Son características la eliminación transepidérmica de queratina y el tejido conectivo dérmico alterado. El tipo familiar generalmente se presenta en estadío temprano, asociado con defecto hereditario de colágeno. Se ilustra el rol de luz ultravioleta B de banda angosta (NB-UVB) en un niño.

Reporte del caso:

Un niño de 8 años con fototipo V de Fitzpatrick presenta erupciones asintomáticas progresivas ubicadas en cara de 4 meses de duración. No presentaba antecedentes de traumatismo ni picaduras de insectos. Su hermano presentó erupciones similares. Se observaron numerosos nódulos color piel, en forma de cúpula, nódulos umbilicados con tapones de queratina localizados exclusivamente en la frente y región temporal (fig 1). La tinción con hematoxilina y eosina mostraron invaginación con material con un canal angosto de colágeno basofílico alterado en la base. Las fibras de colágeno se orientaban verticalmente (figs 2 y 3).

Figura 1. Nódulos bien delimitados, con umbilicación central que contienen tapones firmes queratósicos.

Figura 2.  Invaginación en forma de copa con canales en la base y haces de colágeno basofílicos orientados verticalmente.

Figura 3.  Invaginación en forma de copa con canales en la base y haces de colágeno basofílicos orientados verticalmente (Tricrómico de Masson).

La falta de respuesta al tratamiento tópico llevó a administrar UVB de banda angosta, con una dosis inicial de 700 mJ/cm2.  Los ojos se tapaban, y se exponía sólo la cara. El tratamiento se administró tres veces por semana con un incremento de dosis del 20% según tolerancia, basado en el tratamiento estándar de psoriasis.

La mejoría de las lesiones se evidenciaba como disminución de la induración. Luego de 25 exposiciones (una dosis total acumulada de 38,150 mJ/cm2), las lesiones retrogradaron completamente, dejando cicatrices atróficas y pigmentación.

La colagenosis perforante reactiva, la elastosis perforante serpiginosa, la foliculitis perforante y la enfermedad e Kyrle son variantes clásicas de las enfermedades perforantes.

La RPC familiar, asociada con anormalidades genéticas del colágeno, pueden ser autosómicas dominantes o recesivas. 

La afectación de áreas susceptibles de trauma y el fenómeno de Koebner sugieren el traumatismo como desencadenante además del clima frío. La RPC familiar generalmente regresa espontáneamente en aproximadamente 10 semanas. La recurrencia es frecuente. Se ha utilizado queratolíticos tópicos, tretinoína, corticoides, y drogas orales como la vitamina A, metotrexate, y antibióticos.

Sin embargo, las opciones de tratamiento para RCP familiar son limitadas. En RCP adquirida se han utilizado con éxito UVB, UVB de banda angosta y PUVA.

La mejoría del prurito luego de la luz UV puede preceder otras respuestas.

Los neutrófilos, las células predominantes en la patogénesis de la RCP adquirida, liberan metaloproteinasas de matriz y otras proteasas séricas, que cruzan el epitelio y pueden contribuir a la formación de lesiones por digestión de componentes esenciales de la matriz extracelular, fibras elásticas, fibras de anclaje y colágeno tipo IV.

El impacto de UVB de banda angosta en los neutrófilos puede ser un mecanismo importante de acción contra la RCP familiar, similar a la forma adquirida. La naturaleza recurrente de las lesiones en RPC familiar es un dilema del tratamiento; se necesita de una terapia de mantenimiento segura y efectiva. El UVB de banda angosta puede ser útil para el tratamiento de RCP familiar y puede ayudar en la patogénesis y mecanismo de acción de UVB de banda angosta.

Sin embargo, debe considerarse la foto-exacerbación ocasional de las lesiones y su mejoría con la fotoprotección.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.

La colagenosis perforante reactiva, la elastosis perforante serpiginosa, la foliculitis perforante y la enfermedad e Kyrle son variantes clásicas de las enfermedades perforantes.

La RPC familiar, asociada con anormalidades genéticas del colágeno, pueden ser autosómicas dominantes o recesivas. 

La RPC familiar generalmente regresa espontáneamente en aproximadamente 10 semanas. La recurrencia es frecuente.  Se ha utilizado queratolíticos tópicos, tretinoína, corticoides, y drogas orales como la vitamina A, metotrexate, y antibióticos.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello