y brazos en mujeres.  Acorde a Herpertz, el lipoedema es siempre precedido de lipohipertrofia.  La diferencia entre lipohipertrofia y lipoedema es la ausencia de edema y dolor en lipohipertrofia.

El término lipodistrofia se reserva para el daño local de grasa subcutánea (ej inyecciones de insulina en pacientes con diabetes, o trauma local).  El lipoedema puede diferenciarse de la insuficiencia venosa crónica porque la insuficiencia venosa crónica está asociada con hiperpigmentación, edema con pitting que es mínimo luego del descanso en cama.

Además, en lipoedema los síntomas se incrementan con el ejercicio, a diferencia de la insuficiencia venosa crónica (siempre que se usen la compresión elástica durante el ejercicio).  En contraste al linfoedema el signo de Stemmer (la incapacidad de agarrar un pliegue de piel del segundo dedo del pie secundario al engrosamiento de la piel y tejido subcutáneo) es negativo, y en lipoedema es siempre simétrico.

Patofisiología

La etiología del lipoedema es desconocida, y algunos autores consideran una variante fisiológica.  Los dos principales componentes del lipoedema que consisten en engrosamiento de la grasa subcutánea en combinación con la formación del edema, se han estudiado pero todavía no están del todo entendidos.

La histopatología de la biopsia y aspirado de liposucción no muestra anormalidades, excepto para el edema de las células grasas y/o intersticio.

El tejido graso consiste en lóbulos de grasa (ej colección de células grasas), rodeados de septos de tejido conectivo.

En lipoedema, la anatomia de los vasos linfáticos es normal.  El incremento de la presión intercelular conduce a expansión del tejido graso (debido al aumento desproporcionado de adipocitos) que puede ocasionar una obstrucción mecánica de los vasos linfáticos pequeños en el septo, que puede ocasionar linfoestásis leve y edema del tejido subcutáneo. 

La fotopletismografía y estudios de linfografía mostraron que la insuficiencia venosa leve  y la insuficiencia de los linfáticos, respectivamente, pueden estar presentes, al compararlo con controles sanos.  Sin embargo, el grado de insuficiencia nunca alcanza el nivel insuficiencia venosa crónica verdadera o linfoedema, y los vasos linfáticos agrandados eran normales y suficientes.  Otros encontraron que en el lipoedema en estadios tempranos el flujo linfático en algunos casos estaba reducido, mientras que en otros incrementado.  Se encontró que el transporte linfático en lipoedema disminuye a medida que la edad y la fibrosis se incrementa.
En el lipoedema de larga evolución, pueden aparecer pequeñas alteraciones linfáticas, que pueden visualizarse por linfografía indirecta. 

La relación entre linfáticos y tejido adiposo es controversial. 

Debido a la relación entre el tamaño de los lóbulos de grasa y la riqueza relativa de suministro de sangre y drenaje linfático, los mecanismos de lipoedema podrían ser un deterioro contínuo en el cuál el crecimiento de adipocitos  enlentece el drenaje linfático, mientras que permanece poco claro si el factor primario es el crecimiento del adipocito o un problema intrínseco en el espacio intersticial o de la vía microlinfática.

La compresión de las fibras nerviosas en los septos pueden también explicar  el disconfort, y en estadíos tardíos, dolor.

Aunque ésta es una teoría atractiva, no puede explicar completamente la patogénesis del lipoedema.

Terapia

Educación del paciente

Control del peso

Casi el 50% de los pacientes tienen sobrepeso.  La prevención de la obesidad es importante porque el peso adicional en las áreas afectadas por lipoedema es muy resistente a la dieta y el ejercicio.

Terapia conservadora

Como terapia estándar se acepta ampliamente una combinación de la terapia de drenaje linfático manual y terapia de compresión.  Sin embargo faltan evidencias clínicas buenas.  La terapia compresiva puede mejorar en parte, los síntomas del lipoedema y prevenir la progresión del componente linfático del lipoedema.  Los pacientes con insuficiencia crónica venosa y /o linfoedema tienen una indicación adicional de terapia de compresión.

Los pacientes con el tipo rusticanus Moncorps puede beneficiarse con terapia de compresión, debido a la corrección del deterioro moderado de la función de bomba del músculo de la pantorrilla.  Los diuréticos y la elevación de los miembros tienen resultados insatisfactorios en pacientes con lipoedema, aunque el componente de edema se podría beneficiar con la elevación.

Cirugía

Están contraindicados los procedimientos quirúrgicos de reducción y la liposucción con anestesia general por el riesgo de daño iatrogénico de los linfáticos.

La liposucción tumescente es efectiva en remover aspirados de adipocitos, tiene la ventaja de dañar menos los vasos linfáticos.

El uso de microcánulas vibratorias, mejoran los resultados en pacientes con lipoedema.  Aunque la liposucción tumescente no puede curar el lipoedema, los resultados son promisorios especialmente calma el dolor del lipoedema.  Una reciente serie de casos de pacientes con lipoedema demostraron que ésta técnica mejora la apariencia de la calidad de vida y disminuyen los síntomas de edema y dolor.

Debido a que generalmente se necesita remover extensas cantidades de adipocitos, son necesarias muchas sesiones.  Se realiza en forma temprana para prevenir la progresión de la enfermedad.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello