Reporte del caso:

Se presenta una niña de 6 meses con úlceras progresivas, extensas y dolorosas desde los 4 meses de vida.

Las úlceras se desarrollaron a partir de pápulas eritematosas y vesículas, con márgen indeterminado rojo purpúrico, superficie cruda o costrosa, fusionadas con otras úlceras de la vecindad formando lesiones grandes (mayores de 8 cm) con figuras anulares, policíclicas, con formas crecientes.  Se observaban lesiones vesículo-pustulosas más pequeñas alrededor de las úlceras más grandes.  Estaban distribuídas en cuero cabelludo, cara, orejas, tronco (menos en tronco anterior), glúteos, muslos, piernas, dorso de manos y pies sin compromiso de mucosas (fig 1).

 Figura 1: Fotos clínicas que muestran ulceraciones extensas en casi todo el cuerpo (a) cara, (b) brazos, (c) dorso de manos, (d) piernas, (e) muslos, (f) espalda, (g) recuadro donde se inyectó solución salina intradérmica normal, (h) el mismo sitio luego de las 48 hs que muestra pústulas (test de patergia: positivo).

 El niño jugaba, presentaba crecimiento físico e intelectual normal.  Presentaba fiebre leve, palidez moderada, sin cianosis, organomegalia, linfoadenopatía ni anormalidades articulares.  No presentaba historia de enfermedades ni consanguinidad entre padres.  El tratamiento repetido con antibióticos de amplio espectro no fue efectivo.

Se desarrollaron pústulas luego de la inyección intradérmica de solución salina normal en piel normal (test de patergia: positivo) (fig 1 g, h).

Presentaba niveles bajos de hemoglobina (8.9 g/dl), leucocitosis (22,600/mm), neutrofilia (70%), y eritrosedimentación elevada (69 mm Hg).

La radiografía de tórax, test de Mantoux, PCR para tuberculosis, nivel de inmunoglobulina, Factor AR, ANA (células Hep-2), VDRL, ANCA-c, HIV, cultivo de pus y colonoscopía de la mucosa rectal no revelaron anormalidades.

La histopatología de las biopsias cutáneas con H y E del márgen de la úlcera de dos sitios diferentes mostraron ulceración epidérmica e infiltrado denso dérmoepidérmico de neutrófilos con células gigantes multinucleares ocasionales (fig 2).  Una de las biopsias mostró focos de reacción granulomatosa (fig 2).  La tinción de Z-N y PAS (para hongos) fueron negativas.

Figura 2: Ulceración de la epidermis y colección de exudados inflamatorios con células gigantes ocasionales (H y E, ×100). Recuadro mostrando granuloma con células gigantes. (H y E, ×400)

Se diagnosticó el caso como pioderma gangrenoso.  La paciente respondió satisfactoriamente a la prednisolona oral (2 mg/kg/día).  Sin embargo, hubo signos de recaída con dosis menores a 1mg/kg/día.  Luego, el seguimiento de la paciente fue irregular y se perdió el seguimiento.

En la mayoría de los casos, el PG se asoció con algunas enfermedades sistémicas como enfermedad inflamatoria intestinal (IBD), artritis reumatoidea, enfermedad mieloproliferativa, etc.  En éste caso, no se detectaron anormalidades sistémicas.

La extensa distribución de la enfermedad fue inusual para una niña con PG que generalmente presentan úlceras en cabeza y glúteos.  Sólo se han reportado 16 casos de PG infantil hasta ahora.  El inicio a los 4 meses de vida fue extremadamente raro y posiblemente no reportado hasta la actualidad.

El PG es muy raro y carece de tests confirmatorios.  Por lo tanto es frecuente subdiagnosticarlo.  Debido a las características atípicas, el diagnóstico fue difícil y se consideraron varias posibilidades como úlceras por PG, tuberculosis, infección por micobacterias atípicas, hongos, malignas y vasculíticas, granulomatosis de Wegener, síndrome de Sweet,  y epidermolisis ampollar.

El márgen indeterminado con halo eritematoso, dolor, la apariencia histológica característica y el test de patergia positivo fueron útiles para el diagnóstico.

Este caso destaca algunos hallazgos importantes.  El granuloma y las células gigantes pueden estar presentes en PG.  El compromiso sistémico puede no estar presente en todos los casos. 

Este caso se reporta porque tiene características únicas y atípicas.  Se destaca la dificultad diagnóstica en úlceras persistentes de la infancia.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.

Una niña desarrolló úlceras múltiples, progresivas, dolorosas, vesículas y pústulas desde los 4 meses de vida.  Las úlceras eran grandes, algunas mayores de 8 cm, la mayoría presentaban un márgen indeterminado violáceo con halo eritematoso alrededor, superficie costrosa, distribuídas en cuero cabelludo, cara, orejas, tronco, glúteos, muslos, piernas, dorso de manos, y pies sin compromiso de las mucosas.  Luego de los exámenes se diagnosticó pioderma gangrenoso.  Las investigaciones extensas no revelaron anormalidades sistémicas ni detectaron etiología infecciosa.  Este caso subraya los problemas de diagnóstico de múltiples úlceras a una edad muy temprana.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello