La hidradenitis ecrina palmoplantar idiopática (IPPH) es una entidad clínica definida que se presenta en niños sanos en forma súbita, con nódulos eritematosos dolorosos en palmas o plantas. La terapia generalmente consiste en el reposo en cama por unos días y antiinflamatorios no esteroideos. Sin embargo, una proporción de pacientes experimentan episodios recurrentes de IPPH, causando dolor significativo y limitando las actividades diarias. La patogénesis de la enfermedad no está clara, sin embargo las características histológicas consisten en infiltrados inflamatorios de neutrófilos y linfocitos. La colchicina es efectiva para el tratamiento de enfermedades neutrofílicas.

Según el conocimiento de los autores, éste es el primer reporte de IPPH recurrente tratado exitosamente con colchicina en un niño.

Reporte del caso:

Se presenta un niño de 7 años con nódulos rojos, dolorosos de inicio súbito en ambas plantas en primavera.  Es jugador de fútbol y practica 2 veces por semana (adentro en invierno y al aire libre en primavera).

Al exámen presentaba varios nódulos dolorosos eritematosos a purpúricos en ambas plantas sin cambios epidérmicos (figura 1A). Los tests de laboratorio revelaron hemograma normal, PCR menor de 5 mg/L (47.6 nmol/L) y función renal y hepática normal.

Figura 1.  Un niño de 7 años con nódulos rojos dolorosos en ambas plantas.  A, múltiples nódulos dolorosos eritematosos sin cambios epidérmicos en las plantas. B, el pie del paciente mostrando recuperación completa a los 3 días de iniciar el tratamiento con colchicina.

La histopatología mostró un infiltrado inflamatorio perivascular y perisudoral de linfocitos y neutrófilos y degeneración del tejido subcutáneo (figura 2); la inmunofluorescencia directa fue negativa para la enfermedad.  Estos hallazgos fueron compatibles con IPPH con compromiso plantar exclusivo, posiblemente gatillado por jugar al fútbol y por la sudoración. Las lesiones mejoraron con el reposo en cama y antiinflamatorios orales (diclofenac), las lesiones resolvieron completamente en 5 días. Se le permitió al paciente reanudar sus entrenamientos. En los próximos 3 meses experimentó 6 episodios idénticos, cada uno requiriendo reposo en cama por varios días y antiinflamatorios no esteroideos orales. El tratamiento con corticoides orales (prednisolona 1 mg/kg/día por 3 días, seguido de 0.5 mg/kg/día por otros 3 días) en dos de los episodios no redujo la duración de los síntomas ni la frecuencia de los episodios.

Figura 2. A,Infiltrado inflamatorio perivascular y perisudoral de linfocitos y neutrófilos (H&E). B, neutrófilos destacados en rojo entre el infiltrado inflamatorio.

La IPPH recibió distintas denominaciones desde su primer descripción en 1988, incluyendo hidradenitis plantar o palmoplantar idiopática, hidradenitis palmoplantar recurrente en niños e hidradenitis neutrofílica ecrina. La presentación es característica, con aparición repentina de nódulos eritematosos, dolorosos en palmas y plantas en niños sanos, generalmente luego de actividad física con sudoración o exposición al uso de calzado mojado, vibración o fricción. La IPPH es una entidad específica de la infancia, que necesita diferenciarse de la hidradenitis ecrina neutrofílica (NEH) inducida por enfermedad maligna y quimioterapia.

El diagnóstico de IPPH puede establecerse por las características clínicas, y el exámen histológico generalmente no se necesita. Los episodios recurrentes son comunes y se describen en casi el 50% de los casos. La terapia consiste en el reposo en cama por varios días y se han descripto a los antiinflamatorios no esteroideos como beneficiosos. Además, se ha propuesto el uso de corticoides tópicos o sistémicos, antibióticos y ioduro de potasio, pero, sin evidencia convincente de acortamiento de la duración de los síntomas.

Las recaídas frecuentes en el paciente, requiriendo reposo en cama en cada una, tuvo un marcado impacto en la calidad de vida del paciente. La iniciación de corticoides sistémicos al inicio de los 2 episodios no mostró ninguna mejoría.

Por lo que fue necesario establecer medidas efectivas de prevención para evitar recurrencias futuras.

Existen pocos reportes de casos que sugieren el uso de agentes antineutrofílicos para el tratamiento de NEH en adultos.

Cuatro reportes de casos mencionan el uso beneficioso de dapsona en adultos con NEH en asociación con quimioterapia para leucemia mieloide aguda, síndrome mielodisplásico y cáncer de pulmón que no sea células pequeñas y enfermedad de Behcet.

Existe un reporte de caso con el uso de colchicina en una mujer de 56 años con NHE facial que experimentó recuperación total luego del tratamiento con colchicina.  En base a éstos dos reportes y a los hallazgos histológicos de un infiltrado neutrofílico en el paciente, se inició tratamiento con colchicina 0.5 mg/d al inicio de un episodio.  Se aconsejó reposo en cama pero no se administraron antiinflamatorios no esteroideos. Los síntomas resolvieron completamente a los 3 días (figura 1 B), y se continuó con colchicina en la misma dosis como medida profiláctica, mientras al paciente se le permitió continuar con el entrenamiento de fútbol.

El tratamiento con colchicina fue bien tolerado sin efectos adversos, y sin recurrencias durante el verano. En septiembre, luego de una duración de 5 meses de tratamiento, se discontinuó la colchicina.

Es interesante que el paciente experimentó otra recaída de IPPH a la primavera siguiente (con el incremento de la práctica de fútbol, la que discontinuó en invierno), y se reinició colchicina a la misma dosis. El paciente no presentó más síntomas y se suspendió el tratamiento a los 3 meses. En los 2 años siguientes no presentó recaídas y el paciente continuó con sus actividades regulares.

La IPPH es una entidad clínica que se presenta en niños sanos expuestos a la humedad o fricción, como casos descriptos en bailarinas de ballet, nadadoras y jugadores de fútbol y hockey. Clínicamente debe diferenciarse del eritema nodoso plantar, eritema muliforme, síndrome de Sweet, enfermedad de Behcet, sarcoidosis, periarteritis nodosa y sabañones.

La NEH inducida por enfermedad maligna y quimioterapia comparte la misma histopatología con IPPH, sin embargo, NEH generalmente se presenta en el tronco, extremidades proximales y cara.

La patogénesis de IPPH no está completamente entendida. Las características histológicas incluyen infiltrado periecrino de neutrófilos y linfocitos variando el grado de infiltrado perivascular de neutrófilos, linfocitos e histiocitos y paniculitis septal. Se presume que los conductos ecrinos se obstruyen o dilatan por estrés mecánico, seguido por disrupción del conducto y escape del sudor ecrino a la piel, lo que activa la cascada de citoquinas atrayendo neutrófilos al tejido de alrededor.

Sin embargo, aparte de las influencias mecánicas, algunos casos se han asociado con infecciones transitorias (virus respiratorios, estreptococo grupo A). Permanece poco claro porqué una proporción de pacientes experimentan episodios recurrentes de IPPH.  Un curso recurrente parece asociarse con actividades predispuestas recurrentes, como se observó en el paciente presentado. El paciente experimentó 7 episodios idénticos de IPPH en 3 meses, sin mejoría con corticoides sistémicos en 2 ocasiones.  A pesar de la mejoría de los síntomas con reposo en cama y antiinflamatorios no esteroideos, el paciente desarrolló episodios recurrentes que necesitaron terapia adicional.

El uso de colchicina a bajas dosis 0.5 mg/d fue efectivo y bien tolerada en éste caso, con mejoría rápida y recaída cuando no la recibía.

La colchicina es una droga bien conocida, inicialmente utilizada por décadas en el tratamiento de la gota.  Aparte de interferir con la formación de microtúbulos y alterar las mitosis en las células nerviosas y leucocitos, la colchicina actúa en la inflamación neutrofílica reduciendo la adhesión neutrofílica al endotelio e inhibiendo su migración. En dermatología, la colchicina es entonces utilizada con buenos resultados en un espectro de enfermedades neutrofílicas clásicas y/o inflamatorias de la piel, como vasculitis leucocitoclásica, psoriasis, pustulosis palmoplantar, síndrome de Sweet, síndrome de Behcet, amiloidosis, urticaria vasculitis y estomatitis aftosa. Hay una amplia experiencia sobre su uso en niños, principalmente para la fiebre mediterránea familiar y la colchicina es bien tolerada. La dosis utilizada en niños es 0.02 a 0.03 mg/kg/d hasta un máximo de 2 mg/d. 
Los efectos adversos son generalmente relacionados con la dosis y principalmente incluyen nauseas, diarrea y dolor de estómago (en el 10% de los pacientes) y depresión de la médula ósea (en el 1%), por lo tanto se aconseja el monitoreo de laboratorio, incluyendo hemograma completo, análisis de orina y tests de función renal y hepática.

Según el conocimiento de los autores, éste el primer reporte de IPPH recurrente en un niño tratado exitosamente con colchicina. Esto destaca el rol central de la inflamación neutrofílica en la patogénesis de IPPH. La rápida mejoría clínica y la buena tolerancia observada en el paciente agrega evidencia para el tratamiento antineutrofílico con baja dosis de colchicina para casos de IPPH problemáticos, recurrentes. Sin embargo, se necesitan de estudios adicionales para apoyar éste enfoque.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.

La hidradenitis ecrina palmoplantar idiopática (IPPH) es una entidad clínica definida que se presenta en niños sanos en forma súbita, con nódulos eritematosos dolorosos en palmas o plantas. La terapia generalmente consiste en el reposo en cama por unos días y antiinflamatorios no esteroideos. En el caso presentado el paciente desarrolló episodios recurrentes que necesitaron terapia adicional.

El uso de colchicina a bajas dosis 0.5 mg/d fue efectivo y bien tolerada, con mejoría rápida y recaída cuando no la recibía.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello