Se presenta una mujer de 31 años con una historia de 10 años de máculas distribuídas principalmente en miembros.  La erupción comenzó en los brazos y empezó a comprometer las piernas en el curso de años.  Recientemente, aparecieron nuevas lesiones en la espalda.  La erupción era levemente pruriginosa y fija.  Negaba dolor de cabeza, irritabilidad, enrojecimientos (flushing), rinorrea, dolor óseo, nauseas, vómitos, diarrea y dolor abdominal.  No presentaba síntomas al recibir agentes anti-inflamatorios no esteroideos o al tomar alcohol.  La paciente no presentaba historia familiar de enfermedades cutáneas. 

Exámen físico:
En brazos, piernas, abdomen, y espalda presentaba máculas marrones y pequeños parches sin escamas.  Algunas de las lesiones en las piernas presentaban telangiectasias prominentes.  Una mácula marrón en el brazo derecho manifestó una roncha al frotarla.  No presentaba linfoadenopatía ni hepatoesplenomegalia.

Laboratorio:
El hemograma completo y los estudios metabólicos eran normales.  El nivel de triptasa sérica era normal de 2 ng/mL.

Histopatología:
La tinción de Giemsa mostró mastocitos alededor de vasos sanguíneos de paredes finas, dilatados en dermis papilar.  Presentaba 11 a 17 mastocitos por campo de gran aumento.

La telangiectasia macular eruptiva perstans (TMEP) es una forma rara de mastocitosis cutánea y pertenece a menos del 1% de los casos de mastocitosis.  Se presenta más comúnmente en la adultez y clínicamente se presenta como máculas y pequeños parches con telangiectasias que generalmente involucran el tronco.  Al exámen dermatoscópico, las telangiectasias se alinean en un patrón reticular.  La mayoría de los pacientes tienen sólo cambios cutáneos con grado variable de prurito; las lesiones típicamente no se urtican.

La mastocitosis se caracteriza por un incremento de los mastocitos en uno o más órganos.  En la piel, más de 20 mastocitos por campo establecen el diagnóstico.  Además, si en piel lesional hay más mastocitos que en piel normal, también puede hacerse el diagnóstico de mastocitosis cutánea.  Una mutación en el encogen c-kit ocasiona hiperplasia de mastocitos, pero el rol de las mutaciones de c-kit en TMEP está limitado a reportes de casos.

En los últimos 5 años, hubo reportes de casos de TMEP que se presentan en asociación con enfermedad subyacente, como mielodisplasia, síndrome de Sjogren, y cáncer renal.  No está claro si éstos pacientes demuestran los síntomas sistémicos raros que están asociados con TMEP, como Flushing, diarrea, dolor de cabeza y estudios esqueléticos anormales.  Aunque la TMEP es una manifestación cutánea de mastocitosis puede ocurrir el compromiso sistémico.  Los niveles de triptasa pueden servir de guía para establecer éste compromiso. En ausencia de compromiso sistémico, no hay necesidad de tratar la TMEP.  Los pacientes que experimentan quemazón y prurito de las lesiones deben evitar agentes que degranulen los mastocitos.

Sin embargo, la literatura subraya varias modalidades para tratar la TMEP exitosamente.  Una publicación reciente reporta el uso exitoso de PUVA en tratar la sensación de escozor asociada a TMEP.  Se ha usado también Montelukast.  Para la mejoría cosmética de las lesiones se utilizó láseres que incluyen dye láser de 585 nm en dos pacientes y radiación beam total en un paciente.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

Se presenta el caso de una mujer de 31 años con una historia de 10 años de una erupción macular progresiva, una de las máculas demostró ronchas al frote.  La biopsia fue compatible con telangiectasia macular eruptiva perstans. 

No presentaba signos ni síntomas de compromiso sistémico a pesar de la superficie corporal amplia comprometida.
La telangiectasia macular eruptiva perstans (TMEP) es una forma rara de mastocitosis cutánea y pertenece a menos del 1% de los casos de mastocitosis.  Se presenta más comúnmente en la adultez y clínicamente se presenta como máculas y pequeños parches con telangiectasias que generalmente involucran el tronco.  En ausencia de compromiso sistémico, no hay necesidad de tratar la TMEP.

Figura nº 1

Figura nº 2

Figura nº 3

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello