Clínicamente, se caracteriza por presentar pápulas anulares y placas, con atrofia central y bordes hiperqueratósicos.  El hallazgo histológico típico es la lamella corneoide.  Existen 6 variantes clínicas, incluyendo el tipo de Mibelli o en placas, superficial diseminada, actínica superficial diseminada, linear, punctata, y diseminada palmar y plantar.  Recientemente algunos reportes de poroqueratosis superficial diseminada se han descripto en asociación con inmunosupresión.

Se presenta el caso de un hombre de 71 años que presentó pancreatitis aguda complicada con necrosis pancreática, que requirió resección quirúrgica.  Tres semanas luego del ingreso el paciente presentó el inicio súbito de una erupción generalizada de pápulas delgadas asintomáticas con un borde hipequeratósico, respetando la cara, palmas, plantas y mucosas (figuras 1-3).  No presentaba historia de cambios similares en la familia ni una exposición solar excesiva.  Se realizó una biopsia de piel en el borde de una lesión de la pierna, que presentó lamella corneoide, confirmando el diagnóstico clínico de DSP (figura 4).  La erupción cutánea disminuyó espontáneamente al mes de la resección pancreática (figura 5).

Fig. 1

Fig.2

Fig.3

Fig.4

Fig. 5

La poroqueratosis es una enfermedad poco común de etiología desconocida.  En pacientes con predisposición genética es posible que factores externos puedan activar el clon anormal de queratinocitos epidérmicos.  Se han reportado varias condiciones predisponentes como infecciones virales y bacterianas (estreptococo grupo A, herpes simple, HIV), enfermedades autoinmunes (dermatomiositis, síndrome de Sjögren, artritis reumatoide), enfermedad inflamatoria intestinal, trasplante de órganos, enfermedades linfoproliferativas, y tumores sólidos malignos (cáncer de ovario y colon, colangiocarcinoma).  Aunque el mecanismo de diseminación de la poroqueratosis permanece poco claro, se han propuesto varias hipótesis.  Por ejemplo, la sobreexpresión del gen p53 se ha implicado en la patogénesis de la poroqueratosis asociada con tumores de órganos sólidos malignos.  En el caso de infecciones, enfermedades autoinmunes o inflamatorias, el deterioro inmunológico es el mecanismo propuesto más común.  En efecto, el inicio tardío de DSP en éste paciente puede representar a la poroqueratosis inducida por inmunosupresión.

El clon patológico de queratinocitos para poroqueratosis estaba presente, pero permaneció latente hasta un deterioro del estado inmunológico.  Es posible que éste estado relativo y transitorio de inmunosupresión fuese el resultado de la pancreatitis necrotizante concurrente en un paciente anciano, suficiente para desencadenar poroqueratosis, que resolvió luego de la cirugía.  Es interesante la descripción de Ueda y col que encontraron alteraciones inmunológicas significativas en pacientes con pancreatitis aguda severa.

El tratamiento de DSP debe individualizarse, basado en el número y tamaño de las lesiones, localización anatómica, consideraciones estéticas y preferencias del paciente.  Aunque existen múltiples tratamientos disponibles, generalmente la respuesta de la poroqueratosis a la terapéutica es pobre y la enfermedad progresa.

Se ha reportado éxito ocasional con corticoides tópicos, retinoides, 5-fluoruracilo (5-FU), imiquimod, análogos de vitamina D3, crioterapia y láser.  Recientemente, se ha descripto éxito con la combinación de imiquimod y 5-FU.  El paciente reportado no necesitó tratamiento debido a la remisión espontánea luego de la resección del páncreas necrótico, lo que apoya que el evento desencadenante fue la pancreatitis necrotizante.

Cannavó y col reportaron una regresión inusual de poroqueratosis relacionada con el cáncer luego del inicio de la quimioterapia.

En conclusión, este caso,   para los autores es el primer caso de DSP relacionado con pancreatitis aguda severa.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.
La poroqueratosis pertenece a un grupo de enfermedades adquiridas o hereditarias con queratinización epidérmica anormal.  Se presenta el caso de un hombre de 71 años luego de presentar una pancreatitis que se complicó con una necrosis pancreática, que requirió resección quirúrgica.  Tres semanas luego de la admisión, se observó una erupción generalizada asintomática de pápulas delgadas con borde hiperqueratósicas, que respetaba la cara, palmas, plantas y mucosas.  La biopsia del borde de una lesión de la pierna, confirmó el diagnóstico de poroqueratosis diseminada superficial (DSP), con la presencia de la lamella cornoide. La erupción disminuyó espontáneamente luego de 1 mes de la resección pancreática.  El inicio tardío de DSP  en éste paciente podría representar un tipo de poroqueratosis inducida por inmunosupresión.  Posiblemente el clon de queratinocitos patológicos para poroqueratosis estaba presente, pero permaneció latente hasta una disminución del estado inmunológico.  Es posible que este estado relativo y transitorio de inmunosupresión fuera el resultado de la pancreatitis necrotizante concurrente. 

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello