El término neuritis óptica se utiliza para definir una neuropatía óptica idiopática o desmielinizante aguda. Puede presentarse sola o asociada con esclerosis múltiple o producirse en un cuadro de neuromielitis óptica. A pesar de que hay otros orígenes infecciosos e inflamatorios en la neuritis óptica, aparte de la esclerosis múltiple y neuromielitis óptica, en el presente estudio nos concentramos en la neuritis óptica desmielinizante. La neuritis óptica asociada con esclerosis múltiple, es comúnmente considerada “típica”, aunque veremos que lo que es típico en alguna parte del mundo, puede no serlo en otra. También es importante reconocer que, si bien la desmielinización es una de las características de la NO tanto en esclerosis múltiple como en neuromielitis óptica, hay otras características como la pérdida de axones en ambas patologías y daño astrocitico en la neuromielitis óptica.

La supuesta patofisiología de la neuritis óptica es inflamación y desmielinización del nervio óptico. Aunque muchos estudios han demostrado que la desmielinización inflamatoria es la característica distintiva de la esclerosis múltiple; después del episodio agudo, el daño axonal lleva a la pérdida de axones y a veces a un deterioro neurológico irreversible.

La tomografía de coherencia óptica (TOC) ha proporcionado una herramienta objetiva para cuantificar la pérdida de axones. En un estudio, 74% de los pacientes con NO presentaron en la TCO afinamiento de la capa de fibras nerviosas retiniana en un plazo de tres meses. Otro estudio halló una correlación entre el grado de afinamiento de dicha capa en la TCO y el nivel de deterioro visual, no obstante otros estudios no pudieron encontrar tal correlación.

La incidencia de NO es más alta en poblaciones ubicadas en latitudes más altas (norte de Estados Unidos y Europa, Nueva Zelanda y sur de Australia). Es más común en poblaciones de origen caucásico y poco común en población de raza negra. En Asia es proporcionalmente más común en relación a la incidencia de esclerosis múltiple en Estados Unidos y Europa occidental. La NO es poco frecuente en Sudamérica y región mediterránea.

Aparte del origen étnico, algunos estudios han sugerido que una menor exposición solar y deficiencia en vitamina C, podrían ser factores de riesgo de esclerosis múltiple. También se ha propuesto la intervención de virus en la patogénesis de la esclerosis múltiple.

Los pacientes con neuritis óptica desmielinizante aguda son generalmente adultos jóvenes, entre 20 y 45 años. La NO se puede dividir en cuatro categorías según el área comprometida:

1. Neuritis retrobulbar: apariencia de disco normal.
2. Papilitis: disco óptico inflamado (fig. 1)
3. Perineuritis: compromiso de la vaina del nervio óptico más que el parenquima en sí. El disco óptico puede estar inflamado o no.
4. Neurorretinitis: Edema del disco óptico y exudados maculares en forma de estrella.

Fig. 1 Paciente varón de 14 años con papilitis.

La neuritis retrobulbar y la papilitis son las más comúnmente asociadas con la esclerosis múltiple. La perineuritis y neurorretinitis están más frecuentemente asociadas con una causa infecciosa o inflamatoria.

Hay más preponderancia en las mujeres con una relación de 3-1. La NO desmielinizante es menos común en niños, en quienes la NO está frecuentemente relacionada con una desmielinización post o para infecciosa. En los niños generalmente es bilateral y con mayor pérdida visual al principio.

En los adultos la NO es normalmente unilateral. La pérdida de visión es variable, oscilando entre casos leves y sin percepción de luz. Generalmente hay un período de progresión de hasta diez días, seguido de mejora, total o casi total de la agudeza visual y campo visual. El empeoramiento de la visión durante más de dos semanas o la falta de recuperación visual a las 8 semanas indicarían que el diagnóstico no es NO desmielinizante. En 90% de los casos hay dolor periocular y retro-orbital, que se incrementa con el movimiento ocular. Pueden darse todo tipo de defectos del campo visual relacionados con el haz de fibras nerviosas.

Fig. 2 Mujer de 33 años con atrofia óptica secundaria a neuritis óptica.

Después de la NO el disco suele desarrollar una atrofia óptica (fig. 2). Al recuperarse de NO puede haber percepción de una menor intensidad lumínica, pérdida de contraste y discromatopsia, fenómeno de Uhthoff y fenómeno de Pulfrich (percepción anormal de la dirección del movimiento de un objeto). Puede haber recurrencia de la NO y esto es más frecuente en pacientes con esclerosis múltiple.

El diagnóstico de la NO es clínico y no requiere análisis de laboratorio ni punción lumbar. La resonancia magnética de cerebro con o sin gadolinium, se recomienda para pronosticar la esclerosis múltiple.

Un nervio óptico resaltado en contraste es uno de los resultados que aparecen en NO aguda, en 94% de los casos. (fig. 3)

Fig. 3 Mujer de 37 años con nervio óptico izquierdo resaltado en resonancia magnética, consistente con neuritis óptica.

El análisis del líquido cerebroespinal no es necesario, en general, en pacientes con NO desmielinizante. Cuando se realiza dicho análisis, puede servir para conteo de células, proteínas, inmunoglobulina G, etc., información útil para el diagnóstico de esclerosis múltiple en pacientes con NO. Pacientes con NO no típica, podrían requerir punción lumbar para descartar un origen alternativo de la neuropatía óptica.

Conclusiones:
La neuritis óptica es la causa más común de neuropatía óptica aguda en pacientes jóvenes. En la mayoría de los casos, la visión se recupera espontáneamente, aunque la administración intravenosa de esteroides puede acelerar el proceso. Existe una asociación entre NO y esclerosis múltiple y la resonancia magnética en línea de base aporta importante información para pronosticar la esclerosis múltiple. Normalmente la NO, puede diagnosticarse clínicamente, sin necesidad de análisis de laboratorio o análisis de líquido encefaloraquídeo. No obstante una NO atípica puede requerir otros estudios para descartar causas secundarias. En pacientes con NO óptica bilateral o que no se recuperan y pacientes con mielitis trasversa debe considerarse la realización de un test de anticuerpos de neuromielitis óptica. El tratamiento y pronóstico de esclerosis múltiple y neuromielitis óptica son distintos.

♦ Síntesis y traducción: Dr. Martín Mocorrea, editor responsable de Intramed en la especialidad de oftalmología.

Bibliografía:
1 Takano R, Misu T, Takahashi T, Sato S, Fujihara K, Itoyama Y. Astrocytic damage is far more severe than demyelination in NMO: a clinical CSF biomarker study. Neurology 2010; 75: 208–216.
2 So¨derstro¨m M, Link H, Sun JB, Fredrikson S, Wang ZY, Huang WX. Autoimmune T cell repertoire in optic neuritis and multiple sclerosis: T cells recognising multiple myelin proteins are accumulated in cerebrospinal fluid. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: 544–551.
3 Prineas J. Pathology of multiple sclerosis. In: Cook S (ed.). Handbook of Multiple Sclerosis. Marcel Dekker: Basel (Switzerland), 2001, pp 289–324.
4 Trapp BD, Ransohoff RM, Fisher E, Rudick RA. Neurodegeneration in multiple sclerosis: relationship to neurological disability. Neuroscientist 1999; 5: 48–57.
5 Bjartmar C, Wujek JR, Trapp BD. Axonal loss in the pathology of MS: consequences for understanding the progressive phase of the disease. J Neurol Sci 2003; 206:165–171.
6 Bru¨ ck W, Stadelmann C. Inflammation and degeneration in multiple sclerosis. Neurol Sci 2003; 24: S265–S267.