Desarrollo

Es más frecuente en la quinta o sexta décadas de la vida, tiene un predominio femenino, con una relación mujer: hombre de 3:1.  La causa exacta y la patogénesis de la enfermedad permanece desconocida, y existe debate sobre si la PPP es una variante de psoriasis o una condición diferente.  Aunque el 18% de los pacientes tienen lesiones de psoriasis en cualquier parte del cuerpo, las características genéticas de PPP son diferentes de las de la psoriasis vulgar.  Se han reportado asociaciones con la enfermedad tiroidea, enfermedad celíaca/intolerancia al gluten, consumo de tabaco y diabetes tipo 2.  La condición se empeora por alergias a metales, estrés psicosocial, e infección focal como tonsilitis.  Más recientemente, reportes de casos apuntan a una reacción potencialmente paradójica al factor de necrosis tumoral alfa-terapia de inhibición, que puede empeorar una PPP existente o desencadenar un nuevo inicio de PPP.  Una revisión de la literatura revela que se han utilizado varios tipos de tratamientos en PPP a través de los años, variando desde corticoides tópicos, antralina, fototerapia, rayos Grenz, retinoides, tetraciclinas y ciclosporina hasta terapias biológicas.  La falta de estudios clínicos bien documentados hace difícil seleccionar un tratamiento ideal, y la literatura en PPP se restringe a reportes de casos o series de casos pequeños.  El propósito de ésta revisión es discutir las terapias corrientes de tratamiento para PPP, basadas en los resultados de ensayos clínicos aleatorizados.

Tratamientos

Corticoides tópicos y retinoides tópicos

Los agentes tópicos siguen siendo el tratamiento más usado en el tratamiento de PPP, aún cuando la enfermedad es generalmente resistente, y los esteroides tópicos son las medicaciones más comúnmente prescriptas en PPP.  Los corticoides previenen la formación de nuevas pústulas, especialmente cuando se aplican bajo oclusión, pero el uso prolongado de corticoides no es aconsejable debido a los efectos adversos bien conocidos y desventajas.  Las remisiones obtenidas por los corticoides tópicos son temporarias.

Los retinoides tópicos pueden utilizarse para evitar los efectos adversos o reforzar los efectos de los esteroides, pero no hubo estudios controlados de la eficacia de los retinoides tópicos en PPP.  El tazaroteno es la droga preferida.

Retinoides sistémicos

De los estudios que investigan la eficacia de los retinoides orales en PPP, la mayoría evalúan la eficacia del etretinato.  El etretinato oral 0.6-1 mg/kg/día produce mejoría en casi dos tercios de los pacientes con PPP, en un estudio Lassus y Geiger reportaron que el acitretin es tan efectivo como el etretinato en el tratamiento de PPP, y puede usarse en la misma dosis.  Metaanálisis han mostrado mejoría completa o excelente en el 39% de los casos luego de 12 semanas de tratamiento con retinoides orales, y que el acitretin no sólo disminuyó la cantidad de pústulas sino que también ayudó al control de la hiperqueratosis coexistente.  Durante el tratamiento con acitretin, se requiere ajuste de dosis según el peso.  La droga puede administrarse sóla o en combinación con psoraleno más UVA , (PUVA) dónde también se necesita un ajuste de dosis.

Fototerapia

Se ha utilizado el PUVA, con psoraleno tópico u oral en el tratamiento de PPP.  Murray y col y Rosen y col reportaron que el PUVA local oral es más efectivo que el placebo y que la dosis de UVA de 176-228 J/cm2 se requirieron para controlar la enfermedad, sin embargo, se observaron porcentajes de respuestas más bajos por otros.  La principal ventaja del PUVA tópico sobre el PUVA oral es evitar los potenciales efectos adversos de la terapia sistémica, por lo que se prefiere el PUVA tópico para pacientes seleccionados con enfermedad gastrointestinal o hepática o enfermos con cataratas.

Muchos estudios fallaron en mostrar la efectividad del PUVA tópico en PPP.  Se demostró que el PUVA oral, etretinato y PUVA tópico u oral o combinaciones fueron superiores al PUVA tópico sólo en lo que respecta a efectividad e inicio de la eficacia en PPP.

Se ha investigado el valor del PUVA en la terapia de mantenimiento.  Nielsen y Madsen reportaron que 3 de 9 pacientes con PPP que recibieron PUVA por corto tiempo luego de las remisiones logradas por los corticoides tópicos bajo oclusión no recayeron en el próximo año.  Ettler y Richards reportaron que ocurrieron recaídas a las 2 semanas en 10 pacientes luego de terminada la terapia de acitretin, a pesar de la terapia PUVA, por lo que el PUVA tópico sólo fue incapaz de mantener remisión luego de la terapia con acitretin.

Estos resultados cuestionan el rol de PUVA como terapia de mantenimiento.

Ciclosporina

Muchos estudios han investigado la efectividad de la ciclosporina en pacientes con PPP.  Bajas dosis de ciclosporina (1-2.5 mg/kg/día) es un tratamiento efectivo de elección en 2/3 de los pacientes con PPP.  Erkko y col evaluaron la dosis de ciclosporina que es suficiente para controlar la actividad de la enfermedad en un estudio que comprendió a 58 pacientes con PPP, y encontraron que 1-2 mg/kg/día de ciclosporina fue efectiva en la mayoría de los pacientes.  En el estudio se comenzó con una dosis de 1-2 mg/kg/día de ciclosporina por 4-8 semanas y se incrementó la dosis a 4 mg/kg/día sólo en pacientes que no presentaron una respuesta satisfactoria con la dosis más baja.  En el periodo de seguimiento, se observó un incremento de las pústulas a los 12 meses posteriores a la suspensión del tratamiento, pero los valores medios no excedieron los valores basales en cada fase.

El uso de bajas dosis de ciclosporina puede prevenir la toxicidad relacionada con la dosis (ej hipertensión, nefrotoxicidad) de ciclosporina y lograr una mayor aceptación de la ciclosporina en el tratamiento de PPP.  El desarrollo de psoriasis pustulosa generalizada luego de discontinuar la ciclosporina es un motivo de preocupación.  Aunque es una complicación raramente reportada, se desarrollan estrategias de disminución gradual de ciclosporina para evitarla.

Colchicina

La eficacia de colchicina en PPP se ha demostrado durante 30 años.  Thestrup-Pedersen y Reymann reportaron mejoría significativa con la colchicina en 10 de 27 casos, y Takigawa y col la encontraron eficaz en 13 de 32 casos en 2-8 semanas de tratamiento en un ensayo no controlado.  Sin embargo, los estudios controlados no aleatorizados no apoyaron ésta eficacia.

Otros tratamientos

Existe sólo limitada experiencia de radioterapia Grenz y tetraciclinas en PPP.  Hay ensayos controlados no aleatorizados actuales que muestran alguna eficacia de metotrexate, antralina o retinoides tópicos en el tratamiento de PPP.

La evidencia en el tratamiento de PPP es inadecuada e insatisfactoria.  Por lo que se necesita de nuevas investigaciones para descubrir mejores tratamientos y validar las opciones terapéuticas corrientes.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatólogica?

La pustulosis palmoplantar (PPP) es una dermatosis pustular crónica y recurrente caracterizada por presentar múltiples pústulas estériles y placas eritematosas en palmas y plantas.

La causa exacta de la patogénesis de la enfermedad permanece desconocida y todavía existe debate sobre si es una variante de psoriasis o una condición distinta.  Existen varios tratamientos para ésta enfermedad.  El propósito de ésta revisión es discutir las opciones terapéuticas actuales para PPP, basadas en ensayos controlados aleatorizados.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello