Se presenta una mujer de 34 años con pápulas hipopigmentadas asintomáticas en el abdomen que se habían presentado hacía 4 años. Habían aparecido repentinamente luego de un periodo de estrés. Había consultado a varios dermatólogos sin llegar al diagnóstico. No tenía antecedentes de manifestaciones similares en otros miembros de la familia. No había desarrollado nuevas lesiones desde que aparecieron las primeras. Los antecedentes incluían depresión por lo que recibía sertralina.
Exámen físico:
Al exámen físico presentaba pápulas hipopigmentadas, bien delimitadas y finas placas sin escamas presentes en el abdomen.
Figura 1. Manifestación dermatológica de los colagenomas.
Histopatología:
En la dermis reticular presenta áreas gruesas con fibras de colágenas distribuídas al azar. Presentaba un infiltrado escaso, perivascular, linfocitario. La tinción de Verhoeff-van Gieson mostraba que las fibras elásticas estaban preservadas.
Figura 2. Histopatología.
Los nevos del tejido conectivo son hamartomas de la dermis que consisten en uno de los componentes de la matriz extracelular: elastina, colágeno o proteoglicanos. El colagenoma es una forma de nevo del tejido conectivo que está compuesto primariamente por colágeno. Puede categorizarse como localizado o generalizado, adquirido o hereditario, aislado o asociado con malformaciones internas.
Estos hamartomas pueden heredarse en forma autosómica dominante como colagenomas familiares cutáneos (FCC) y como parte de la esclerosis tuberosa o adquiridos como colagenomas múltiples o colagenomas solitarios aislados.
Sólo han sido reportados pocos casos de colagenomas eruptivos, siendo el primer caso publicado en 1966. La enfermedad se caracteriza por la aparición repentina de pápulas o nódulos elevados, firmes, color blanco o color piel que varían de tamaño pero generalmente son menores a 1 cm.
La edad de aparición es generalmente en la primera década de la vida, pero también se ha reportado que las lesiones pueden aparecer en la adultez temprana o posteriormente. Las mujeres y hombres son afectadas por igual. No se han reportado opciones terapéuticas exitosas y las lesiones persisten en todos los pacientes. La incidencia y patogénesis de éste hallazgo cutáneo son desconocidas.
El exámen histopatológico de los colagenomas eruptivos muestran fibras colágenas gruesas, con pérdida de los espacios vacíos normales entre los paquetes con tejido elástico disminuído, alterado o ausente. La elastina disminuída puede representar un fenómeno de dilución causado por el incremento de colágeno. Debido a la disminución del tejido elástico, se ha sugerido que los colagenomas eruptivos, nevos anelásticos y elastorexis papular, pueden ser la misma entidad o diferentes puntos en el mismo espectro de la enfermedad. Con hallazgos histopatológicos similares, éstas tres entidades se presentan con manifestaciones clínicas similares.
Las lesiones de FCC difieren de la variante eruptiva. El FCC se caracteriza por el desarrollo de nódulos asintomáticos distribuídos simétricamente en el tronco superior en la segunda o tercera década de la vida y puede asociarse con hallazgos cardíacos, como cardiomiopatía progresiva o defectos de conducción. Los colagenomas eruptivos son pápulas y nódulos asintomáticos generalmente menores de 1 cm que se distribuyen en tronco inferior y extremidades sin hallazgos sistémicos asociados. Las lesiones pueden ser numerosas en FCC y alcanzar cientos de lesiones, pero son mucho menos numerosas en la variedad eruptiva. En ambas FCC y colagenomas eruptivos, las lesiones son simétricas mientras que el colagenoma aislado se presenta en un área del cuerpo, como palma o planta, sin anormalidades sistémicas asociadas.
La piel de zapa de la esclerosis tuberosa es una manifestación bien caracterizada de enfermedad multiorgánica y las lesiones se localizan asimétricamente principalmente en el área lumbosacra.
Los colagenomas de ésta paciente se clasificaron como colagenomas eruptivos por la falta de colagenomas en la familia, la presencia de lesiones múltiples, y la ausencia de hallazgos sistémicos.
Basado en la escasez de los casos reportados y la necesidad de investigaciones adicionales sobre la patogénesis de nevos del tejido conectivo, existe la posibilidad que éste caso no pueda diferenciarse de la elastorexis papular basado en los hallazgos histopatológicos y clínicos.
¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?
Los colagenomas eruptivos son una forma rara de colagenomas adquiridos, que se caracterizan por la aparición repentina de pápulas asintomáticas y nódulos en la parte inferior del tronco y extremidades, las lesiones están compuestas de fibras colágenas dispuestas al azar. La patogénesis es desconocida, las lesiones son persistentes, y no se han reportado opciones terapéuticas.
♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello