La endometriosis, que se define como la presencia de tejido endometrial (glándulas y estroma) fuera de la cavidad uterina, afecta del 5 al 10% de las mujeres fértiles.  Los síntomas más pronunciados son dispareunia, dolor pélvico, e infertilidad.  Sin embargo, el endometrioma umbilical es una condición rara, con una incidencia estimada del 0.5 al 1% de todos los pacientes con ectopia endometrial.

El desarrollo de endometriomas umbilicales pueden ocurrir luego de procedimientos laparoscópicos involucrando el ombligo.  Los autores reportan un paciente con endometriosis umbical que ocurrió espontáneamente sin cirugía uterina ni abdominal previa.

Reporte del caso

Una mujer nulípara de 46 años con ciclos menstruales normales y sin historia de cirugía abdominal presentó una lesión cutánea umbilical.  Macroscópicamente el nódulo simulaba un tumor pigmentado y tenía historia de sangrado por la lesión (fig 1).  Debido a que la paciente reportó que la lesión se incrementaba en tamaño en intervalos regulares durante la menstruación, la cirugía se pospuso temporariamente hasta el final del ciclo menstrual, cuando el nódulo era pequeño.  Esto hizo que la escisión fuera lo menor posible, lo que hizo que la reconstrucción del ombligo fuera más fácil.

Fig. 1.  Endometriosis umbilical que se presenta como un nódulo negro y ocupa la parte profunda de la circunferencia umbilical

El exámen histológico de rutina reveló que la lesión consistía en glándulas endometriales ectópicas con estroma celular circundante que se asoció ocasionalmente con extravasación de eritrocitos en el estroma, como así también infiltrados agudos inflamatorios alrededor de las glándulas (fig 2).  Para asegurarse que no existía otro tejido endometrial extrauterino se realizó un exámen con ultrasonido transvaginal.  La herida cicatrizó con un resultado postoperatorio aceptable, y no hubo recurrencia a los 18 meses de seguimiento. (fig 3)

Fig. 2. Apariencia histológica del tejido resecado. a) Varios elementos glandulares endometriales por debajo de la epidermis (2.5× magnification), b) Glándulas localizadas en la unión papilar-reticular dérmica rodeadas de un estroma citogenético (10× magnificatio, y c) células glandulares de origen endometrial que algunas están en una fase mitótica (20× magnification)

Fig. 3.  Resultado postoperatorio con un seguimiento a 18 meses.  La cicatriz es mínima
 

La endometriosis extrapélvica puede involucrar casi todos los órganos del cuerpo humano con una edad media de presentación a los 34 años.  La primera descripción de un endometrioma umbilical fue realizada por Villar en 1886, y por lo tanto se lo denomina nódulo de Villar.

La patogenia de la endometriosis no es del todo clara.  Se supone que en la patogénesis se acepta la “hipótesis de la migración”.  La menstruación retrógrada dentro de la cavidad abdominal fue descripta por Sampson en 1927, y varias observaciones clínicas apoyan ésta teoría.

Otra alternativa posible implicada en la patogénesis de la endometriosis peritoneal es la transformación de tejido mesotelio a endometrio bajo la influencia de endotelio regurgitado (teoría de inducción).  Esta teoría de “metaplasia celómica” está basada en que el epitelio celómico es capaz de diferenciarse en células endometriales y peritoneales. 

El deterioro de la respuesta inmunitaria, como la disminución de la actividad de células natural killer, se sugiere que disminuye el aclaramiento de células endometriales de la cavidad peritoneal.

Para la endometriosis cutánea, la implantación de células endometriales intra-abdominal ocurre más probablemente por diseminación linfática o vascular, o por dislocación del tejido endometrial durante la cirugía, como procedimientos laparoscópicos.

Estas rutas explican la ocurrencia de endometriosis en localizaciones distantes.  En el desarrollo de endometriosis umbilical espontánea, como en el caso presentado, es posible que el ombligo actúe como una cicatriz fisiológica con predilección por el tejido endometrial.   El diagnóstico clínico de endometriosis umbilical es algunas veces difícil.  El nódulo en éste caso era casi negro en color, con similitud a un tumor pigmentado.

Sin embargo, la apariencia macroscópica es variable.  La endometriosis umbilical ha sido descripta como una masa color carne, amarronada, oscura azulada.  El tamaño puede variar hasta medir varios centímetros.  Debido a la apariencia macroscópica variable, éstas lesiones pueden inicialmente confundirse con un tumor maligno como el melanoma.  Sin embargo, debe considerarse también cualquier condición que se presente como una masa subcutánea o discoloración de la piel del ombligo, como un nevo benigno, un lipoma, un absceso, un quiste.  Como ayuda diagnóstica, el uso de la dermatoscopia puede ser de ayuda.  De Giorgi y col concluyeron que la endometriosis cutánea por dermatoscopía exhibe una pigmentación homogénea rojiza que se distribuye regularmente.  Las estructuras globulares son más definidas y de tono más profundo. 

La biopsia y resonancia magnética son otras herramientas posibles para el diagnóstico de endometriosis cutánea y subcutánea y Catalina-Fernández y col presentaron un caso en el que el extendido citológico mostraba una alta celularidad conteniendo macrófagos cargados de hemosiderina, células epiteliales con un trasfondo hemorrágico.  Otro reporte reciente por Wu y col enfatizó en la utilidad de doppler de alta potencia para el diagnóstico de masas pélvicas como endometriomas extrauterinos, subcutáneos.  Sin embargo, se recomienda generalmente remover quirúrgicamente a la endometriosis umbilical.  La histología confirmará el diagnóstico.

En éste caso, el exámen histológico revelará tejido ectópico endometrial típico similar a lo que describe la literatura.  Si el ombligo puede removerse completamente para asegurarse la escisión radical, hay métodos para reconstruirlo, generalmente con resultados satisfactorios.
 
Para resumir, la endometriosis umbilical es una condición rara, pero hay que tenerla en cuenta en mujeres fértiles que presentan una lesión en el ombligo.  La historia completa, dermatoscopía y ocasionalmente la resonancia puede ayudar en el diagnóstico.  Sin embargo, debido a la semejanza con los tumores malignos, la extirpación completa e histología son altamente recomendadas para descartar malignidad

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

La endometriosis cutánea del ombligo es una condición inusual con mecanismos patogénicos que pueden confundirse con una condición maligna.  Una mujer de 46 años se presentó con una masa negra en el ombligo.  La lesión se removió quirúrgicamente y el exámen histológico reveló que era tejido endometrial.  No hubo recurrencia a los 18 meses de seguimiento. 

La endometriosis del ombligo es una condición rara y la patogenia no está completamente aclarada.

Acorde a una teoría, el tejido endometrial intraperitoneal es trasladado durante una cirugía endoscópica u otros procedimientos quirúrgicos que involucran el ombligo.  Sin embargo, en éste caso no hubo historia de cirugía de la pared abdominal.

Los autores concluyen que es importante considerar a la endometriosis en casos de lesiones cutáneas umbilicales no claras en lo que respecta al diagnóstico, aún en casos en que hay ausencia de cirugía abdominal previa.

La endometriosis umbilical de la piel puede tener distintas apariencias que se parecen a tumores malignos, por lo que está indicada la cirugía radical e histología.
 

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello