La retinitis pigmentosa es un tipo de patología retiniana degenerativa causada por graves anormalidades genéticas. La pérdida progresiva de fotorreceptores, provoca disminución de visión nocturna y pérdida gradual de campo visual. La visión central de los pacientes con retinitis pigmentosa se conserva hasta la última etapa de la enfermedad.  Una vez que comienzan complicaciones como edema macular, generalmente se ve afectada la visión central inesperadamente.

El edema macular cistoideo está asociado con 10-40% de los casos de retinitis pigmentosa. Los pacientes comienzan a experimentar complicaciones como visión borrosa y disminución de la agudeza visual y se producen cambios atróficos en la fóvea. Tanto el afinamiento retiniano (por pérdida celular) como el engrosamiento (debido al edema) podrían estar asociados con la pérdida de agudeza visual.

Se han intentado diversos tratamientos para el edema macular cistoideo en pacientes con retinitis pigmentosa, como la administración de un inhibidor de la anhidrasa carbónica sistémico, triamcinolona intravítreo o vitrectomía. Aunque estudios anteriores demostraron resultados positivos, en cada uno de estos métodos de tratamiento se informaron efectos colaterales adversos. También otras investigaciones informaron sobre la eficacia de inhibidor de la anhidrasa carbónica (dorzolamida) tópico.

En el presente estudio, se investigó la eficacia de este último tratamiento en pacientes con edema macular cistoideo por retinitis pigmentosa, durante un periodo de seis meses. Además, se evaluó la “sensibilidad macular” utilizando perimetría automática estática como uno de los parámetros de eficacia.

Pacientes y métodos:

Participaron 16 ojos de 9 pacientes con edema macular cistoideo secundario  a retinitis pigmentosa. En línea de base se obtuvieron datos sobre agudeza visual, campo visual y mediciones realizadas mediante tomografía de coherencia óptica. Todos los pacientes emplearon dorzolamida 1% tras veces por día, en cada ojo. Se realizaron exámenes de seguimiento al mes, 3 y 6 meses de tratamiento. Se controló la respuesta al tratamiento mediante mediciones de agudeza visual y campo visual realizadas con analizador de campo Humphrey (ACH) y mediciones de espesor de la fóvea mediante TCO. Se evaluó la sensibilidad macular mediante el promedio de 12 puntos centrales en el ACH.

En el presente estudio se demostró lo siguiente:

1) en la tomografía de coherencia óptica, 13 de los 16 ojos (81,3%) mostraron una disminución significativa del espesor retiniano.

2) En el ACH, la sensibilidad macular había mejorado en 9 de los 16 ojos (56,3%) y mostró una mejoría significativa el final de la investigación.

3) no se registraron  efectos colaterales adversos en ninguno de los pacientes.

Se desconoce con claridad el mecanismo de la complicación del edema macular cistoideo en la retinitis pigmentosa. Se cree que puede deberse a una falla del sistema de bombeo  del epitelio pigmentario retiniano. Asimismo puede estar relacionado con la circulación de anticuerpos anti-retinianos o con el colapso de la barrera hemato-retiniana.  El tratamiento con dorzolamida puede modular la anhidrasa carbónica IV en el epitelio pigmentario retiniano y restaurar su polaridad. Aparentemente, el tratamiento con dorzolamida sería razonable en pacientes con edema macular cistoideo y retinitis pigmentosa. Por otra parte no se observó mejora alguna del edema sin tratamiento antes de este estudio en un periodo de observación entre 1 y 24 meses.

Con respecto a la administración oral de inhibidores de anhidrasa carbónica como acetazolamida o metazolamida, se informaron graves efectos colaterales como pérdida del apetito, fatiga y desarrollo de cálculos renales. Dichos efectos no se observaron en esta investigación, siendo la administración tópica mucho más segura.

Imágenes de tomografía de coherencia óptica de mácula de uno de los pacientes. a) línea de base con edema macular cistoideo en ambos ojos. b) Al mes de tratamiento, solo el ojo izquierdo muestra disminución del espesor retiniano. c) a los tres meses se observa respuesta a la medicación con disminución del espesor retiniano en ambos ojos. d) a los 6 meses,  el ojo izquierdo empeora con respecto al estudio de los 3 meses, pero está mejor que en línea de base.

 En el examen de los 6 meses de tratamiento, uno de los 16 ojos mostró una probable recurrencia del edema macular. Anteriormente, ya se han informado casos similares, no se sabe cual es el mecanismo exacto de la recurrencia todavía, pero uno de los mecanismos posibles es la tolerancia a la dorzolamida, en cuyo caso se requieren tratamientos alternativos, como tratamiento oral con IAC o tratamiento local con esteroides.

Se ha demostrado que la agudeza visual está relacionada con el espesor retiniano en pacientes con retinitis pigmentosa. En el presente estudio la función visual en línea de base no estuvo relacionada con el espesor retiniano central. Asimismo, la reducción de dicho espesor no estuvo asociada a mejora de la agudeza visual. Es posible que los ojos estudiados en esta investigación  tuvieran menos agudeza por la pérdida de células foveales antes del desarrollo del edema o pérdida irreversible debido al edema. Es decir que la duración del edema macular cistoideo o la etapa de la retinitis pigmentosa inciden en el pronóstico de la función visual, en pacientes con retinitis pigmentosa.

La “sensibilidad macular” mejoró claramente en ocho de los ojos en los que se resolvió casi por completo el edema macular cistoideo, no así en los que quedó cierto grado de edema.

Conclusiones:
Los resultados del presente estudio confirman que la dorzolamida tópica puede ser efectiva en el tratamiento de edema macular cistoideo de pacientes con retinitis pigmentosa, estos resultados aplican para un plazo de hasta 6 meses. Se requieren nuevas investigaciones a más largo plazo para determinar los posibles beneficios y riesgos de dicho tratamiento.

♦ Síntesis y traducción: Dr. Martín Mocorrea, editor responsable de Intramed en la especialidad de oftalmología.

Bilbiografía:

1. Pruett RC (1983) Retinitis pigmentosa: clinical observations and correlations. Trans Am Ophthalmol Soc 81:693–735
2. Berson EL (1993) Retinitis pigmentosa. The Friedenwald lecture.Invest Ophthalmol Vis Sci 34:1659–1676
3. Grover S, Fishman GA, Anderson RJ, Alexander KR, Derlacki DJ (1997) Rate of visual field loss in retinitis pigmentosa. Ophthalmology 104:460–465
4. Fishman GA, Maggiano JM, Fishman M (1977) Foveal lesions seen in retinitis pigmentosa. Arch Ophthalmol 95:1993–1996 Fig. 3 Changes in the MD
value and macular sensitivity on HFA. Both the MD value (a) and macular sensitivity (b) had significantly improved by the end of the experimental period
(6 months)
5. Hirakawa H, Iijima H, Gohdo T, Tsukahara S (1999) Optical
coherence tomography of cystoid macular edema associated with retinitis pigmentosa. Am J Ophthalmol 128:185–191
6. Hajali M, Fishman GA, Anderson RJ (2008) The prevalence of cystoid macular oedema in retinitis pigmentosa patients determined by optical coherence tomography. Br J Ophthalmol 92:1065–1068