Introducción

La enfermedad de Ménière es un trastorno del oído interno, caracterizado por episodios recurrentes de vértigo que remiten espontáneamente. Estos episodios se asocian con hipoacusia neurosensorial unilateral para los tonos de baja frecuencia, sensación de plenitud ótica en el oído afectado y acufenos. Al inicio, el examen físico es normal entre las crisis, pero posteriormente hay hipoacusia unilateral y acufenos.

En este artículo se analiza la patogenia de la enfermedad de Ménière se consideran sus manifestaciones clínicas, su evolución y pronóstico, así como el diagnóstico diferencial. También se analiza la evidencia para el tratamiento.

¿Qué es la enfermedad de Ménière?

Prosper Ménière describió por primera vez la enfermedad que lleva su nombre a principios del siglo XIX.
Desde la primera descripción histológica de la enfermedad en 1938, se supone que este trastorno se debe a edema del laberinto membranoso del oído interno, que se conoce como hidropesía endolinfática. Se cree que ésta se debe a secreción excesiva de endolinfa en el espacio coclear, falla de su reabsorción en el espacio subaracnoideo o ambas.

Debido a que las crisis son de resolución espontánea, se plantea que una pequeña ruptura del laberinto presurizado produce el cese de cada episodio. La teoría del edema del laberinto recientemente recibió cierto apoyo de las imágenes de resonancia magnética de pacientes a quienes se les inyectó gadolinio en la cavidad timpánica; el gadolinio se absorbe lentamente en el compartimiento perilinfático. Estudios posteriores mostraron distensión del laberinto membranoso en estos pacientes.

Frecuencia

Un estudio de 2010 indicó una frecuencia de 190 pacientes con enfermedad de Méniére por 100000 habitantes en los EEUU. En general se diagnostica entre la cuarta y la sexta década de vida. Los médicos generalistas quizás encuentren un nuevo caso muy pocas veces en el curso de su carrera.

Cuadro clínico y evolución

La enfermedad de Ménière se caracteriza por episodios recurrentes de vértigo asociados son síntomas cocleares: hipoacusia, acufenos y sensación de plenitud ótica. La enfermedad suele afectar un solo oído, pero en el 30% de los casos puede a la larga afectar ambos. Un episodio comienza en general con síntomas cocleares seguidos enseguida por vértigo. Éste ultimo llega rápidamente a su máxima intensidad, en que los pacientes pueden tener que permanecer inmóviles y disminuye en 20 minutos a varias horas. Estas crisis en general no duran más de 24 horas.

En las primeras etapas de la enfermedad de Ménière pueden aparecer sólo los síntomas vestibulares o los cocleares. En un estudio de 243 pacientes con la enfermedad, el vértigo fue el único síntoma inicial en el 25% de los casos. La tercera parte consultó por la triada completa de vértigo, acufenos e hipoacusia. No obstante, después de algunos años el paciente sufre todo el conjunto de síntomas. Por lo tanto, es improbable que los pacientes con antecedentes de varios años de vértigo aislado, sin síntomas cocleares, sufran enfermedad de Ménière.

Inicialmente los síntomas y la hipoacusia ceden por completo entre las crisis, pero después hay un deterioro progresivo de la audición en todo el espectro de frecuencia y acufenos persistente. En general, tras 5-15 años los episodios de vértigo cesan, pero persisten un trastorno del equilibrio leve y constante, acufenos e hipoacusia unilateral moderada.

Un estudio controló a un grupo de pacientes con enfermedad de Ménière avanzada, que habían rechazado la cirugía y halló que los síntomas en su mayor parte habían desaparecido en 2 años en el 60% de los pacientes y en ocho años en el 71%. La hipoacusia promedio fue de alrededor de 50 dB en el oído afectado. Sobre esta base, es razonable indicar a los pacientes que el trastorno es prolongado y probablemente lleve a hipoacusia persistente, pero que los ataques de vértigo intenso se resuelven en la mayoría de las personas.

Algunos pacientes (menos del 10%) pueden sufrir caídas repentinas (crisis de Tumarkin). Se caracterizan por episodios súbitos de caídas sin pérdida del conocimiento. Tras una de estas caídas, los pacientes se pueden levantar de inmediato y reanudar sus actividades normales. Típicamente, estos episodios se manifiestan como la sensación de ser empujados desde atrás o de un movimiento brusco en el entorno. Se cree que estas caídas se deben a una deformación mecánica repentina de la membrana otolítica, que produce activación de las neuronas motoras de la vía vestibuloespinal.

Evaluación

Los pacientes con enfermedad de Ménière en general llegan a la consulta con episodios de vértigo. En la década de 1970 se clasificaron, a partir de un estudio, los tipos de mareos: vértigo, presíncope, mareo y falta de equilibrio en los ancianos. Una pregunta validada para distinguir entre vértigo y mareo es “¿Se sintió mareado o sintió que todo daba vueltas como si recién hubiera bajado de una calesita?”

La anamnesis y el examen físico ayudan a diferenciar las causas comunes de vértigo (vértigo posicional benigno, neuritis vestibular aguda y migraña vestibular) de la enfermedad de Ménière. Las pruebas especializadas también pueden ser útiles, como la maniobra de Hallpike para diagnosticar el vértigo posicional benigno.

Típicamente, los pacientes con presunta enfermedad de Ménière han sufrido varios episodios de vértigo con síntomas cocleares que duraron desde 20 minutos a varias horas. Durante estos episodios pueden tener nistagmo horizontal.

Se debe considerar asimismo la posibilidad de otros trastornos más raros que también se pueden manifestar con vértigo y síntomas cocleares, como los accidentes isquémicos transitorios vertebrobasilares (pacientes ancianos con enfermedad arterial), las fístulas perilinfáticas (tras un traumatismo o debidas a un colesteatoma) o los neuromas acústicos (schwannoma vestibular).

Señales de alarma

Las siguientes son señales de alarma que deben motivar la interconsulta urgente en pacientes con vértigo agudo:

Diagnóstico

La enfermedad de Ménière es un diagnóstico clínico, pero la presencia de hipoacusia neurosensorial unilateral transitoria para los tonos de baja frecuencia en la audiometría en pacientes con episodios de vértigo proporciona fuerte evidencia para el diagnóstico. La audiometría es útil para contribuir a confirmar el diagnóstico.

Además, se debe efectuar una resonancia magnética del conducto auditivo interno a todos los pacientes con presunta enfermedad de Ménière para descartar un neuroma acústico (schwannoma vestibular), que se puede manifestar con signosintomatología similar. En la consulta especializada se emplean otras varias pruebas.

Tratamiento

Una vez diagnosticada la probable enfermedad de Ménière, una conversación inicial sobre cambios en los hábitos de vida y el tratamiento de prueba con betahistina-un análogo de la histamina- durante tres meses serían apropiados para la mayoría de los pacientes. Si el paciente continúa sufriendo episodios agudos de vértigo se podría justificar el tratamiento intervencionista.

Muchos factores pueden influir sobre la decisión de intervenir, entre ellos otros problemas de salud de los pacientes, su ocupación y la intensidad y duración de los episodios. Las caídas pueden ser indicación para tratamiento intensivo. La ablación vestibular mediante la inyección intratimpánica de gentamicina es el tratamiento que cuenta con mayor evidencia.

La rehabilitación de los pacientes con enfermedad de Ménière es importante. Se les debe prescribir audífonos según necesidad, tratamiento auditivo para los acufenos y tratamiento de rehabilitación vestibular para compensar el daño vestibular. Esto implica ejercicios genéricos (Cawthorne-Cooksey) o adaptados a cada paciente para estimular la compensación neural central de la disfunción vestibular periférica.

Los síntomas de la enfermedad de Ménière pueden tener gran impacto sobre los pacientes. Muchos refieren sufrir problemas tales como ansiedad, depresión y agorafobia, así como crisis de pánico e hiperventilación. El médico debe interrogar sobre el bienestar psicológico y recomendar apoyo y tratamiento psicológico según necesidad.

Tratamiento de las crisis agudas

Las fenotiacinas, como la proclorperacina, a menudo se emplean como inhibidores vestibulares. No se deben administrar como tratamiento prolongado ya que pueden retardar el proceso de compensación del daño vestibular causado por la enfermedad. También se pueden emplear antihistamínicos, como la cinarizina. Las benzodiacepinas pueden ser útiles por sus efectos sedantes y ansiolíticos, pero se deben emplear con prudencia y durante un tiempo breve.

Intervenciones en los hábitos de vida para prevenir las crisis

Los cambios de la alimentación y de los hábitos de vida siempre se consideraron como un pilar del tratamiento, aunque sin ninguna base de buena evidencia. Se cree que la restricción de sal reduce el aumento de presión en el compartimiento endolinfático, y se sugiere consumir menos de 2 g de sal por día para prevenir las crisis. Algunos recomiendan restringir el consumo de cafeína, chocolate, queso, alcohol y dejar de fumar. Muchos de estos factores son desencadenantes de migraña y quizás su eficacia sea sólo para el vértigo causado por migraña, que se puede confundir con la enfermedad de Ménière.

Intervenciones farmacológicas para la prevención de las crisis

Betahistina
La betahistina, un análogo de la histamina, se emplea para disminuir la frecuencia y la intensidad de la crisis, a una dosis inicial de 16 mg tres veces al día. En una revisión Cochrane actualizada en 2010 de siete estudios aleatorizados controlados de betahistina, con 243 pacientes, la mayoría de los estudios informó reducción del vértigo con la betahistina. Sin embargo, ninguno de los estudios cumplió con los estándares de calidad, por lo que se considera que la evidencia a favor de la betahistina para prevenir las crisis fue limitada.

Diuréticos
Los diuréticos se emplearon para tratar la enfermedad de Ménière, con la teoría de que las crisis se podrían prevenir sobre la base del modelo biológico de la hidropesía endolinfática. En una revisión Cochrane de los diuréticos para la enfermedad de Ménière no se encontraron estudios que apoyaran su empleo.

Corticoides
Los corticoides se emplearon históricamente para la enfermedad de Ménière avanzada, aunque sólo un pequeño estudio aleatorizado controlado y un gran estudio retrospectivo proporcionaron cierta evidencia de la eficacia de la dexametasona intratimpánica (sin efectos colaterales sistémicos). No obstante, estos estudios fueron de baja calidad.

Tratamiento de ablación médica

La idea de emplear aminoglucósidos (inicialmente la estreptomicina) para eliminar el trastorno del oído interno tiene ya medio siglo. El objetivo era causar daño vestibular permanente y prevenir así el vértigo durante las crisis de la enfermedad de Ménière. Se eligieron los aminoglucósidos debido a su ototoxicidad. El tratamiento intratimpánico es un método para tratar el oído interno por difusión desde el oído medio, presumiblemente a través de la membrana de la ventana redonda y evitar así dañar el oído contralateral. Se emplea la gentamicina por ser menos tóxica para la cóclea que otros aminoglucósidos.

El mayor metanálisis de este tratamiento identificó a 599 pacientes en estudios de alta calidad. Se halló que la hipoacusia había empeorado en el 17% de los pacientes, pero que las crisis de vértigo se habían suprimido por completo en el 71%. El 87% habían mejorado considerable-mente. No se sabe a ciencia cierta el efecto a largo plazo de la ablación sobre el equilibrio.

En general, éste mejoró con la intervención, si bien algunos pacientes pueden sufrir problemas crónicos del equilibrio por falta de compensación debida a la considerable pérdida de la función vestibular unilateral. Esto sucede en el 5-10% de los pacientes con neuritis vestibular o después de la cirugía translaberíntica por schwannomas vestibulares.

Cirugía

La laberintectomía o sección del nervio vestibular extirpa el sistema aferente vestibular, pero puede causar desequilibrio crónico. Este procedimiento produce sordera y para la sección del nervio vestibular es necesaria la cirugía endocraneal. Estas intervenciones sólo se recomiendan si el tratamiento ablativo químico fracasó y no pudo detener las crisis regulares o graves de vértigo persistente.

La descompresión de la bolsa endolinfática o el procedimiento de drenaje para aliviar la presión en el laberinto membranoso se probaron en un estudio aleatorizado controlado en Dinamarca en la década de 1970. Tras el seguimiento prolongado de los pacientes, no se demostró ningún beneficio importante de la cirugía.

La inserción de un tubo de ventilación (diábolo) si bien ha sido un tratamiento popular para la enfermedad de Ménière no tiene evidencia que la avale.

¿Pueden conducir vehículos los pacientes con enfermedad de Ménière?

Los pacientes pueden conducir vehículos si el trastorno no implica crisis de vértigo repentinas e incapacitantes. Si las crisis son incapacitantes se considera que los pacientes no son aptos para conducir hasta que éstas hayan cesado durante un mínimo de tres meses.