La acrodermatitis continua de Hallopeau (ACH) es una enfermedad rara, crónica caracterizada por presentar erupciones acropustulosas que involucran principalmente las falanges distales de las manos y pies con marcado compromiso del lecho ungueal.  Las pústulas estériles pueden coalescer para formar grupos de lesiones, que pueden extenderse proximalmente para involucrar la parte dorsal de las manos, antebrazos y pies.

Las pústulas del lecho ungueal y de la matriz ungueal generalmente se asocian con onicodistrofia y aún anoniquia de los dígitos involucrados.  Los cambios cutáneos presentes frecuentemente son la atrofia, onicodistrofia y osteólisis, causando lesiones dolorosas e incapacitantes.

Reporte del caso

Una niña de 9 años (índice de masa corporal 18.9) consulta por antecedente de ACH de 3 años de evolución, con brotes recurrentes de lesiones escamosas pustulosas dolorosas en la porción distal de dedos de manos y pies, con severa onicodistrofia asociada (psoriasis pustulosa palmoplantar) (Fig 1 A).  No se observaron otras lesiones en la superficie corporal de la paciente.  No presentaba disfunción tiroidea ni antecedentes familiares de psoriasis.

Al exámen clínico y microbiológico no se encontró infección bacteriana ni fúngica.
La biopsia cutánea presentó características histológicas de psoriasis.  La radiografía no reveló cambios osteolíticos en los huesos ni deformidades articulares.

Basado en los hallazgos clínicos e histopatológicos, se confirmó ACH.  Los tratamientos previos con corticoides tópicos, ciclosporina (3 mg/kg/día por 6 meses) y etanercept (0.4/kg/ 2 veces por semana por 3 meses) no tuvieron respuesta.  Debido a la falta de eficacia de terapias previas y la incapacidad severa, se decidió administrar un anticuerpo monoclonal humana anti factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF a).  Se administró adalimumab 80 mg, 40 mg luego de la primer semana, luego 40 mg cada 2 semanas.

Luego de las primeras 4 semanas de tratamiento, las lesiones mejoraron notablemente, sin formación de pústulas, dejando sólo leve onicodistrofia (Fig 1B).  A las 8 semanas de tratamiento se observó resolución completa de las lesiones.

Los efectos del adalimumab persistieron luego de 12 meses de terapia, sin efectos adversos, recaídas ni necesidad de tratamientos adicionales.  La paciente actualmente permanece en tratamiento y seguimiento.
 

Fig. 1. Compromiso palmar basal (A). Resolución completa de las lesiones luego de 8 semanas de tratamiento (B).
 

La ACH es considerada generalmente una variante rara de psoriasis pustulosa, aunque para algunos autores es una entidad separada.  La histología muestra neutrófilos en una cavidad subcórnea y agregados de leucocitos entre las células epidérmicas formando pústulas espongióticas (de Kogoj), con infiltrado linfohistiocítico y edema focal de la dermis superficial.  La enfermedad tiene un curso crónico con recaídas y progresión proximal lenta y puede evolucionar a psoriasis pustulosa generalizada.  Es más común en mujeres de mediana edad y comienza generalmente luego de un trauma localizado, pero es raro en niños.

La enfermedad es difícil de tratar, con limitada respuesta a numerosos agentes, incluyendo corticoides, tar, ditranol, fluoruracilo, calcipotriol e inhibidores de la calcineurina tópicos, fototerapia, ciclosporina, metotrexate combinado con propiltiouracilo oral, retinoides, dapsona, talidomida en asociación a ultravioleta (UV) y tetraciclinas.

Existen reportes recientes de tratamientos efectivos con agentes biológicos como infliximab y etanercept.  Sopkovich y col describieron buena respuesta con adalimumab.  En niños el tratamiento puede cambiar porque muchas opciones terapéuticas tienen inconvenientes o no están aprobadas.  Se reporta el caso de una niña de 9 años tratada exitosamente con adalimumab.

El adalimumab es un anticuerpo monoclonal humano recombinante anti TNF a que actúa principalmente por su unión a las formas solubles y celulares de TNF a y neutraliza la actividad de la citoquina.  Los bloqueadores TNF a han mostrado eficacia en ACH refractaria, apoyando la relación del TNF a en esta enfermedad.  Debido a que este caso es un paciente pediátrico, son necesarios ensayos controlados, doble ciego, placebo-control para determinar la seguridad y eficacia de este tratamiento.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.
La ACH es considerada generalmente una variante rara de psoriasis pustulosa, aunque para algunos autores es una entidad separada.  La histología muestra neutrófilos en una cavidad subcórnea y agregados de leucocitos entre las células epidérmicas formando pústulas espongióticas (de Kogoj), con infiltrado linfohistiocítico y edema focal de la dermis superficial.  La enfermedad tiene un curso crónico con recaídas y progresión proximal lenta y puede evolucionar a psoriasis pustulosa generalizada.  Los bloqueadores TNF a han mostrado eficacia en ACH refractaria, apoyando la relación del TNF a con esta enfermedad.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello