El Síndrome de Gianotti-Crosti se describió en 1955 por Gianotti que luego lo denominó “acrodermatitis papular de la infancia” (PAC), un término más descriptivo para ésta enfermedad.
El Síndrome de Gianotti-Crosti se presenta con erupciones pápulo-vesiculares pequeñas distribuídas simétricamente en la superficie extensora de miembros superiores e inferiores, bilateral y en cara en niños. Las lesiones son pequeñas, hemisféricas, eritematosas, edematosas, papulosas monomorfas, y algunas veces pápulo-vesiculosas. La lesión individual puede coalescer para formar placas mayores, pero es raro que midan más de 8 a 10 mm. Las lesiones hemorrágicas son raras y casi siempre localizadas.
Las manifestaciones cutáneas son precedidas o acompañadas por pródromos o elevación leve de la temperatura, linfoadenopatía, comúnmente involucrando axilas y área inguinal.
La enfermedad es generalmente asintomática, excepto por prurito leve. La enfermedad cura dejando descamación y ligera hipopigmentación que mejora luego de pocas semanas.
Afecta comúnmente al grupo en edad pre-escolar. Mayor incidencia durante la primavera y verano. En varias ocasiones se sugiere el rol de una infección viral precipitante.
Se reporta el caso de un Síndrome de Gianotti-Crosti inusual en un infante muy pequeño. La manifestación más notable fue la presencia de vesículas hemorrágicas. Los estudios sugirieron el rol etiológico de la infección por el virus de Epstein Bar.
Reporte del caso:
Se hospitaliza un infante masculino de 1 mes y medio de vida, nacido por parto vaginal, peso al nacer 2.9 kg, en lactancia exclusiva. Había presentado fiebre de 7 días de duración y erupciones pápulovesiculares hemorrágicas de 5 días de evolución.
La erupción rápidamente comprometió los cuatro miembros y cara. Presentaba extensas vesículas hemorrágicas con pápulas en manos, pies y extremidades superiores e inferiores (en superficies extensoras), cara y labios pero respetando otras partes de la mucosa (figura 1) y (figura 2).
Figura 1: Vesículas hemorrágicas en manos y
miembros superiores en un infante con acrodermatitis papular.
Figura 2: Vesículas extensas hemorrágicas en
miembros inferiores en el mismo paciente.
No presentaba ictericia ni linfoadenopatías, se observaba palidez moderada. Se palpaba bazo e hígado.
El laboratorio mostró Hb 8.8%, leucocitosis (20800/mm) con linfocitosis (neutrófilos 30, linfocitos 64).
Característicamente, el 26% del total de linfocitos mostraron ser atípicos (la mayoría formas plasmocitoides, pocas formas monocitoides) y recuento de plaquetas normales. La función hepática y renal eran normales.
El Hbs Ag era negativo. El anticuerpo IgM contra el antígeno de la cápside de Epstein Bar (VCA) significativamente elevado (Ig M 31.51 U/ml, rango de referencia 0-8 negativo). Se realizó el diagnóstico de Síndrome de Gianotti-Crosti y se sugirió el rol de EBV.
El paciente se trató de forma sintomática. El rash comenzó a mejorar al sexto día de la internación y resolvió completamente con hipopigmentación leve y escamas al día 11 (figura 3).
Figura 3: Costras hemorrágicas persistentes en labios mientras que en las mejillas se observan lesiones curadas con leve eritema e hipopigmentación.
La PAC puede representar un grupo de exantemas parainfecciosos. Más probablemente, la infección viral puede inducir estimulación inmune indirecta que juegue un rol en la enfermedad.
La mayoría de los trabajos iniciales sugieren que el virus de la hepatitis B (HBV) fuera el agente etiológico.
La evidencia a favor de PAC inducida por HBV es la hepatitis anictérica y transaminasas significativamente elevadas (1000-2000 UI/ml), una característica que es rara con otras etiologías.
Los antígenos más frecuentemente detectados son los subtipos “ayw” y “adr”. Sin embargo, esta sospecha inicial no fue apoyada por observaciones recientes de Estados Unidos, Italia y Japón. Actualmente, el EBV se considera como la etiología más común en PAC.
Otras causas implicadas de PAC son el virus coxsackie, parvovirus, citomegalovirus, virus sincitial respiratorio, HHV-6, virus parainfluenza, parvovirus B19, polio virus y vacunas MMR, DPT, polio oral e infección por HIV.
Los diagnósticos diferenciales pueden incluir urticaria papular, púrpura de Sconlein-Henoch (HSP), enfermedades inmunoampollares, eritema multiforme, pitiriasis liquenoide, enfermedad mano-pie boca.
Los hallazgos histológicos en PAC incluyen infiltrados linfocitarios moderadamente densos con histiocitos en el área perivascular y edema endotelial.
La biopsia no se pudo realizar por el curso rápido y complicado de la enfermedad. Los hallazgos histológicos pueden no tener un rol definitivo en la confirmación del diagnóstico de PAC.
En un estudio realizado en más de 300 pacientes con PAC, la edad más comúnmente afectada era desde 6 meses a los 14 años con una media de 2 años.
El caso presentado es el de un niño más pequeño.
El reporte de éste caso fue importante por 2 razones. Una la edad de presentación extremadamente pequeña. La otra fue la presentación con púrpura extendida. La púrpura es rara y generalmente compromete áreas limitadas. Los estudios descartaron anormalidades plaquetarias o presencia de diátesis hemorrágica en el niño.
Además, la rápida recuperación sin complicaciones indica que las hemorragias extensas pueden no ser un marcador de mal pronóstico.
¿Qué se sabe sobre el tema?
El Síndrome de Gianotti-Crosti es una enfermedad que se presenta como erupciones papulovesiculares pequeñas simétricas en la superficie extensora de los miembros y cara en niños.
Las lesiones hemorrágicas en el Síndrome de Gianotti-Crosti son raras y generalmente localizadas. La enfermedad afecta más comúnmente a niños en edad preescolar.
♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello