• La escoliosis es una deformación tridimensional de la columna vertebral definida como una curvatura lateral de la columna >10º en el plano coronal. Puede clasificarse en 3 tipos mayores—congénita, sindrómica e idiopática.
   
• La escoliosis congénita se refiere a la deformidad vertebral causada por vértebras formadas anormalmente.
   
• La escoliosis sindrómica se asocia con un trastorno neuromuscular, esquelético o del tejido conectivo; neurofibromatosis u otras condiciones médicas importantes.
   
• La escoliosis idiopática no tiene una causa conocida y puede subdividirse según la edad de comienzo—escoliosis idiopática infantil, que incluye a pacientes de 0-3 años; idiopática juvenil, a pacientes de 4-10 años y, escoliosis idiopática adolescente, que afecta a las personas >10 años.

¿Cuál es la causa de la escoliosis idiopática adolescente?

El diagnóstico de escoliosis idiopática adolescente (EIA) es de exclusión y se hace solo cuando ya se han descartado otras causas de escoliosis, como las malformaciones vertebrales, los trastornos neuromusculares y otros síndromes.

De acuerdo a los resultados de estudios epidemiológicos, el 1-3% de los niños de 10-16 años presentará algún grado de curvatura de la columna, aunque la mayoría de las curvas no requerirá intervención quirúrgica.

Como causas de EIA se han propuesto anomalías mecánicas, metabólicas, hormonales, neuromusculares, de crecimiento y genéticas. Hasta ahora, estos factores no han sido totalmente aceptados como causa directa de esta afección. El concepto actual es que la EIA es una enfermedad multifactorial con factores de predisposición genéticos.

¿Cuál es el curso natural de la escoliosis idiopática adolescente?

El curso natural de la escoliosis ha sido estudiado en una serie prospectiva de casos que incluyó 133 pacientes, quienes fueron seguidos durante un promedio de 40,5 años (31 a 53 años), comprobándose que el 68% de las EIA continuó progresando después de la madurez esquelética. Las curvaturas torácicas >50º progresaron a razón de 1º por año; las curvaturas toracolumbares lo hicieron a razón de 0,5° por año y, las curvas lumbares, 0,24° por año. Las curvaturas torácicas <30º no progresaron.

Estudios de observación retrospectivos a largo plazo de escoliosis idiopática mostraron un mal pronóstico (insuficiencia respiratoria, riesgo cardiovascular y mortalidad), lo que ha dado lugar al error de considerar que todos los tipos de escoliosis idiopática inevitablemente conducen a la discapacidad por dorsalgia y compromiso cardiopulmonar grave.

Estos estudios incluyeron pacientes con diferentes diagnósticos, lo que podría explicar la mala evolución reportada. Un estudio prospectivo de casos y controles más reciente  que describe el curso natural de la escoliosis idiopática no tratada después de 50 años no halló pruebas que relacionen la EIA no tratada con tasas de mortalidad más elevadas en general y compromiso cardiopulmonar en particular. 

La progresión de la escoliosis puede empeorar la deformidad. Las deformaciones físicas observadas incluyen las anormalidades de la pared torácica, las prominencias costales, la asimetría de la altura de los hombros y alteraciones troncales.

¿Cómo se presenta la escoliosis idiopática adolescente?

En general, los pacientes con EIA se presentan con desnivel de la altura de los hombros, asimetría de la línea de la cintura (una cadera “más salida” que la otra) o, una prominencia costal. En general, el primero que lo nota es el paciente o un familiar, el médico general o la enfermera escolar. A veces, el síntoma de presentación es el dolor de espalda.

La asociación entre la escoliosis y el dolor de espalda ha sido demostrada en 2.442 pacientes con escoliosis idiopática, comprobándose que el 23% de los pacientes con EIA tenía dolor de espalda al inicio de la presentación, y otro 9% había desarrollado dolor de espalda durante el estudio. En el 9% de los casos (48/560) de pacientes con dolor de espalda se identificaron patologías subyacentes, principalmente espondilisis y espondilolistesis y un caso de tumor intraespinal.

¿Cómo se diagnostica la escoliosis idiopática adolecente?

Antes de derivar al especialista al paciente con escoliosis que se presenta en atención primaria, se le debe realizar una historia detallada, el examen físico y estudios radiológicos. La historia debe incluir datos del nacimiento, etapas del desarrollo, historia familiar de deformaciones espinales y la evaluación de la madurez fisiológica. Las dificultades durante el parto se asocian con el diagnóstico de parálisis cerebral, la cual puede conducir a una escoliosis neuromuscular. El antecedente de retraso del desarrollo puede indicar una causa no idiopática de escoliosis.

La evaluación del desarrollo incluye interrogar acerca de un crecimiento acelerado y el estado de la menarca en las niñas, ya que esos momentos indican un punto en el cual el crecimiento comienza a disminuir durante un período de 2 años a partir de su comienzo.

Se debe establecer el motivo de la consulta del paciente, incluyendo el dolor de espalda, los síntomas neurológicos y cualquier problema de carácter estético. La presencia de dolor constante, dolor nocturno o dolor radicular indica la necesidad de hacer otros estudios, con el fin de excluir una patología subyacente. Los varones deben examinarse en ropa interior o pantalones cortos; las niñas con ropa interior y corpiño.

Se debe evaluar la marcha y la postura, prestando particular atención al acortamiento de una pierna durante la marcha, provocado por una discrepancia en la longitud de ambos miembros, mientras que la inclinación hacia un lado es la exteriorización de una curva grave.

El paciente se examinará en posición vertical, de frente, de espalda y de ambos lados. La observación de la altura relativa de las crestas ilíacas y los hombros puede revelar asimetrías que da cuenta de la gravedad de la escoliosis. La pelvis debe estar nivelada y cualquier diferencia entre los miembros inferiores debe compensarse con una elevación (se pueden colocar tacos de madera debajo de la pierna más corta hasta que las caderas se nivelen). Si se observa una curvatura de la columna, habrá que establecer la localización y la dirección de la o las curvaturas. La curva se designa de acuerdo a la orientación de su convexidad.

La inspección de la espalda permitirá detectar la presencia de manchas café con leche, nódulos subcutáneos y pecas axilares, las cuales se observan en la neurofibromatosis. La presencia parches pilosos en zonas deprimidas de la piel de la zona lumbar puede ser un signo de disrafismo vertebral (un conjunto de anormalidades congénitas que incluyen defectos medulares y vertebrales).

La alineación del tórax con la pelvis se evalúa mediante una plomada que pende desde el proceso espinoso C7 y normalmente cae dentro del surco interglúteo. En casos de desequilibrio coronal, la distancia de la plomada hasta el surco interglúteo se mide en centímetros y la dirección de la desviación. 

La prueba de flexión del tronco de Adams evalúa el grado de rotación provocado por la escoliosis. Se solicita al paciente que se incline hacia adelante desde la cintura, con las rodillas estiradas y las palmas juntas. El paciente con escoliosis muestra una asimetría de la parrilla costal  (prominencia costal) o deformidades a lo largo de la espalda que indican una escoliosis estructural. Normalmente, en esa posición, la curva no estructural (escoliosis postural) desaparece.

El escoliómetro es un instrumento que se coloca en la espalda y puede ser usado para brindar una medida objetiva de la rotación de la curvatura, pero su uso no es necesario para hacer el diagnóstico de escoliosis en atención primaria. Ante la sospecha de escoliosis, se debe derivar al paciente al especialista.

Es necesario hacer el examen neurológico para comprobar a función motora y sensitiva y los reflejos. Las asimetrías en los reflejos pueden ser un signo de un trastorno intraespinal. El reflejo abdominal se hace estimulando el abdomen alrededor el ombligo mediante una caricia suave. Esta maniobra suele producir una contracción de los músculos abdominales, la cual se evidencia por el desplazamiento del ombligo hacia el lado en que se ha realizado la estimulación. Un reflejo abdominal anormal puede ser la expresión de un trastorno intraespinal y suele estar ausente en el lado de la convexidad de la curva.

¿Cuáles son las imágenes necesarias?

Las imágenes necesarias son las radiografías anteroposterior y de perfil de toda la columna, para evaluar el grado de deformidad. Estas radiografías se toman con el paciente descalzo y en posición de pie, para evaluar el efecto de la gravedad sobre la deformidad.

Si existe discrepancia, antes de tomar la radiografía, se compensará con la elevación del zapato; las radiografías se toman con el paciente mirando hacia delante, las piernas separadas para lograr la estabilidad y sus manos sobre las clavículas. Si la radiografía es normal se puede descartar la escoliosis pero cuando el dolor de espalda es persistente o hay signos neurológicos, también puede ser necesaria la derivación al especialista.

En caso de no disponer de un servicio de radiología, el paciente puede ser derivado al especialista sin la radiografía. Mediante la técnica de Cobb, utilizando una radiografía de columna de frente se puede medir la magnitud de la escoliosis. Primero, es importante identificar las vértebras superior e inferior que presentan la mayor inclinación en los extremos de la curva.

Luego, se traza una línea paralela a la placa superior de la vértebra superior y otra línea paralela a la placa al extremo inferior. A continuación se trazan líneas perpendiculares construyendo ángulos rectos a las líneas antes mencionadas, a lo largo de las placas terminales. El ángulo formado por la intersección de las líneas perpendiculares define el ángulo de Cobb.

Si se considera la intervención quirúrgica, se n necesitan radiografías laterales (radiografías anteroposteriores con el paciente acostado sobre su lado derecho e izquierdo) para determinar la flexibilidad de la curva, lo cual es importante para la evaluación preoperatoria y la planificación quirúrgica.

La presencia de una curva torácica izquierda o un signo neurológico anormal son más predictivos de la presencia de una enfermedad subyacente y son necesarios otros estudios por imágenes. La resonancia magnética es útil para identificar tumores y otras lesiones patológicas—asociadas a una anormalidad del eje neural como la siringe (una cavidad llena de fluido dentro de la médula espinal) y las malformaciones de Arnold-Chiari.

¿Cuáles son los factores de riesgo  de progresión de la curva?

Para optar por el tratamiento conservador o quirúrgico, los dos factores más importantes a tener en cuenta son el grado de desarrollo del niño y la gravedad de la curvatura. Es importante evaluar la madurez porque cuanto menos edad tiene el niño, mayor es la posibilidad de progresión de la curva, como así cuanto más larga es la curva mayor es el riesgo de progresión.

Es muy importante establecer cuanto antes si la escoliosis tiene un riego elevado de progresión rápida. En una serie retrospectiva de casos de 205 pacientes (163 niñas y 42 niños) con escoliosis idiopática en la madurez esquelética, el riesgo quirúrgico para una curva de 20° al comienzo de la pubertad fue del 16%. Este riesgo aumentó al 100% para las curvas ≥30° al comienzo de la pubertad.

En la escoliosis idiopática, la progresión de la curva aumenta notablemente en el momento del estirón adolescente y se retarda marcadamente o se detiene al completarse el desarrollo. El crecimiento espinal está estrechamente asociado a la talla, pero la medición de la velocidad del crecimiento en las sucesivas visitas de seguimiento suele brindar datos imprecisos.

Por lo tanto, para medir la velocidad del crecimiento se utilizan otros marcadores que permiten determinar cuál es la curva que tiene riesgo de progresión. Esta información permite al médico diferenciar las curvas que requieren un cuidadoso monitoreo sistemático de las que requieren un tratamiento activo. El estirón de crecimiento total tiene una duración de 2,5-3,0 años, con una edad media del pico de velocidad de crecimiento hacia los 14 años en los varones y los 12 años en las mujeres.

La madurez sexual puede evaluarse mediante la escala de Tanner, la cual se basa en la extensión del desarrollo de los caracteres sexuales secundarios. Un marcador más seguro del desarrollo es la edad esquelética, la cual puede determinarse mediante el signo de Risser, referido al aspecto de la apófisis ilíaca de la pelvis. Existen 6 estadios de Risser, de 0 a 5, los que muestran la evolución de la apófisis desde la espina ilíaca anterior a la posterior, y luego la fusión con el hueso ilíaco. La incidencia de la progresión de la EIA no tratada ha sido correlacionada con el signo de Risser y la magnitud de la curva.

Para las curvas de 20°-29° en un niño que no aún no se ha desarrollado por completo, con un signo de Risser de 0 o 1, la incidencia de progresión fue del 68%. Para las curvas <19° en adolescentes desarrollados con un signo de Risser ≥2, la incidencia fue 1,6%. Para las curvas pequeñas <19° en niños con desarrollo incompleto (signo de Risser 0 o 1), y curvas más largas (20°-29°) en un niño ya desarrollado (signo de Risser ≥2), la incidencia de la progresión fue casi la misma, 22% y 23% respectivamente.

Las desventajas del signo de Risser son que su correlación con la edad esquelética difiere entre los niños y las niñas y generalmente aparecen después del pico de la velocidad de crecimiento.

La edad esquelética también puede evaluarse por el desarrollo de la muñeca izquierda en una radiografía: los huesos se comparan con un atlas estándar compilado por Greulich y Pyle. Sanders comprobó que la puntuación de los metacarpianos y las falanges está más estrechamente relacionada con la progresión de la escoliosis que otros indicadores de crecimiento, incluyendo los estadios de Tanner y el signo de Risser. Dimeglio y col. comprobaron que el monitoreo del desarrollo del codo es más preciso que el monitoreo del crecimiento de la mano.

¿Cuál es el manejo de la escoliosis idiopática adolescente?

El enfoque más comúnmente utilizado para los pacientes con deformidad leve (ángulo de Cobb <25º) es la observación de la escoliosis. Dependiendo del grado de desarrollo esquelético, los pacientes deberán ser evaluados por un especialista cada 4 a 6 meses, para observar la progresión de la curva. El intervalo del seguimiento estará determinado en forma individual, teniendo en cuenta la edad del paciente, el grado de la curva y el desarrollo esquelético. Las radiografías anteroposteriores solamente se realizarán en las visitas de seguimiento, para minimizar la exposición a la radiación.

Aparatos ortopédicos

Su uso en la EIA es controvertido; su eficacia sigue siendo cuestionable a juzgar por la evidencia disponible, proveniente de estudios de baja calidad metodológica. La lógica para el uso de soportes ha sido que la aplicación de fuerzas externas puede guiar el crecimiento de la columna.

El tratamiento con aparatos ortopédicos no es necesariamente benigno, por los problemas de imagen psicosocial y corporal que causan en muchos pacientes y sus familiares.

Los aparatos ortopédicos son muy usados para el tratamiento de la escoliosis en muchos centros de Europa continental, pero la práctica está dividida en el Reino Unido, Estados Unidos y otros países. En un metaanálisis de 1.910 pacientes con escoliosis idiopática no tratada quirúrgicamente, se recurrió a la observación solo en 129 pacientes. El análisis concluyó que el aparato ortopédico fue efectivo, pues alteró el curso natural de la escoliosis. En 1995, un estudio prospectivo, multicéntrico, no aleatorizado y no ciego, también mostró la eficacia del uso de soportes en niñas con curvas de 25°-35°.

Otros estudios han mostrado resultados menos positivos. Una serie prospectiva de casos de 102 pacientes con escoliosis idiopática que no habían alcanzado todavía su desarrollo total mostró que el aparato ortopédico corrigió la curva solo en el 15% de los pacientes, mientras que 42% posteriormente se convirtieron en candidatos para la cirugía.

El objetivo principal del aparato ortopédico en el tratamiento de la escoliosis es detener la progresión de la curva. La práctica más comúnmente aceptada para el tratamiento ortopédico indica que a los pacientes con curvas de 25°-45° y a la mayoría de los pacientes en estadios de crecimiento rápido (signo de Risser 0 o 1) se les debe ofrecer un aparato ortopédico desde la primara evaluación. La progresión de la curva se constata cuando el incremento de la magnitud de la deformidad es >5° en las visitas de seguimiento consecutivas, de 4 a 6 meses. 

Varios son los factores que dificultan el buen resultado del tratamiento ortopédico, entre ellos la falta de adherencia del paciente. Un metaanálisis informó que un protocolo de 23 horas/día no dio mejores resultados que el protocolo de 16 horas/día o el uso del aparato durante la noche.

Para promover la adherencia del paciente es necesario contar con un equipo multidisciplinario que incluya al médico general, el cirujano, el ortopedista, el kinesiólogo y los familiares. Estos últimos deben tener claro que es posible que el aparato ortopédico no brinde buenos resultados si su uso no es continuado y disciplinado. Es probable que los pacientes que ya han pasado el pico de la velocidad de crecimiento; que están dentro del año de la madurez esquelética o que ya han transcurrido ≥1 años desde la menarca no se beneficien con el uso de soportes externos.

¿Cuándo está indicada la cirugía?

Casi el 10% de los adolescentes con escoliosis idiopática sufrirá la progresión de la escoliosis hasta requerir la cirugía, la que generalmente está indicada para el tratamiento de la deformidad clínica importante o para corregir una deformidad escoliótica con riesgo de progresión. Para los adolescentes con una curva con un ángulo de Cobb >45°-50° se recomienda la cirugía.

Esta recomendación surge de estudios que han mostrado que las curvas >50° tienden a progresar lentamente después de finalizado el desarrollo. Por lo tanto, la decisión de proceder a la corrección quirúrgica requiere considerar la evaluación clínica, las condiciones comórbidas, los deseos del paciente y el efecto de la escoliosis en su calidad de vida. No está claro si la cirugía es un tratamiento efectivo para el dolor de espalda relacionado con la escoliosis.

El objetivo de la cirugía puede ser detener la progresión de la curva mediante logrando una fusión sólida, corregir la deformidad y mejorar las condiciones estéticas. Si se decide operar, el abordaje más común de la EIA es el posterior, a través de una incisión longitudinal en la línea media posterior. Se insertan tornillos pediculados en la columna, con dos varillas de metal medidas y contorneadas. El ajuste de estas varillas por los tornillos permite corregir la curvatura de la columna.  En las EIA, la fusión anterior se puede usar sola en las curvas toracolumbares o lumbares o, junto con la fusión posterior en casos especiales.

El tratamiento quirúrgico de la EIA tiene una tasa baja de no unión y otras complicaciones. La incidencia de complicaciones neurológicas posquirúrgicas, estimada por las Scoliosis Research Society es <1%. Una serie prospectiva reciente de casos clínicos de 1.301 pacientes mostró una tasa de 0,69%. Un estudio de de control de casos a largo plazo de las curvas de escoliosis fusionadas a la columna lumbar evaluó el dolor y el estado funcional de los pacientes con EIA durante un mínimo de 10 años de seguimiento (promedio 19 años). Estos pacientes se compararon con una población control comparable por función laboral, edad y actividades recreativas. Los dos grupos no mostraron diferencias respecto del estado funcional o del dolor. 

Después de la cirugía es importante detectar signos neurológicos anormales o síntomas intestinales o vesicales. No es común el dolor de espalda luego de la cirugía, especialmente si es de naturaleza mecánica. Es necesario tener en cuenta la presencia de dolor nocturno continuo, infección o no unión, aconsejándose la derivación al especialista.  El seguimiento posoperatorio incluye revisaciones clínicas y estudios radiológicos a las 6 semanas, 3 meses, 6 meses y 1 año. Estos intervalos dependen de los criterios y varían entre las instituciones, pero es común continuar el seguimiento hasta que se complete el desarrollo.

♦ Traducción y resumen objetivo: Dra. Marta Papponetti