La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad rara, que puede ser fatal en adultos jóvenes. Las manifestaciones clínicas se superponen que varias enfermedades como infecciones, erupciones a drogas y enfermedades del colágeno. Es ligeramente más común en mujeres que en hombres. Se considera como diagnóstico mayor la aparición de un rash evanescente. Estudios recientes reportaron rashes cutáneos atípicos en pacientes con enfermedad de Still del adulto. 

Reportes de casos:

Se presentaron 5 pacientes con rashes atípicos en el periodo de 1 año en el departamento reumatológico del Hospital Diyarbakir, de un total de 15 pacientes diagnosticados con enfermedad de Still del adulto. Las edades de los pacientes variaban de 28 a 39 años. La duración de los síntomas era de 2-6 semanas en tres pacientes.  Dos pacientes se encontraban en seguimiento con diagnóstico de artritis reumatoidea unos años antes del inicio del rash y fiebre.

Los 5 pacientes se diagnosticaron con enfermedad de Still con 5 criterios, incluyendo un mínimo de 2 criterios, como lo describen Yamaguchi y col. Los criterios mayores son fiebre mayor de 39ºC que dura al menos 1 semana, artralgias de al menos 2 semanas de duración, rash no pruriginoso color salmón, y leucocitosis. Los criterios menores son: dolor de garganta, linfadenopatía, hepatomegalia o esplenomegalia, tests de función hepática anormales, y test de factor reumatoideo y anticuerpo antinuclear negativos.

Se utilizaron los criterios de la asociación americana de reumatología para descartar otras enfermedades como lupus eritematoso sistémico. Los cultivos de sangre y test de brucellosis fueron negativos, y se descartaron neoplasias. Los niveles de ferritina sérica variaron de 5388 a 16518 ng/mL. Los niveles séricos de IgE en dos pacientes fueron de 3640 UI/mL y 199 UI/mL, respectivamente. Las características clínicas y test de laboratorio se resúmen en la tabla 1.

RF: factor reumatoideo, ANA: anticuerpo antinuclear, PCR: proteína C reactiva.
Tabla 1: Características clínicas y parámetros de laboratorio en 5 pacientes.

Los pacientes presentaban erupciones eritematosas máculo papulosas distribuídas en cara, tronco y extremidades. Las lesiones aparecieron con fiebre y artralgias en un lapso de 1 semana. Tres pacientes presentaban edema, particularmente en cara. Todos los pacientes manifestaban prurito severo y/o sensación de quemazón con disminución de la calidad de vida. Ninguno de los pacientes presentaba el típico rash evanescente de la enfermedad de Still del adulto.

Paciente 1:

Presentaba placas pigmentadas eritematosas con patrón linear y acentuación folicular (fig 1 a) mientras que el paciente 2 presentaba placas y pápulas localizadas con acentuación folicular (fig 1 b). Los pacientes 3 y 5 presentaban erupciones papulares edematosas confluentes (Fig 2 a y b).  A tres de los pacientes se les realizó biopsia. El exámen histopatológico mostró un infiltrado inflamatorio mixto en dermis superior, y queratinocitos necróticos en epidermis (fig 3).

Figura 1: (a) Placas eritematosas pigmentadas extensas con acentuación folicular, (b) Placas localizadas con acentuación folicular
 

Figura 2: (a y b).  Erupción extendida confluente maculopapular y edematosa

Figura 3: Queratinocitos necróticos (flechas) en parte superior de epidermis levemente acantótica.

Ellos sugieren que estas variantes pueden ser manifestaciones de un proceso simple progresando desde pápulas urticarias y placas a lesiones pápuloescamosas liquenoides.

Histopatológicamente, son típicos numerosos queratinocitos necróticos en mitad superior de epidermis con infiltrado linfocitario y neutrofílico en dermis superior.

Es distintiva una falta de eosinófilos. La Ig E sérica estaba elevada en 2 de los pacientes pero el significado de este valor es poco claro. Se recomienda determinar niveles de IgE en todos los pacientes con enfermedad de Still del adulto.

Se ha reportado erupciones atípicas en el 29-78% de los pacientes con enfermedad de Still del adulto.

Aunque el rash típico tiene una sensibilidad y especificidad relativamente alta, algunas formas de rashes atípicos tienen un significado pronóstico. Por ejemplo, las placas persistentes, la pigmentación linear y las erupciones símil dermatomiositis se han asociado con un curso clínico más severo y se sugiere que es un marcador clínico de severidad de la enfermedad.

Dichas manifestaciones cutáneas pueden ser una indicación para instaurar tratamientos sistémicos más agresivos. En conclusión, las características cutáneas atípicas parecen ser más frecuentes que las esperadas entre los pacientes con enfermedad de Still del adulto. Pueden ayudar a establecer el diagnóstico correcto y determinar la severidad de la enfermedad y la respuesta a la terapia.

 ¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.

La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad rara pero potencialmente fatal. Se presentan 5 casos de enfermedad de Still del adulto atendidas por un periodo de 1 año. Las pacientes eran femeninas entre 28-39 años. Los síntomas habían estado presentes por 2-6 semanas en 3 pacientes. Los otros 2 pacientes habían estado en seguimiento por artritis reumatoidea antes del inicio del rash y fiebre.

Los pacientes presentaron erupciones máculo papulosas en cara, cuerpo y extremidades, con prurito moderado a severo y/o sensación de quemazón que disminuyó la calidad de vida de los pacientes. No se observó el rash típico evanescente. Se detectaron altos niveles de ferritina en todos los pacientes e incremento de la IgE en dos.

Todos los pacientes recibieron prednisolona oral (0.5-1.0 mg/kg/día), y además metotrexato (10-15 mg/semana) en tres pacientes.  Un paciente recibió tocilimumab por su enfermedad recalcitrante y uno se perdió en el seguimiento.  Son necesarias futuras investigaciones y clasificar los hallazgos cutáneos atípicos en la enfermedad de Still del adulto.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello