La incidencia de  siringoma condroide (CS) entre los tumores primarios de piel es baja y se observa generalmente en la edad media o en pacientes masculinos de mayor edad como un nódulo subcutáneo o dérmico pequeño en cabeza y cuello.  Rara vez son múltiples o grandes de tamaño y la transformación maligna es muy poco común.  No se observan características clínicas específicas por lo que el diagnóstico se realiza por exámen histopatológico.  El tratamiento del CS benigno es la resección quirúrgica o destrucción.  Existe un riesgo raro de malignidad, por lo que se recomienda el seguimiento regular.  Se presentan dos casos de CS en individuos jóvenes localizados en la nariz y mejillas, respectivamente.

Reporte del caso:

Caso 1.  Varón de 16 años que presentó una lesión de 8 meses de evolución, de una lesión asintomática en la nariz.  Inicialmente comenzó como una pequeña lesión debajo de la piel, que gradualmente se incrementó de diámetro y profundidad.  Al exámen, presentaba un nódulo bien definido de 1.5 cm x 1.5 cm con una coloración violácea en el centro.  Presentaba una consistencia entre suave a firme, no dolorosa, y fija a la piel que la cubre, pero móvil sobre las estructuras profundas (fig 1).  No presentaba linfoadenopatía cervical.  Se realizó la biopsia excisional y con la tinción de hematoxilina y eosina reveló un tumor bien circunscripto compuesto por componentes epiteliales y estromales.  Los componentes epiteliales formaban conductos y lóbulos delimitados por una capa de células cuboides y una capa periférica de células aplanadas; se observaba abundante estroma fibromixoide.  No presentaba pleomorfismo celular ni displasia (figs 2 y 3).  Estos hallazgos histopatológicos hacen el diagnóstico de CS.  Al año de seguimiento no presenta recurrencias.

Figura 1. Nódulo de bien definido, con coloración violácea en su centro.
Figura 2. Componentes epiteliales en forma de conductos y lóbulos;
estroma fibromixoide homogéneo basofílico (H&E, x100).

Fig 1

Fig 2

Figura 3. Proliferación en pequeños agregados y estructuras de conductos delimitadas por una capa luminal de células cuboides y una periférica de células aplanadas localizadas en un estroma fibromixoide basofílico conteniendo células mioepiteliales. (H&E, x200)

Figura 4. Nódulo bien delimitado con atrofia y cicatriz en su superficie.

Caso 2.  Mujer de 21 años que se presentó con una lesión sobreelevada asintomática de lento crecimiento en la mejilla izquierda de 3 años de evolución.  No presentaba antecedentes de aplicación de algún irritante sobre la lesión las semanas previas a la presentación.  Al exámen presentaba un nódulo de 4 cm x 3 cm, de consistencia firme a dura, no doloroso, fijo a la piel y móvil sobre las estructuras profundas.  La piel suprayacente estaba atrófica y con cicatrices (fig 4).  No presentaba linfoadenopatía cervical.  Los hallazgos histopatológicos de la biopsia eran similares al primer caso excepto por la presencia de abundante estroma mixoide basofílico (figs 5 y 6).  Se extirpó completamente el tumor y no presentó recurrencias a los 2 años de seguimiento.

Fig 1

Fig 2

Figura 3. Proliferación en pequeños agregados y estructuras de conductos delimitadas por una capa luminal de células cuboides y una periférica de células aplanadas localizadas en un estroma fibromixoide basofílico conteniendo células mioepiteliales. (H&E, x200)

Figura 4. Nódulo bien delimitado con atrofia y cicatriz en su superficie.

Figura 5

Figura 6

Figura 5. Lúmen tubular con marcada variación de tamaño y formas, abundante estroma mixoide.(H&E, x100).

Figura 6. Lúmen tubular delimitado por dos capas de células epiteliales: capa luminal de células cuboides y una capa periférica de células aplanadas, y abundante estroma mixoide basofílico. (H&E, x400).
 

El siringoma condroide (CS) es un tumor mixto de la piel.  El término siringoma condroide, se introdujo por Hirsch y Helwig para describir éstos tumores por la presencia de elementos de glándulas sudoríparas ubicado en un estroma cartilaginoso.  El término, tumores mixtos, fue propuesto por Virchow y Minssen para neoplasias con características microscópicas que indican origen epitelial y mesenquimático.

El siringoma condroide (CS) o tumor mixto es un tumor mixto relativamente raro, benigno, de los apéndices cutáneos.  Este término ha sido usado para describir tumores cutáneos como así también tumores no relacionados con la piel, ej de glándulas salivales o riñones.

La incidencia de CS entre los tumores cutáneos es baja y se reportó del 0.01% al 0.098%.
El siringoma condroide generalmente se presenta como un nódulo lobulado, asintomático, de lento crecimiento, firme, circunscripto, no ulcerado, en la dermis profunda o grasa subcutánea en la edad media de la vida o pacientes masculinos mayores, ambos casos presentados se manifestaron en un grupo etáreo más jóven.  El tamaño generalmente es de 0.5 cm a 3 cm, aunque se han reportado casos de mayor tamaño y casos de tumores múltiples.  Los sitios comunes de presentación son cabeza y cuello, particularmente mejillas, nariz o piel por encima del labio, aunque puede presentarse en cualquier parte del cuerpo.

El siringoma condroide es generalmente benigno pero se han reportado pocos casos de transformación maligna.  Estos tipos malignos ocurren más comúnmente en mujeres jóvenes.  Son generalmente mayores de 3 cm, y localmente invasivos, y tienen predilección por el tronco y extremidades.

Para el diagnóstico de CS, Hirsch y Helwig describieron cinco criterios diagnósticos: nidos de células cuboides o poligonales, estructuras túbuloalveolares interconectadas delimitadas por 2 o más filas de células cuboides epiteliales, estructuras ductales delimitadas por 1 o 2 filas de células cuboides, quistes de queratina ocasionales, y una matriz de material mixto condroide y mixoide.  Algunos CSs tienen todas las 5 características, mientras que otros sólo manifiestan algunos.

Headington dividió a los siringomas condroides en dos variantes apócrina y ecrina basadas en las diferencias histológicas de la morfología luminal, pero existe debate de su origen exacto.

Las características histológicas consideradas como signos de transformación maligna son la atipía citológica, márgenes infiltrativos, nódulos tumorales satélites, necrosis tumoral, y compromiso de las estructuras profundas, que no se observaron en los casos presentados.

La inmunohistoquímica muestra que los componentes tubuloalveolares de los siringomas condroides expresan citoqueratina (CK), antígeno epitelial de membrana (EMA), antígeno carcinoembrionario (CEA), vimentina, proteína S100, enolasa neurona-específica (NSE), y en pocos casos proteína acídica fibrilar glial (GFAP).

Debido a que no existe una apariencia clínica particular, el diagnóstico de CS es principalmente histopatológico.  La citología por aspiración con aguja fina (FNAC) podría utilizarse para diagnosticar la patología antes de la extirpación.  El tratamiento óptimo del CS benigno es la extirpación quirúrgica sin afectar las estructuras estéticas ni funcionales.  Otras opciones de tratamiento son la dermoabrasión, electrodesecación, y vaporización con argón o láser de CO2.  Debido al riesgo de malignidad, se debe seguir a los pacientes en busca de recurrencias o de cualquier indicio de malignidad.

Se reportan éstos casos para enfatizar que el siringoma condroide puede ser poco común pero no es tan raro como se lo consideraba anteriormente.  Los pacientes reportados tienen la particularidad de presentar CS a edades más tempranas que las reportadas en la literatura.  
 
¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.
El siringoma condroide (CS) es un tumor relativamente raro que se origina de las glándulas sudoríparas.  Generalmente se presenta en cabeza y cuello como un nódulo asintomático.  Generalmente aparece en la edad media de la vida o en pacientes mayores, se presentan dos casos de CS en pacientes más jóvenes, localizados en la nariz y mejillas, respectivamente.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello.