Reporte del caso:

Consulta un niño de 12 años con un rash generalizado de 3 días de evolución, incluyendo ampollas, necrosis y desprendimiento de la mucosa de labios, y erosiones genitales. Había presentado tos productiva y fiebre 10 días antes del desarrollo del rash. A la auscultación pulmonar del pulmón izquierdo presentaba rales finos inspiratorios.

Los datos de laboratorio mostraron un alto recuento de glóbulos blancos y de proteína C reactiva. Los cultivos sangre, y de piel al igual que los cultivos paras herpes simple fueron todos negativos.

La radiografía de tórax mostró un engrosamiento del insterticio peribronquial. Los anticuerpos séricos para Micoplasma pneumoniae fueron positivos (inmunoglobulina IgG 37 U/mL, IgM 26 U/mL; corte 12 U/mL), como así también la reacción en cadena polimerasa de un hisopado orofaríngeo fue positiva para Micoplasma peneumoniae.

Otros tests en busca de enfermedades infecciosas, autoinmunes o alérgicas fueron negativos.

La consulta oftalmológica reveló conjuntivitis.

Se inició tratamiento con claritromicina, metilprednisolona y cuidados de soporte, y compresas húmedas.

La biopsia de la piel confirmó la sospecha de síndrome de Stevens-Johnson (SJS) (Figs 1 y 2).

Figura 1. Apariencia clínica. Un niño de 12 años con ampollas extensas en el brazo izquierdo secundaria a SJS.

Figura 2. Histología. Necrosis epidérmica, cambios vacuolares basales y ampolla subepidérmica.
 

Se dio el alta al paciente y se seguió de manera ambulatoria.

Presentó un episodio recurrente más leve de SJS a los 8 meses luego de la aparición de la enfermedad.

El SJS es una enfermedad mucocutánea rara y severa en niños caracterizada por necrosis epidérmica extendida y compromiso mucoso, generalmente secundaria a reacciones a drogas, aunque el M pneumoniae y la infección por herpes virus son causas bien documentadas del SJS.

El diagnóstico de SJS se basa principalmente en los signos clínicos confirmados por el análisis histológico mostrando necrosis epidérmica con queratinocitos apoptóticos.

En la literatura existen variaciones en el manejo de SJS. El rol de los corticoides en el tratamiento del SJS es controversial. Se considera el uso de gammaglobulina intravenosa (IG IV), en casos severos. Los antibióticos se utilizan en SJS asociados con infección por Micoplasma pneumoniae y en casos de sepsis complicada. El manejo de SJS incluye cuidados de soporte.

La infección por M pneumoniae es una causa común de SJS en niños, que causa menos complicaciones que el SJS causado por otras causas, y debería considerarse en la evaluación inicial de SJS.

Este paciente presentaba evidencia clínica y radiológica de bronquitis aguda, que es menos común en SJS asociada a M pneumoniae.

La recurrencia de SJS les hizo considerar a los autores enfermedades del colágeno o vasculares en el diagnóstico diferencial ya que no existen sistemas de score para determinar el riesgo y pronóstico en la población pediátrica.

En conclusión, el SJS es una condición crítica que requiere de un equipo multidisciplinario. La falta de estudios pediátricos hace que el manejo uniforme sea imposible, pero el acercamiento diagnóstico, el cuidado de soporte óptimo y el manejo de las lesiones locales, son todavía el principal tratamiento, aunque las terapias específicas sean controversiales.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.

El Micoplasma pneumoniae, es el patógeno mayor de la pneumonia atípica primaria, se reporta como el agente infeccioso más común asociado a SJS en niños. Por este motivo, es importante considerar a la infección por M pneumoniae también en ausencia de síntomas pulmonares clásicos. El SJS es una enfermedad aguda, rara y auto limitada, caracterizada por inflamacón severa y afectación de 2 o más membranas mucosas. Cuando la condición es recurrente es importante identificar temprano la causa de un episodio simple para optimizar el cuidado y el tratamiento.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello