Características de la fibromialgia juvenil

La fibromialgia juvenil afecta con mayor frecuencia a niños cercanos a los 10 años de edad (cuarto a quinto grado de escuela primaria) en una relación hombre/mujer de 1:4-8. Es una enfermedad común, multifactorial, diagnosticada en base a la suma total de enfermedad dolorosa, fatiga crónica, hipotermia, y muchos otros síntomas/signos autonómicos. Tiene, sin embargo, la propiedad única de ser una "enfermedad dolorosa generalizada”, ya que se caracteriza por alodinia, es decir, un dolor grave provocado por un ligero toque. Los pacientes se quejan de dolores de etiología desconocida en el sistema músculo-esquelético (mialgia y artralgia), así como de cefalea persistente.

La mayoría tiene una sensación crónica de fatiga, trastornos del sueño (por ejemplo, dificultad para quedarse dormido, despertares frecuentes durante la noche), e hipotermia. Conforme avanza la enfermedad, los pacientes sufren adicionalmente de signos autonómicos tales como dishidrosis, criestesia periférica, cianosis y edema periférico. El 80% o más de estos pacientes tienen “síndrome de rechazo escolar” (es decir, inasistencia escolar). Algunos ocasionalmente tienen trastornos de la alimentación tales como anorexia e hiperfagia.

La principal causa de dolor en la práctica clínica se relaciona con procesos inflamatorios, pero esta enfermedad no se asocia con hallazgos sugestivos de inflamación. Por lo tanto, el dolor es considerado como "dolor central". En otras palabras, el dolor no es causado por inflamación local, sino por funciones anormales de los receptores de dolor en el cerebro.

Los pacientes tienen rasgos únicos de personalidad: son los llamados “buenos niños”, perfeccionistas, pulcros, intransigentes, poco comunicativos, y con un nivel exorbitante de preocupación por otras personas. Algunos pacientes tienen una personalidad alegre y sociable, siendo figuras populares en la escuela, lo que puede ser expresión de un desorden comunicativo.

Cada paciente parece haber experimentado eventos que podrían posiblemente haber provocado la aparición de enfermedades, por ejemplo, el divorcio de los padres, trauma/ morbilidad, o mudarse a una nueva dirección. Los pacientes son en su mayoría niñas, muchas de las cuales tienen una relación problemática con sus madres. Parece, por lo tanto, que un fuerte estrés psicológico podría desencadenar la enfermedad. Los pacientes con frecuencia tienen experiencias dolorosas tales como trauma basado en ejercicios, accidentes de tránsito y operaciones médicas.

Desde un punto de vista médico, pueden detectarse puntos sensibles. La enfermedad no es clasificada como “enfermedad inducida por reacción psicógena", y se diferencia de un "trastorno somatomorfo" ya que ese término es utilizado en psiquiatría pediátrica. Aunque la presencia de puntos sensibles o dolorosos es un hallazgo físico específico de la enfermedad, aproximadamente el 20% de los niños con artritis idiopática juvenil crónica o lupus eritematoso sistémico también tienen puntos sensibles, localizados pero no en todo el cuerpo, durante el largo curso de la enfermedad.

Criterios de diagnóstico para fibromialgia juvenil

En Japón, la fibromialgia juvenil no ha sido suficientemente valorada hasta la fecha. La recolección de casos es tan escasa que no se han creado criterios específicos de diagnóstico. Los criterios diagnósticos más frecuentemente utilizados son aquellos para adultos que han sido establecidos por el Colegio Americano de Reumatología (CAR) en 1990 (Tabla 1).

Estos criterios incluyen los siguientes hallazgos centrales: dolores que persisten ≥ 3 meses en una amplia zona del cuerpo y puntos sensibles o dolorosos detectados en 18 sitios. El punto sensible se puede detectar sólo cuando se presiona el sitio apropiado y se evade la detección si un sitio de presión está distante del sitio apropiado por tan poco como 5 mm. Aunque los criterios del CAR afirman que es necesario aplicar aproximadamente 4 kg de presión, no es la fuerza de la presión, sino la localización exacta del punto de presión lo que es importante.

Muy recientemente, se han revisado los criterios del CAR (2010, Tabla 2), y se desarrolló una Escala de Intensidad de Síntomas. El cuestionario consta de dos partes: una lista de 19 áreas anatómicas en la que se le pregunta al paciente si él o ella siente dolor, y una escala visual analógica (EVA) para la fatiga. Estos criterios no están destinados a sustituir a los criterios de clasificación del CAR de 1990, sino que representan un método alternativo de diagnóstico. La precisión y la sensibilidad/especificidad de estos criterios no se han evaluado en pacientes pediátricos.

En concreto, en relación con la fibromialgia juvenil, Yunus y Masi propusieron criterios diagnósticos en 1985, antes que el CAR (Tabla 3). La lista de criterios incluye hallazgos de laboratorio negativos para inflamación como un criterio importante para diferenciar la fibromialgia de la enfermedad orgánica.

Los síntomas y signos leves comprenden 10 ítems, incluyendo trastornos del sueño, malestar, sensación de inquietud, cefalea crónica, y síndrome de intestino irritable (SII), entre otros. Tres o más de los 10 elementos deben estar presentes para hacer el diagnóstico. Una guía diagnóstica japonesa para la fibromialgia juvenil fue propuesta recientemente, en base a los hallazgos de estudios epidemiológicos (Tabla 4).